先天性外胚层发育不良综合征患儿的护理

先天性外胚层发育不良综合征是—种遗传性疾病，由于外胚层发育不良而致皮肤及皮肤附属器官（汗腺、皮脂腺、毛发等）发育异常，从而导致出生后出现皮肤角化过度，色素沉着，汗腺、皮脂腺、黏液腺等发育不良，以及毛发结构和分布异常，牙齿发育不良，部分可伴有神经发育异常。可分为无汗型和有汗型两类，以前者多见。1999年9月-2007年10月我院共收治先天性外胚层发育不良综合征患儿16例。现将护理体会报告如下。     

小儿先天性外胚层发育不良症的护理

小儿先天性外胚层发育不良症是一种少见的由于外胚层先天性发育不良导致皮肤及附件发育不良的遗传性疾病,临床主要表现为皮肤角化过度、汗腺缺如、黏液腺发育异常、毛发结构分布异常等。可分为无汗型和有汗型两类,前者少见。本院从1995年6月至2003年7月共收治无汗型先天性外胚层发育不良症患儿12例,现将护理体会报告如下。     

先天性外胚层发育不良综合征患儿的护理

先天性外胚层发育不良综合征是一种遗传性疾病,由于外胚层发育不良而致皮肤及皮肤附属器官(汗腺、皮脂腺、毛发等)发育异常,从而导致出生后出现皮肤角化过度,色素沉着,汗腺、皮脂腺、黏液腺等发育不良,以及毛发结构和分布异常,牙齿发育不良,部分可伴有神经发育异常.     

以长期发热为主要表现的先天性无汗型外胚层发育不良一例报告

正先天性外胚层发育不良又称Christ-siemens综合征,是由于遗传或遗传因素引起的一组临床综合征,以汗腺及皮肤附件(皮脂腺及毛发等)部分或全部缺如为特征,临床罕见,容易忽视并引起误诊。现回顾分析我科近期收治的先天性无汗型外胚层发育不良1例的临床资料报告如下。1病例资料男,3个月。因反复发热2月余入院。患儿为第1胎第1产,足月顺产,无窒息缺氧史。生后10 d开始无明显诱因出现发热,体温最高达40℃,偶有咳嗽,无抽搐、呕吐及腹泻等。曾在外院行肺部CT检查提示双肺感染,诊断肺炎,给予抗感染治疗10     

外胚层发育不良致患儿牙齿发育缺陷的病耻感调查分析

目的 调查外胚层发育不良致患儿牙齿发育缺陷的病耻感状况和应对方式,以探讨合理有效的护理措施。方法 采用方便抽样法对58例外胚层发育不良致牙列部分或全部缺失的患儿进行社会影响量表和医学应对量表的问卷调查。结果 外胚层发育不良致患儿牙齿发育缺陷的病耻感得分为55.75分,处于中等水平,倾向于采用回避的应对方式,面对方式得分与病耻感呈负相关性（P<0.05),屈服方式得分与病耻感呈正相关(P<0.05)。结论 口腔专科护士应关注外胚层发育不良致患儿牙齿发育缺陷的病耻感状况,开展有针对性的干预措施,帮助患儿积极面对,降低病耻感对患儿心理健康的影响,促进患儿融入社会。     

少汗型外胚叶发育不全综合征伴先天完全无牙的修复治疗一例

患儿男,6 岁,因全口无牙前来就诊.其母亲代诉患儿自幼无牙,发音不清,无法正常进食,夏天几乎全身无汗,仅两脚足底有汗,曾到北京、上海等地求医,诊断为先天性外胚层发育不良综合征(ectodermal dysplasia syndrome,EDS).为尽快改善患儿面容、语言及咀嚼功能,曾在我科行全口义齿修复,效可.     

1例先天性无痛无汗症的观察与护理

先天性无痛症是一种罕见遗传性感觉自律神经障碍，主要是因为胚胎发育时，外胚层发育不全导致，可合并无汗症。因为是罕见疾病，病例稀少，所以实际发生率并不确定。我科曾收治1例先天性无痛无汗症患儿，现将观察及护理体会介绍如下。     

外胚层发育不良综合征2例报告

外胚层发育不良综合征２例报告广西乐业县人民医院儿科张德外胚层发育不良综合征临床上罕见，现将我们遇到的一家２例报告如下。病例报告例１：男性，自出生后１１天始因长期无汗、反复高热曾反复在我院住院。６岁１０个月时随访复查：发育营养较差。身长１１２ｃｍ，体重...     

姨表兄弟二人同患无汗性外胚层发育不良

姨表兄弟二人同患无汗性外胚层发育不良刘慧清例１男，１岁１月，发热３个月为主诉１９９４年８月３０日入院。患儿于３个月前无明显诱因发热，初为低热，以后随天气变热体温逐渐升高，最高达３９℃～４０℃，退热药无效，物理降温有效。患儿第２胎，第一产，８个月早产，...     

外胚层发育不全症1例种植义齿修复颌骨植骨期护理

<正>先天性外胚层发育不全症是一种因外胚层发育缺陷导致皮肤及附件发育不良的先天性疾病,临床较为少见,口腔内表现为牙齿发育不良、牙槽骨严重吸收等。外置法植骨术是口腔颌面外科常用的骨增量技术,可以有效增加种植义齿区域牙槽骨的水平和垂直向骨量[1],从而实现种植义齿修复。2012年8月,本院口腔颌面外科联合种植科对1例先天性外胚层发育不全症的成年患者行自体髂骨取骨颌骨植骨术及二期种植体植入治疗,完成种植义齿修复,现将颌骨植骨护理报告如下。1病例简介患者,男性,21岁。自小无汗,眉毛稀少,全身皮肤干燥,掌趾过度角化,出生后直到6岁时才萌     

极低出生体重儿74例使用经鼻无创辅助通气并发症的预防与护理

总结74例极低出生体重儿使用经鼻无创辅助通气相关并发症的预防及护理经验。相关的并发症有气压性创伤、鼻腔或咽喉部堵塞、鼻部皮肤损伤、胃肠胀气、头型异常。护理中需保持患儿安静舒适,选择合适的固定装置,保持气道通畅,保护鼻部皮肤,合理胃肠减压,同时保护好患儿头型发育。74例患儿中,65例预后良好,无肺部并发症,支气管肺发育不良8例,死亡1例。     

Ollier氏综合征1例报告(中胚层、外胚层发育异常综合征)

Ollier氏综合征为一罕见的遗传性疾病,文献报告多数为常染色体隐性遗传,也有不规律的显性遗传,其中包括软骨发育不良,中胚层、外胚层发育异常,多指(趾)畸形三大主要症状.我科曾治一例,报告如下: 阎某,男性,17岁,河南项城人,发育不良,体形矮小,表情呆板、迟钝无欲,步履蹒跚,周身皮肤常年干燥无汗,9岁时始有胸闷、心慌、气急,且逐年加重.患者为第三胎,足月顺产,同胞兄妹三人     

无痛无汗综合征患儿手术前后的护理

无痛无汗综合征极其罕见。无痛征最先由美国的Dear-boom于1931年报道，1961年，Winkdme作皮肤活检发现其神经末梢缺如，明确该疾病为先天性痛觉丧失综合征。患者由于痛觉丧失，对外界刺激反应能力差，出现自毁性行为和智力迟缓，故常有软组织或硬组织损伤及并发症发生，如骨骼外伤、骨折引起关节畸形、指（趾）甲变厚等。无汗征则由Capitanoi等于1968年首次报道，无汗征的主要临床表现是少汗、无汗以及部分或完全无牙。由于少汗、无汗常引起体温失调，以高热为主。无痛无汗综合征无特殊治疗方法，宜加强护理，针对性处理，防外伤及其并发症。我院2003年12月-2004年11月共收治4例无痛无汗综合征患儿，因骨科疾病需手术治疗而就诊。考虑到患儿自身的特殊性以及对术后的反应与常人有不同，故针对性地制订了一套护理计划并实施，使患儿顺利治愈骨科疾病出院，现将有关护理体会报道如下。     

Ⅰ型自身免疫性多内分泌腺病综合征患儿的护理

总结了1例Ⅰ型自身免疫性多内分泌腺病综合征患儿的护理经验.主要包括:正确处理酮症酸中毒,控制血糖；采用恰当的胰岛素注射方法,避免肌肉萎缩和损伤骨骼；同时做好骨折的预防、慢性黏膜皮肤念珠菌病及外胚层营养不良的护理;加强健康教育.经过11d的精心治疗与护理,患儿病情好转出院.随访10个月,病情控制良好.     

86例脑性瘫痪CT表现与临床关系的分析

８６例脑性瘫痪ＣＴ检查结果：６３例异常，异常率７３．３％，ＣＴ主要表现：脑萎缩、脑室扩大，脑积水，脑室发育不良。ＣＴ异常率与年龄有关，年龄越小，异常率越高，各临床类型的ＣＴ异常率无显著差异。０￣６岁组患儿ＣＴ异常组智商与ＣＴ正常组ＩＱ对照ｐ〉０．０５，无显著差异。     

脑性瘫痪儿的社区康复护理

脑性瘫痪简称脑瘫，是指妊娠到新生儿期之间各种原因所致的非进行性脑损伤综合征，主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常，可伴有不同程度的智力低下、惊厥、心理行为异常，感知觉障碍及其他异常。据文献报道，我国脑瘫发病率约为1．8‰-4‰，并且每年递增约4．6万例。脑瘫患儿的护理工作非常重要，这不仅仅是护士的职责，亦是护理人员与患儿家长，社会共同的康复任务。我国因机构康复费用高，服务面小，出院后患儿康复训练及护理往往不能持续进行。而社区康复护理就地就近，经济有效，适应了我国残疾儿童数量大，分布广，经济条件有限的状况。有利于脑瘫患儿的全面康复。     

外胚层发育不良综合征1例

外胚层发育不良综合征１例西安市中心医院儿科（７１０００３）高玉兰，刘晓斌患儿女，６岁。因反复发热，皮疹６年就诊。患儿生后１周起无诱因发热，体温波动在３８～４０℃，同时全身出现红色皮疹，大小不等，持续１～２小时，皮疹随体温升降而增减，冬季轻，夏季重。出...     

鞣酸软膏可治疗新生儿皮肤褶烂

新生儿皮肤褶烂[1]是新生儿身体褶缝处（腋窝、颈部、腹股沟等部位），因积汗潮湿、胎脂刺激及相贴皮肤面的互相摩擦引起皮肤表面发红发热、糜烂、表皮脱落，严重时出现浆液性或浆液脓性渗出物，有臭味，患儿常因疼痛而哭闹不安。旧的护理方法是：保持皮肤清活干燥或在褶烂处徐龙明紫。此法治疗然1周左右，且有紫色结痴，从外观上给患儿家长带来心理焦虑。为此我科将预防、治疗新生儿红臀的探酸软膏用于治疗新生儿皮肤把烂，取得显著疗效。现将治疗32例的情况报告如下。l药物配方及用法1．且药物配方改酸10（）、甘油20（）、焦亚硫酸钠Zg…     

5例金葡菌性烫伤样皮肤综合征患儿的护理

目的：探讨金葡菌性烫伤样皮肤综合征的治疗及护理措施。方法：总结5例金葡菌性烫伤样皮肤综合征患儿的治疗手段和主要的护理措施。结果：5例患儿均无并发症发生，痊愈出院。结论：金葡菌性烫伤样皮肤综合征病情进展快，易合并肺炎、败血症等并发症，及早给予恰当的治疗和护理，有利于控制病情，缩短病程，从而减轻患儿痛苦。     

A型肉毒毒素治疗儿童痉挛型肌张力障碍的护理

局部肌内注射A型肉毒毒素治疗儿童痉挛型肌张力障碍是一种新的治疗方法。报道260例患儿接受A型肉毒毒素治疗前后的观察和护理。（1）治疗前对患儿关节活动度、肌张力进行评估，有针对性地做好心理护理，减少因心理紧张而导致的过度肌肉痉挛；注射前准备好抢救药品及物品，做好操作过程中的应急措施。（2）注射时根据解剖知识触摸动脉走向，避开大血管，注射过程中不断与患儿交谈，安抚患儿，注意观察患儿有无呼吸异常、突然停止哭闹、大汗、反应迟钝、不应答、面色苍白、四肢冰凉等不良反应。（3）注射后注意观察患儿的生命体征及药物不良反应，如咀嚼无力、吞咽困难、呼吸异常等；评估异常姿势、步态及关节活动度，进行康复训练指导；做好出院指导，告知家长及患儿在出院回家2-4周时为药物不良反应高峰期，可能出现注射肌群过度无力，要求家长注意观察患儿走路是否易摔跤，有无明显双腿发软、无力等情况。260例患儿经治疗后提高了关节活动范围，运动功能均得到不同程度的改善，有效率95％。所有患儿生命体征平稳，无吞咽困难、咀嚼无力、呼吸异常等现象。