肾原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的 探讨原发于肾的孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点.方法 复习2例肾孤立性纤维性肿瘤患者的临床资料,并对其进行组织学观察和免疫组化标记.结果 2例肾原发性孤立性纤维性肿瘤患者均为女性,年龄分别为33岁和63岁.临床主要表现为肾区钝痛,无尿频、尿急、尿痛,无血尿.CT检查示肾占位.组织学特征为瘤组织呈束状、波纹状排列,瘤细胞呈梭形,局部富于瘤细胞,间质血管丰富,部分呈血管瘤样或血管外皮瘤样结构,有明显的束状胶原.免疫表型：瘤细胞CD34、CD99和bcl-2（＋）,SMA局灶性（＋）;而HMB45和CD10（-）.结论 孤立性纤维性肿瘤具有低度恶性潜能,发生在肾极少见,以手术治疗为主,预后较好.确诊主要依靠组织病理学,并辅以免疫组化标记.     

肾原发性孤立性纤维性肿瘤伴发十二指肠间质瘤1例报告及文献复习

目的:研究肾脏孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征。方法:回顾性分析1例伴发十二指肠间质瘤的肾孤立性纤维性肿瘤的临床资料、病理组织学及免疫组化特点。结果:临床表现为上腹部肿块,CT发现左肾占位伴轻度积水,十二指肠空肠连接处结节。肾肿瘤组织学表现为无特征排列的梭形瘤细胞,伴大量胶原沉积,间质血管丰富,部分区域呈血管外皮瘤样改变;十二指肠肿瘤组织学外观类似平滑肌瘤。免疫组化:肾肿瘤瘤细胞CD34、CD99和bcl-2阳性,SMA、S-100、HMB45、CD117和Des均阴性;十二指肠肿瘤瘤细胞CD117、CD34和SMA均阳性,S-100弱阳性。结论:肾孤立性纤维性肿瘤少见,合并十二指肠间质瘤更是罕见。二者均具有低度恶性潜能,治疗以手术为主,确诊有赖于病理。     

软组织孤立性纤维性肿瘤（SFT）2例报道及文献复习

目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理覆免疫组化特征，鉴别要点．方法报道2例软组织孤立性纤维性肿瘤，结合对本稿的临床病理特点进行探讨．结果临床主要表现为肿块，有包膜，切面实性，灰白灰红，质硬．镜下见背部肿块肿瘤细胞为上皮样，细胞丰富肥胖及轻度异型增生，有小核仁，伴乳头样结构，找见个别核分裂相，血管丰富，有包膜：镜下见外阴部肿瘤为梭形细胞增生，血管丰富，胶原丰富呈瘢痕样．免疫组化标记显示：背部肿瘤细胞CD34（＋）、VIM（＋）、α-SMA（部分＋），S-100（＋）、CD31．F8、CK5／6、EMA，CAM5．2、bcl-2、D240均为（-）；外阴部肿瘤细胞Actin（-），CD34（＋）、S-100（＋）。结论背部及外阴部孤立性纤维性肿瘤少见，目前认为SFT有浸润性生物学潜能，约10％-20％表现为恶性生物学行为，应完整切除肿瘤，切缘必须切除干净．     

胸部孤立性纤维性肿瘤的CT表现及病理学分析

目的：探讨胸部孤立性纤维性肿瘤的CT表现及病理学特征。资料与方法：回顾分析12例经手术病理证实的胸部孤立性纤维性肿瘤的CT表现,并与病理学及免疫组织化学结果对照。结果：孤立性纤维性肿瘤边缘光滑清晰,2例为肺内孤立性纤维性肿瘤,1例为纵膈孤立性纤维性肿瘤,9例为胸膜孤立性纤维性肿瘤。平扫6例可见斑片状低密度区,增强扫描呈明显“地图样”不均匀强化,2例肿块内可见强化的血管影,2例可见蒂状结构,5例可见包膜。病理学表现为肿瘤由梭形细胞与胶原以不同比例混合构成细胞密集区与疏松区,血管丰富,管腔呈裂隙样改变,免疫组化CD34、Vimentin阳性。结论：胸部孤立性纤维性肿瘤具有较特异的CT表现,确诊需依靠病理学及免疫组织化学检查。     

孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的 探讨孤立性纤维性肿瘤的临床及病理形态特征,免疫组化特点,提高对该病的认识.方法 结合文献对3例孤立性纤维性肿瘤的组织学、免疫组化特点进行分析.结果 3例孤立性纤维性肿瘤分别发生于左上腹、前上纵隔,右后纵隔,临床表现为肿块明显增大或有压迫所致的症状.光镜下形态多变,由富含胶原的细胞稀少的纤维样区至富于细胞区,分支状的血管外皮瘤样结构,可见黏液变,脂肪细胞形成.免疫表型:波形蛋白(Vimentin),CD34,CD99,bcl-2均为阳性;S-l00,结蛋白(desmin),平滑肌肌动蛋白(SMA),上皮膜抗原(EMA)均阴性.结论 孤立性纤维性肿瘤是一组形态多样,无特殊组织构型及有多少不一胶原纤维的梭形细胞肿瘤,其特殊的免疫表型,有助于对该病的诊断,但孤立性纤维性肿瘤的确诊必须结合组织形态和免疫组化共同完成.     

肺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管肉瘤(PEA)的临床病理特征、生物学行为和鉴别诊断。方法分析1例肺上皮样血管肉瘤的临床表现、组织学特征、免疫组化结果并行文献复习。结果本例镜下显示瘤组织大部分以梭形细胞为主,弥漫片状分布,形似纤维肉瘤,可见瘤细胞形成的空泡状单细胞性血管腔,部分呈上皮细胞巢状结构的区域见瘤组织呈条索状分布,背景广泛黏液样变,坏死及核分裂易见,并伴有淋巴结转移。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD34、和CD31(+),EMA少量灶性(+);Ki-67增殖指数不均一,梭形细胞区20%～70%。结论肺上皮样血管肉瘤罕见,具有独特的病理形态学特征,高度恶性,预后不良。需要与上皮样血管内皮细胞瘤、纤维肉瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤、低分化腺癌、恶性间皮瘤、转移性胃肠间质瘤等相鉴别。     

乳腺血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨乳腺血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤(HPC/SFT)的病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对1例乳腺HPC/SFT进行临床病理、组织形态、免疫组化染色进行观察并复习文献。结果该病组织学特点为血管丰富,呈分支状,瘤细胞围绕血管呈放射状或弥漫排列,瘤细胞呈圆形、椭圆形和梭形,细胞界限不清。免疫组化染色vimentin、CD34、CD99和bcl-2均(+)。结论 HPC/SFT是少见的软组织肿瘤,发生在乳腺更为罕见,预后好。应根据形态学特点,结合免疫组化结果鉴别。     

鞍区孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的 探讨鞍区孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特点及诊断要点.方法 对1例鞍区孤立性纤维性肿瘤进行临床资料、影像学、病理形态学观察及免疫组化检测,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨.结果 患者女性43岁.MIR提示鞍区占位,肿瘤向鞍上及海绵窦侵犯.镜下可见梭形细胞结构,局部细胞密度较高,可见红染无细胞区及退变,核分裂平均＜2个／10HPF,细胞呈编织状排列.免疫组化:CD34、CD99、bc1-2和vimentin (+),S-100和EMA(-).结论 发生于鞍区的孤立性纤维性肿瘤罕见.由于其发病部位特殊,需将临床资料、影像学资料与病理学及免疫组化特点相结合进行诊断,并注意与垂体细胞瘤、神经鞘瘤等鉴别.     

肾孤立性纤维瘤临床病理观察

目的探讨肾孤立性纤维瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断，提高对该肿瘤的诊断水平。方法对1例肾孤立性纤维瘤进行光镜、免疫组化观察，并结合文献讨论。结果患者女性，47岁。临床、放射学诊断为肾盂癌。肿瘤边界清楚，切面灰白色。镜下梭形细胞呈束状、旋涡状或不规则状排列，部分与胶原纤维混杂，部分呈血管外皮瘤样结构。细胞无明显异型，核分裂象偶见。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD34和皿199（＋），bel-2部分（＋），desmin、SMA、MAS、HMB45、carponin、S-100蛋白、CD117、CD31、FVⅢ、CK（AE1/AE3）、ENA、Ki-67和p53均（-）。结论肾孤立性纤维瘤是一种非常罕见的肿瘤，诊断主要依靠病理形态学及免疫组化，并应与肾的其他梭形细胞肿瘤鉴别。     

乳腺良性叶状肿瘤伴孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的分析乳腺良性叶状肿瘤伴发孤立性纤维性肿瘤的临床及病理特点。方法结合文献分析乳腺良性叶状肿瘤伴孤立性纤维性肿瘤,并进行临床资料、大体、组织学和免疫组化观察。结果患者女,60岁,发现左乳肿物8年,自觉消退后复发,渐增大,大体见结节状肿物12 cm×10 cm×5 cm,有包膜,实性,切面见两个结节,均灰白色,其一均质,另一呈分叶状;镜下见均质结节为梭形细胞肿瘤,瘤细胞CD34(+)、Bcl-2(+),诊断为孤立性纤维性肿瘤,分叶状肿物镜下诊断为良性叶状肿瘤。结论乳腺良性叶状肿瘤伴孤立性纤维性肿瘤十分罕见,临床表现无特异性,大体具有显著特征,组织学形态结合免疫组化染色对于确诊有重要意义,两肿瘤并存可能提示其有共同来源。     

孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤的病理学特征、组织来源及鉴别诊断。方法对3例孤立性纤维性肿瘤进行临床病理分析,并应用CD34、Vim、bcl2、actin、Des、CD68、S100以及MG抗体进行免疫组化染色。结果镜下见肿瘤组织由不同比例的纤维母细胞和胶原构成,纤维母细胞分化良好,形态多样,散乱穿梭于胶原蛋白束之间或环绕在玻璃样变的血管周围,伴有局灶性致密区域;胶原成分发生玻璃样变,局部呈轮辐状或瘢痕状排列。免疫组化染色示CD34、Vim、CD99及bcl2( ),余均(-)。结论孤立性纤维性肿瘤是一种少见的良性肿瘤,可以根据病理形态学及免疫组化来加以诊断和鉴别诊断。     

肺部孤立性纤维性肿瘤1例报道

<正>肺部孤立性纤维性肿瘤(solitary fibroustumor,SFT)是一种少见的梭形细胞肿瘤,基于其组织学改变的多样性,易误诊、漏诊。本院收治1例老年男性肺部孤立性纤维性肿瘤,现就其临床病理、免疫组化及相关文献进行探讨。     

肌性血管周细胞瘤临床病理观察

目的 报道1例肌性血管周细胞瘤的临床病理学特征，复习近年来血管周肌样细胞来源肿瘤的概念。方法 对1例肌性血管周细胞瘤进行临床病理分析及免疫组化研究并复习相关文献。结果 肌性血管周细胞瘤临床病理特点为具有嗜酸性的圆形、卵圆形细胞围绕血管腔形成的典型的同心圆状结构，可伴有间质透明变性、骨化和巢状淋巴组织增生。免疫组化结果提示血管周同心圆状排列的肌样细胞平滑肌SMA、actin（＋），desmin部分（＋）。CD34、CD99和bcl-2（- ）。结论肌性血管周细胞瘤是新列入WHO软组织肿瘤病理分类的肿瘤，其特点是嗜酸性的圆形、卵圆形细胞围绕血管腔形成典型的同心圆状结构，瘤细胞常表达肌源性标记。它和血管球外皮细胞瘤及成人的婴儿型肌纤维瘤病均属于血管周肌细胞瘤的范畴。     

鼻腔孤立性纤维性肿瘤3例临床病理分析

目的探讨鼻腔孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床特点、病理诊断及鉴别诊断、治疗与预后。方法回顾性分析3例鼻腔SFT的临床资料、组织学形态和免疫组化标记,并复习相关文献。结果3例SFT均为男性,均发生于右鼻腔。主要症状为鼻塞、流涕。肿块最大径3 cm～5 cm。镜下见病变位于黏膜下,边界较清,由交替分布的细胞密集区与稀疏区组成,瘤细胞呈梭形或卵圆形,似纤维母细胞,形态温和,无明显异型性,胞质少,淡嗜红色,核呈卵圆形,核仁不明显,偶见核分裂像(1个/10HPF),组织结构多样,多杂乱排列,局部呈束状或席纹状,间质见大量红染的胶原纤维束沉积。肿瘤组织内血管丰富,管壁薄,局部呈裂隙状,形成血管外皮瘤样结构,其中1例局部血管壁增厚,玻璃样变性。3例均未见坏死。免疫组化示3例肿瘤细胞CD34、STAT6、CD99、BCL-2均阳性,S100、SMA阴性,术后随访6～54个月,未见复发。结论发生于鼻腔的孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)少见,应注意与该部位的其他梭形细胞肿瘤鉴别,该肿瘤属于中间性肿瘤,局部可复发,偶见转移,应对其进行长期密切随访。     

外阴原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨外阴原发孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特点及鉴别诊断。方法分析2例外阴原发性SFT临床资料、病理学特征并复习相关文献。结果患者均为女性,年龄53岁和65岁。病变均位于左侧外阴靠近大阴唇。临床表现为渐进性增大包块,无痛或轻压痛,表面皮肤正常。肿瘤最大径3.5 cm和4.5 cm。低倍镜下,由交替分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成,瘤细胞呈席纹状、束状、无序状排列;细胞稀疏区间质内含有透明变性胶原纤维,间质血管丰富,可见厚壁扩张血管,但血管外皮瘤样结构不明显,未见坏死及核分裂象,灶区间质可见明显的黏液样变性。免疫组化:CD34、STAT6、CD99、bcl-2和vimentin(+)。2例术后均获得随访,无肿瘤复发或转移。结论外阴SFT是一种少见的肿瘤,发生间质黏液变性更为少见。患者预后较好,免疫组化CD34和STAT6(+),需与其他梭形细胞肿瘤相鉴别。     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症22例临床病理分析

目的 探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理和免疫组化特征，分析需要进行鉴别诊断的疾病。方法 收集22例组织学证实为骨LCH的病例，分析总结其临床及病理学特征，并进行免疫组化染色观察。结果 本组患者年龄2～37岁，儿童比成人多见。任何部位的骨组织均可受累。临床以局部疼痛及肿胀为主要表现，X线表现不一。组织病理学检查示受累骨组织可见形态特殊的组织细胞，即朗格汉斯细胞组织细胞呈不同程度增生，同时伴有数量不等的嗜酸细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及破骨样巨细胞。免疫组化染色CD1a和S-100（＋），部分CD68（＋）。结论 骨LCH的病因尚未明确，其组织病理学上具有特征性表现。需要与骨髓炎、骨肿瘤以及其他组织细胞增生性疾病鉴别，免疫组化染色CD1a、S-100和CD68等标记对确诊有帮助。多数孤立性骨LCH患者预后良好，但可有少数病例复发。     

淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的探讨淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤（EH）的临床病理学特点及鉴别诊断要点。方法分析1例淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤的临床、组织病理学资料,进行常规HE染色及免疫组化检测,并结合文献进行讨论。结果组织学上,肿瘤细胞呈圆形或类圆形上皮样,瘤细胞增生呈乳头状凸向腔内,胞质嗜伊红染,细胞边界不清。免疫组化示肿瘤细胞CD31（＋）,CD34和FⅧRAg（-）。结论淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤是罕见的低度恶性血管性肿瘤,可出现多种组织结构,有一定的特征性,应与淋巴结转移性恶性肿瘤及原发于淋巴结的其他血管源性肿瘤鉴别。     

肺内多发性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨肺内多发性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法对1例肺内多发性孤立性纤维性肿瘤进行临床、病理学观察及免疫组化检测,结合文献探讨其发生、诊断与鉴别诊断及预后。结果患者男性,52岁。CT示左胸下部可见软组织团块。大体示肺组织切面见弥漫分布的多个结节,最大者直径5 cm,最小者直径0.5 cm。镜下见肿瘤组织由梭形细胞构成,排列成束状和编织状,细胞形态似纤维母细胞,核分裂象2个/10HPF,胶原化的纤维间质较少。免疫组化示CD34、CD99和vimentin(+),PCK、S-100、SMA、CD117和D2-40(-)。结论肺内多发性孤立性纤维性肿瘤罕见,由于其大体表现特殊,容易误诊为其他梭形细胞肿瘤,免疫组化检测有助于其诊断及鉴别诊断。     

孤立性纤维性肿瘤35例临床病理研究

目的 观察孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理及免疫表型特点,探讨其诊断、鉴别诊断及预后.方法 对35例SFT进行光镜及免疫组化检测,并结合临床及病理特点进行分析.结果 35例SFT的发病年龄为9～79岁,平均47.5岁,男女之比为1.2:1,发生于13个部位.镜下可见多种改变并存的现象:肿瘤由梭形细胞构成的细胞稀少区和富于细胞区交替分布,有粗大的瘢痕样玻璃变性的胶原、分支状的血管外皮瘤样结构及大量增生的呈血管瘤样改变的薄壁血管;偶见黏液变、小囊性变及脂肪细胞分化.其中9例为恶性SFT.结论 孤立性纤维性肿瘤大部分为良性,肿瘤的病理形态与生物学行为之间不是绝对相关的(形态学为良性的SFP也可以有浸润),因此必须进行长期随访.一般情况下肿瘤有蒂和可以完整手术切除是良好的预后因素.     

胃肠道及系膜反应性结节性纤维假瘤临床病理分析

目的探讨胃肠道及系膜反应性结节性纤维假瘤（RNFP）的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断。方法回顾性分析4例RNFP的临床资料、病理学形态和免疫组化标记结果。结果本组3例为腹腔内多发性结节，累及肠壁和胃壁。肉眼观卵圆形肿块境界清楚，切面灰白色，质韧；镜检见少量梭形细胞或星形细胞杂乱稀疏地分布于玻璃样变的胶原间质中，部分胶原呈瘢痕样改变，间质内有多少不等的淋巴细胞呈斑片状分布，病灶周边可见残留和内陷的神经束和脂肪组织。免疫组化vimentin、CD117、α-SMA和MSA（＋），ALK-1和CD34（-）。结论胃肠道RNFP是一种不同于炎性肌纤维母细胞肿瘤的伴有肌纤维母细胞反应性增生的炎性纤维性病变，常发生于腹部手术后。组织学上需与多种肿瘤性病变，特别是炎性肌纤维母细胞肿瘤和胃肠道（外）间质肿瘤鉴别。