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色素失禁症(IP)又称Bloch-Sulzberger综合征,是一种罕见的X染色体连锁显性遗传病。IP在新生儿期多数以皮肤损害为首发症状,还可导致神经系统损害、智力发育迟缓、眼部、牙齿、毛发等多处发育异常[1]。皮肤损害可分三期:①红斑水疱期:可见红斑、丘疹和水疱,见于四肢,持续数天或数月。②疣状增生期:可见疣状皮疹呈线性排列于手和足背,持续数周或数月。③色素沉着期:可见蓝灰色或大理石色色素沉着,呈线条状或漩涡状分布,消退后不留瘢痕,或仅有淡脱色斑。3期皮损表现可交替出现[2]。IP新生儿期发生率为1/50000,由于异常基因在X染色体上,女性因存在于另一条X染色体的正常基因将其覆盖,故临床症状可不严重[3]。而男性仅有一条X染色体,病变严重,多半于胎儿期死亡,男女发病率之比为1∶20[4]。 相似文献
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腰椎管狭窄症是指任何组成腰椎椎管的骨性及纤维性结构因素而致马尾神经或神经根受压的病变。腰椎管狭窄症可分为原发性及继发性两大类。前者多由于先天性畸形或发育性障碍引起,较为少见;而后者则比较常见,多为退变性,其他有外伤性、医源性等,某些病变如氟骨症、腰椎滑脱等亦可引起。在发育性狭窄的基础上,再加上继发性退变因素就更容易产生狭窄。腰椎管狭窄多为节段性或局限性。一、腰椎管形态及测量腰椎管由各腰椎椎孔上下相连而成,第1、2腰椎椎孔多呈卵圆形;第3、4腰椎呈三角形;第5腰椎多呈三叶形。腰椎管分中央椎管及侧椎管。腰椎椎孔矢径即自椎体后面中点至两侧椎板会合处距离,约为15~17cm,以腰_(3-4)最窄,约为15~15.5cm。腰椎椎孔横径即两侧椎弓根间距离, 相似文献
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