乳腺炎性肌纤维母细胞瘤临床病理观察

目的 探讨乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特征和鉴别诊断.方法 对1例乳腺炎性肌纤维母细胞瘤进行临床、组织学和免疫组化观察,并复习相关文献.结果 患者女性,62岁.左乳腺扪及一肿块8个月,边界尚清.组织学显示,黏液背景下瘤细胞以梭形细胞为主,细胞无异型性,核分裂象少见.间质内见大量淋巴细胞,浆细胞浸润,血管丰富,局部有胶原化.免疫组化:梭形细胞vimentin中等(+),SMA、actin和ALK(+);CK、34βE12、S-100、myogenin、MBP和CD34(-).结论 炎性肌纤维母细胞瘤是一种特殊类型的间叶性肿瘤,罕见于乳腺,应与梭形细胞癌、纤维瘤病、瘢痕、结节性筋膜炎等相鉴别.     

婴儿胸膜肺母细胞瘤临床病理观察

目的探讨胸膜肺母细胞瘤临床病理学特点及鉴别诊断。方法对1例胸膜肺母细胞瘤进行组织病理学观察并行免疫组化标记,同时复习相关文献。结果患儿男性,4个月。咳喘伴紫绀3天。巨检:右肺肿物,组织大小9 cm×6 cm×4 cm,切面灰白色,实性、质软;肿物与肺界限尚清,并占据大部分肺。镜检:肿瘤主要由原始胚胎性的圆形或卵圆形细胞组成,细胞中等大小,胞质少,核仁清,核分裂易见;部分区域主要由梭形及短梭形细胞构成的梭形细胞肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤结构区,其间可见分化尚好的软骨岛或软骨结节。免疫组化:瘤细胞vimentin(+),软骨结节S-100(+),残留上皮成分CK(AE1/AE3)、EMA和TTF-1(+),NSE局灶(+),间质细胞SMA局灶少许(+),CD99和bcl-2弱(+),desmin、myoglobin、calretinin、calponin、FLI、MyoD-1和CD34(-)。结论胸膜肺母细胞瘤较为罕见,但恶性程度相对较高,组织病理学最典型表现为原始恶性小细胞聚集。临床上需要与肺母细胞瘤、肉瘤样间皮瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、原始神经外胚叶肿瘤等相鉴别。     

低度恶性纤维黏液样肉瘤3例临床病理分析

目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFMS)的临床病理学特征.方法 对3例低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床资料、病理形态学、免疫组织化学染色进行分析.结果 3例均为男性,年龄18～43岁,平均31岁.肿瘤分别位于大腿、腹壁及前臂.最大径3～5*!cm.镜下,肿瘤组织由少量形态温和的梭形细胞构成,间质胶原沉积,可见纤维区和不规则黏液区彼此移行.3例肿瘤细胞均vimentin(+),Ki-67<2%,S-100、SMA、MSA、desmin、caldesmon、CD34和bcl-2均(-).例1失访,例2和例3分别随访2年和1年均未见复发.结论 低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种少见的软组织肿瘤,具有良性组织学特点.鉴别诊断包括低度恶性黏液纤维肉瘤、黏液样脂肪肉瘤、纤维瘤病、黏液性神经纤维瘤、黏液样隆突性皮肤纤维肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、黏液性恶性纤维组织细胞瘤等肿瘤.     

肾炎性肌纤维母细胞瘤临床病理观察

目的 探讨肾炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征.方法 报道1例罕见的肾炎性肌纤维母细胞瘤,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化特点及治疗和预后等进行分析.结果 患者女性,41岁.左侧腰部间歇性胀痛1月余,CT示"左肾占位",行左侧肾切除术.大体见中上极肾实质内有一3 cm×3 cm×2 cm大小灰白色质韧肿瘤,无包膜,与周围界限欠清.镜下见肿瘤主要由梭形细胞组成,梭形细胞呈束状交错排列.伴有大量慢性炎细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主,局部见较多泡沫细胞.免疫表型SMA和Vim( ).随访半年未见复发.结论 肾炎性肌纤维母细胞瘤是一种非常罕见的肿瘤,临床表现以腰痛和/或血尿为主要症状,确诊需依靠病理检查及免疫组化.鉴别诊断包括肾的肉瘤样癌、Wilms瘤以及腹膜后炎性纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维瘤病等.手术切除预后良好.     

胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤2例临床病理观察

目的探讨胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤(PAMT)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对2例胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤进行临床病理、免疫组化和电镜研究。结果临床表现为无症状或上腹部不适、疼痛。胃镜示肿物向胃腔内突出。镜下肿瘤在胃壁之间呈结节状、丛状生长,与胃壁平滑肌交错排列,肿瘤富于小的薄壁血管,细胞间富含黏液样或纤维黏液样基质;瘤细胞核呈梭形或卵圆形,核仁不明显,胞质轻度嗜酸性,细胞异型性不明显。免疫组化示肿瘤细胞SMA、MSA和h-caldesmon(+),个别细胞PR(+),CD117、CD34和S-100(-)。电镜示肿瘤有肌纤维母细胞分化。结论胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤是罕见的肿瘤,具有独特的形态特征,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化。     

血管肌纤维母细胞瘤5例临床病理分析

目的探讨血管肌纤维母细胞瘤(AMF)的临床病理学特点及诊断和鉴别诊断要点。方法采用HE及免疫组化方法,分析5例发生于外阴及其他部位的血管肌纤维母细胞瘤。结果 5例AMF中2例位于外阴,1例位于阴道,1例位于足底,1例位于腹股沟。镜下见肿瘤境界清楚,在大片黏液背景中见丰富薄壁的海绵样血管和梭形上皮样肿瘤细胞。瘤细胞分布有明显的疏密区,密集区瘤细胞聚集于血管周围,成束或链状排列;疏松区弥散于黏液背景中,且常与胶原纤维伴行。免疫组化:肿瘤细胞vimentin和desmin(+),CD34、actin、CD117、S-100、CD31和CK(-);发生于外阴和阴道的3例ER和PR(+)。术后随访3例,均无复发。结论血管肌纤维母细胞瘤是一种好发于女性外阴部的良性软组织肿瘤,局部切除可治愈,但也有少数复发病例报道,组织学上需与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞的血管纤维瘤、纤维上皮性间质息肉、上皮样平滑肌瘤、栅栏状肌纤维母细胞瘤等鉴别。     

扁桃体滤泡树突状细胞肉瘤临床病理观察

目的 探讨扁桃体滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床病理学特点和生物学行为.方法 对1例扁桃体FDCS进行病理学观察和免疫组化标记并复习文献进行讨论.结果 患者女性,23岁.咽喉疼痛2个月.巨检:肿瘤最大直径2.5cm.镜检:隐约结节状.瘤细胞胖梭形和卵圆形,核膜清晰,细胞分界不清;细胞核中度异型,有少量瘤巨细胞和R-S样细胞;核分裂象>5个/10HPF.肿瘤细胞排列成条束状、旋涡状、席纹状.免疫组化:肿瘤细胞CD21和CD35(+).术后行放、化疗.1年半随访,肿瘤无复发和转移.结论 FDCS肿瘤细胞特征性表达CD21 和/或CD35.扁桃体FDCS要与口腔常见类型的梭形细胞肿瘤(如纤维组织细胞瘤、炎症性肌纤维母细胞瘤、肌上皮瘤和梭形细胞癌等)鉴别.FDCS大多为低度恶性,复发率较高.     

肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌的临床病理讨论

目的探讨肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法对1例肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌进行光镜观察及免疫组化标记并复习相关文献。结果本例光学显微镜下见肿瘤无包膜,但与肾组织之间存在纤维组织分隔,瘤细胞呈大小不等的巢片状,巢内细胞排列成管状、梁状、索状和实性,管状结构互相连接或沟通,漂浮于黏液样基质中,部分小管管腔塌陷或不明显,逐渐移行为梭形细胞,肿瘤细胞胞质嗜酸性,部分胞质透明,间质富于淋巴细胞,浆细胞部分区域可见出血钙化。免疫表型:小管状和梭形细胞显示CK阳性,Viminten阳性,CD34、CD56、AFP均阴性。病理诊断为肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌。结论肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌是一类罕见的低度恶性肾上皮性肿瘤,预后较好,需注意与集合管癌、乳头状腺癌、透明细胞癌、后肾腺瘤等多种肾脏肿瘤进行鉴别诊断。     

婴儿肌纤维肉瘤临床病理观察

目的 探讨罕见的肌纤维肉瘤(MFS)的临床病理特点与鉴别诊断.方法 结合文献对肌纤维肉瘤的临床表现、组织病理学特征、治疗和预后进行探讨.结果 患儿女性,12个月.肿块组织学显示肌纤维母细胞分化,梭形肿瘤细胞排列成束状,部分车辐状,肿瘤细胞中等核异型.结论 恶性肌纤维肉瘤的肿瘤细胞光镜和免疫组化显示肌纤维母细胞的特征时应诊断为MFS,临床需与良性肌纤维母细胞增生性疾病、孤立性纤维性肿瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤及恶性蝾螈瘤相鉴别.局部复发常见,偶有转移,治疗方法 为手术切除.     

直肠炎性肌纤维母细胞性肿瘤临床病理观察

目的 探讨直肠炎性肌纤维母细胞性肿瘤(IMT)的临床病理特征.方法 对1例IMT进行临床、组织学和免疫组化观察,并复习相关文献.结果 患者女性,36岁.临床表现为腹痛伴黏液血便半个月.肠镜检查示距肛门15 cm处可见5 cm×4 cm大小的息肉样肿块,表面高低不平.镜检:肿瘤组织主要由束状交错排列的梭形细胞组成,背景为黏液样基质及大量淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫组化:梭形细胞vimentin、SMA和desmin(+),Ki-67阳性指数为20％,而ALK1、CD117、KP1、CD30、CD34、AE1/AE3、myogenin、H-caldesmon和HMB45均为(-).术后随访18个月未复发.结论 炎性肌纤维母细胞性肿瘤罕见于直肠,易被临床医师误诊为恶性肿瘤.免疫组化结果是该肿瘤与其他软组织肿瘤鉴别的重要依据.