早期治疗肺动脉狭窄型法洛四联症临床分析

目的总结早期治疗婴幼儿肺动脉狭窄型法洛四联症（TOF）的临床经验。方法2007年7月至2009年7月，本院共收治肺动脉狭窄型TOF患儿144例，年龄2．36个月，中位数8．2个月，体重4．5～13b，平均（8．7±2．8）kg。140例患儿接受一期根治手术，术中经右心室切口修补室间隔缺损及疏通右室流出道，其中52例患儿肺动脉及瓣环发育欠佳，行双片法跨瓣环补片治疗，4例患儿行分流手术治疗。结果本组围手术期死亡3例（2．1％），其余恢复顺利，痊愈出院。获门诊随访128例，随访时间3～24个月，患儿有心功能良好，无右室流出道梗阻。结论TOF患儿应在1岁以内治疗，经有心室路径矫治便于操作，术后右室功能良好，应用双片法进行跨环补片修补，疗效满意。     

同种带瓣管道治疗复杂先天性心脏病(附31例报告)

目的研究同种带瓣管道治疗复杂先天性心脏病的疗效。方法1997年12月～2003年4月，我科应用同种带瓣管道治疗复杂先天性心脏病31例。病种包括重症法乐氏四联症(TOF)14例，其中合并动脉导管未闭(PDA)1例，合并肺动脉闭锁(PA)、右肺动脉缺如(RPaA)各1例，PDA PA 1例，右冠状动脉畸形(RCaA)2例；右室双出口(DORV)8例，其中合并RCaA2例；三尖瓣闭锁(TA)1例；大动脉转位(L-TGA)并室间隔缺损(VSD)、肺动脉狭窄(Ps)3例；永存动脉干(PTA)2例；主动脉缩窄(CoA)并PDA 1例；VSD并PS、RCaA 1例；亚急性细菌性心内膜炎(SBE)1例。术式：主、肺动脉单瓣作右室流出道跨瓣补片术14例；Rastelli手术11例；右心室-肺动脉连接(RV-PA)3例；肺动脉瓣置换1例：Ross手术1例；改良Fantan手术1例。结果主、肺动脉单瓣作右室流出道跨瓣补片组14例，1例术后3d死于右心功能不全(7．14％)。存活13例，随访3～57月，超声心动图检查显示移植后瓣膜启闭功能良好，无增厚及粘连。同种带瓣管道移植矫治组17例，死亡7例(41．2％)，存活10例，随访9～57月，管道血流通过顺畅，管壁无变薄、钙化。结论同种带瓣管道具有管壁弹性好，易于缝合，术后排斥反应少等优点，可广泛应用于复杂先天性心脏病矫治术、左，右室流出道的重建。同种带瓣管道补片既能加宽右室流出道，且有良好抗反流作用，有利于术后患儿心功能恢复，使部分复杂的病例能够一次手术根治。     

法乐四联症根治术加宽右心室流出道方法的改进

法乐四联症根治术加宽右心室流出道方法的改进李仲智，高国庆，李晓峰本院１９９１年４月～１９９３年１０月连续对１３例法乐四联症患儿，在根治术中改变了以往用同一种材料跨瓣补片加宽右心室流出道和肺动脉的方法，而根据肺动脉和右心室不同的组织结构及功能，分别采用...     

婴幼儿法洛四联症的外科治疗

目的 探讨婴幼儿法洛四联症(TOF)Ⅰ期根治术的手术方法 ,提高婴幼儿TOF根治术成功率的措施.方法 选择本院2000年1月-2009年1月收治的TOF患儿68例,年龄均小于3岁.患儿术前均经二维超声心动图或心导管造影确诊,均在中低温体外循环下行TOF Ⅰ期根治手术.22例仅行经右心室流出道(RVOT)切口室间隔缺损修补术和RVOT疏通术,39例同时行主肺动脉加宽,跨环补片.7例RVOT和肺动脉分别补片加宽,瓣环未切开.结果 本组围术期死于低心排综合征和肾衰竭各1例,66例存活.术后并发症包括肺部感染5例,低心排综合征、呼吸窘迫综合征、心律失常各1例.术后随访3～12个月,患儿发绀症状消失,生长发育明显加快.结论 婴幼儿TOF行Ⅰ期根治术安全可靠,改进手术方式、改善手术及体外循环方法 、加强术后监护是提高婴儿TOF根治术成功的关键.     

婴幼儿法洛四联症根治术85例

目的探讨经主肺动脉和右心房径路手术,根治婴幼儿法洛四联症（TOF）的适应证和临床疗效。方法对2008年1月至2012年12月我们收治的85例TOF患儿,采取经主肺动脉和右心房径路施行TOF根治术,占同期TOF手术的72．6％（85／117）。结果85例患儿均存活。术后均采用小剂量多巴胺辅助循环。随访2～60个月,无死亡病例。无明显肺动脉瓣反流,心功能良好。结论肺动脉瓣环发育良好的TOF婴幼儿可经主肺动脉和右心房径路行根治术,该术式肺动脉瓣完整,无右心室切口,右心功能良好,围手术期并发症少,近中期随访疗效良好。     

单源化手术治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损及重要主肺动脉侧支血管

目的 探讨肺动脉闭锁合并室间隔缺损及重要主肺动脉侧支血管的手术方式,评价其临床疗效.方法 2008年7月至2010年8月本院采用单源化手术治疗肺动脉闭锁（PA）合并室间隔缺损（VSD）及重要主肺动脉侧支血管（MAPCAs）患儿8例.男3例,女5例,年龄4～72个月,中位年龄24个月,体重7.5～15.5 kg,平均体重（11.2±2.4）kg.7例采取分期于术治疗,1例采取一期根治手术.结果 全组患儿均存活.随诊6～20个月,1例一期根治手术患儿痊愈;7例分期手术患儿,临床紫绀症状均好转.其中3例肺动脉明显发育,进一步行二期根治手术治愈.结论 单源化手术是治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损及重要主肺动脉侧支血管的有效方法,分期手术可取得良好的临床疗效.     

一岁以内法乐四联症外科根治手术

目的总结91例1岁以内进行法乐四联症（TOF）外科根治手术经验。方法2000年1月2005年12月，我单位对91例小于1岁的TOF患儿进行Ⅰ期根治手术，手术时平均年龄为（7．92±0．4）个月（17d～11．8个月）；平均体重为（6．98±0．3）kg（1．7～10．2kg）；男63例，占69．2％，女28例，占30．8％；无症状3例，占3．3％，有症状88例，占96．7％，其中，缺氧发作的有23例，占25．3％。术前均经过心脏彩超和心导管及造影或心脏螺旋CT检查确诊。手术均在中到深低温体外循环下进行，93．4％的患儿行跨瓣环补片（TAP）扩大右室流出道，经右室或右房切口修补室间隔缺损，同期完成其他合并畸形的矫治。平均M率（McGoon Index）为1．88。结果总住院病死率为7．7％，平均主动脉阻断时间为55．2min，体外循环时间为88．2min，肺动脉瓣反流轻度65例，占71．4％，无Ⅲ度房室传导阻滞，轻度右室流出道梗阻5例。结论早期进行TOF根治手术可以取得良好的手术效果和相对低的手术病死率。     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损104例诊断分析

目的　分析肺动脉闭锁合并室间隔缺损 (PA/VSD)的解剖类型及血流动力学改变 ,探讨其适宜的手术方式。方法　对 1992年 6月至 2 0 0 2年 5月在广东省心血管病研究所儿科住院的PA/VSD患儿共 10 4例 ,采用超声心动图结合心血管造影术 ,确定闭锁的部位、肺动脉的发育情况及血供来源。结果　右室流出道及瓣膜闭锁、有肺动脉总干 31例 ;肺动脉总干闭锁、左右肺动脉有汇合 5 0例 ;左肺动脉闭锁 10例 ,右肺动脉闭锁 8例 ;左右肺动脉均闭锁 5例。肺动脉的血供来源 :大的主肺动脉侧支血管 5 1例 ,动脉导管未闭 2 7例 ,多支小的侧支血管 2 6例。合并畸形有卵圆孔未闭、房间隔缺损、大动脉转位、完全性房室间隔缺损、右室双出口、镜面右位心、右旋心及左旋心。结论　合并室间隔缺损的肺动脉闭锁可发生在不同部位 ,肺动脉的血供来源多样化     

Nikaidoh联合Lemcompte术在小儿左右心室流出道复杂成形术中的应用

目的探讨Nikaidoh联合Lemcompte术在左右心室流出道复杂成形术中的应用。方法复杂先天性心脏病患儿6例（完全大动脉转位4例，右心室双出El2例），术前均经心脏彩超、64排容积CT或心室血管造影确诊。全麻体外循环下行Nikaidoh联合Lemcompte术，手术确保心内畸形的矫正和左右流出道的建立和通畅。必要时右心室流出道采用心包补片加宽和延长。结果4例解剖矫正术后恢复良好，10d左右顺利出院；1例术后反复有胸腔积液，经反复引流和胸膜固定后治愈出院；1例因术后低心排，不能脱机死亡。结论Nikaidoh联合Lemcompte术是解剖矫治部分复杂先天性心脏畸形，特别是部分右心室双出口及完全大动脉转位的有效手术方式之一。手术的关键是术前诊断明确，手术方案合理，手术确保心内畸形的矫正和左右流出道的建立和通畅。     

两种方法治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿的对比研究

目的比较改良B-T分流术和右心室-肺动脉重建术对肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿的治疗效果。方法回顾性分析武汉市儿童医院2012年1月至2017年6月所有接受手术治疗PA/VSD患儿的临床资料,根据手术术式的不同,将26例患儿分为改良B-T分流手术组和右心室-肺动脉重建手术组。改良B-T分流手术组9例,其中男童5例、女童4例,年龄为3个月至5岁;右心室-肺动脉重建手术组17例,其中男童11例、女童6例,年龄范围为1个月至6岁。对两组患儿术后呼吸机辅助通气时间、ICU停留时间、血氧饱和度改善情况、严重并发症发生率、手术根治率、病死率等各项指标进行分析,评价其治疗效果。结果右心室-肺动脉重建组氧合改善程度高于改良B-T分流手术组,差异有统计学意义[(33.1±6.9)%vs.(25.4±4.6)%,t=-3.357,P=0.008]。改良B-T分流手术组和右心室-肺动脉重建组术后ICU停留时间分别为(3.1±1.5)d、(4.0±2.6)d,差异有统计学意义(t=2.815,P0.01);呼吸机辅助通气时间分别为(27.10±18.60)h、(34.30±16.15)h,差异无统计学意义(t=-1.744,P=0.417)。两组患儿术后肺部渗出分别为11.11%(1/9)和23.53%(4/17),差异有统计学意义(χ~2=0.584,P=0.445)。术后每6个月行心脏彩超或CT检查,评价心脏功能及肺血管发育情况,随访6个月至5年,右心室-肺动脉重建组Nakata指数改变明显高于B-T分流组,差异有统计学意义[(67.62±26.74)vs.(56.21±14.37),t=-3.860,P=0.008]。右心室-肺动脉重建组根治手术时间间隔为(15.10±3.22)个月,短于改良B-T分流组的(18.56±5.42)个月,差异有统计学意义(t=3.100,P=0.015)。通过随访发现右心室-肺动脉重建组手术根治率为47.06%,改良B-T分流组手术根治率为33.33%,差异无统计学意义(χ~2=0.454,P=0.500)。改良B-T分流手术组患儿术后早期院内死亡1例,右心室-肺动脉重建组患儿术后早期无死亡病例。结论姑息性右心室-肺动脉重建术相对B-T分流术可获得较好的血流动力学效果,氧合情况改善明显,但术后肺部渗出增加,重建的主肺动脉内径尚需个体化。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

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??Inhaled corticosteroids??ICS?? are the most effective medicine for chronic airway inflammation nowdays. Atomization inhalation has been widely applied in clinics because of its efficacy??fewer side-effects and convenience. Here??we focused on some points which should be paid attention to??including how to choose appropriate patients??how to ensure the effectiveness of inhaled steroids and how to reduce possible side-effects.     

Treatment of retinopathy of prematurity

Retinopathy of prematurity is a potentially blinding disorder of premature infants. Retinal ablation of the avascular retina originally described using cryotherapy but now most commonly undertaken with laser photocoagulation, reduces the unfavourable structural outcomes and improves the functional visual acuity outcome. The CRYO-ROP study showed the long-term benefit of treatment of threshold disease compared with no treatment, however even with cryoablation 44.4% of treated eyes had a visual acuity of 6/60 or worse at 10 year follow-up. The ETROP study of earlier treatment for high-risk pre-threshold disease, rather than treatment at threshold, has shown that pre-threshold treatment of type 1 disease produces a significantly improved outcome. Despite treatment some infants develop retinal detachment for which various surgical treatments have been described, although not always with a good functional outcome. Future treatment modalities may include the use of anti-VEGF therapies.     

Epidemiology of respiratory distress of newborns

The present prospective study was conducted to find out the incidence, etiology and outcome of respiratory distress (RD) in newborns. All newborns (n=4505), delivered at this hospital over a period of 13 months, were observed for respiratory problems. Relevant antenatal, intranatal and neonatal information was noted. Cases were investigated for the cause of respiratory distress and followed up for the outcome. The overall incidence of RD was 6.7% Preterm babies had the highest incidence (30.0%) followed by post-term (20.9%) and term babies (4.2%). Transient tachypnea of newborn (TTN) was found to be the commonest (42.7%) cause of RD followed by infection (17.0%), meconium aspiration syndrome (10.7%), hyaline membrane disease (9.3%) and birth asphyxia (3.3%). TTN was found to be common among both term and preterm babies. While Hyaline membrane disease (HMD) was seen mostly among preterms, and Meconium aspiration syndrome (MAS) among term and post-term babies. Overall case fatality ration for RD was found to be 19%, being highest for HMD (57.1%), followed by MAS (21.8%) and infection (15.6%). Our results indicate that RD is a common neonatal problem. TTN accounts for a large proportion of thhese cases. MAS and infection also contribute significantly and are largely preventable. Without adequate ventilatory support HMD and MAS carry high mortality.