复发性多软骨炎五例分析

目的　探讨复发性多软骨炎 (RP)的临床特征、治疗方法 ,特别是RP合并严重气道狭窄的介入治疗。方法　结合文献资料回顾分析 5例临床病例。结果　RP是一种以全身多器官软骨结构及结缔组织反复发作性炎症为特征的自身免疫性疾病。目前以皮质类固醇激素、免疫抑制剂及氨苯砜为主的药物治疗常不能有效控制病变发展 ,其中气道软骨受累最危险 ,常需介入性对症治疗如气管造口、气管内插管、支架等。通过气道内可扩张的金属支架安置术成功缓解了一名RP患者因广泛气道软骨塌陷所致的严重呼吸困难。结论　对有特征性临床表现的病例应及早确诊并予药物治疗 ,当出现气道软骨受累时应及时给予压力支持及介入治疗以维持气道开放     

复发性多软骨炎诊治分析(附9例报告)

复发性多软骨炎(RP)是一少见系统性疾病，以软骨组织反复发作性炎症，导致软骨组织破坏，代之以纤维性结缔组织为特点。本文对1999年9月至2004年7月我院收治的9例RP患者的临床资料加以总结。现报告如下。     

以呼吸道损害为唯一表现的复发性多软骨炎1例并文献回顾

目的探讨以呼吸道损害为唯一表现的复发性多软骨炎(RP)的临床特征、诊断及治疗。方法分析我院1例经计算机体层摄影术CT及支气管软骨活检术后病理诊断的RP患者的临床资料,并结合文献进行复习。结果患者为老年男性,以发热、咳嗽、咳痰为主要表现,肺功能示阻塞性通气功能障碍,胸部CT示气管主支气管管壁增厚,纤维支气管镜检查示气管支气管软骨环消失、管腔狭窄,病理检查为慢性炎症。予以糖皮质激素治疗有效。结论 RP以呼吸道单独受累的较为罕见,而呼吸系统受累常提示预后不佳,是该疾病死亡的主要原因。呼吸系统首先受累时,诊断是困难的且病情容易被耽误。影像学检查及软骨活检有助于诊断。治疗方式包括糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂等药物治疗及纤维支气管镜下气道成形术。     

以会厌受累为突出表现的复发性多软骨炎一例

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种较为少见的软骨炎症破坏件疾病,中年好发,临床以耳廓肿痛、鞍鼻为常见症状.     

复发性多软骨炎诊断和治疗指南

1 概述 复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累.     

Y型硅酮支架治疗复发性多软骨炎1例并文献复习

正复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种以软骨组织和结缔组织的复发性退化性炎症为特点的累及多系统的少见自身免疫性疾病~([1])。RP临床表现多样,早期诊断困难,尤其以呼吸道症状起病的患者,常因误诊致病情进展至气道塌陷,出现严重呼吸困难,是引起死亡的主要原因之一。当RP累及气管-支气管造成软骨破坏、塌陷、气道狭窄时,可以考虑植入永久性支架~([2])。我院2017年     

复发性多软骨炎致气管广泛狭窄一例

复发件多软骨炎(rdapsing polychondritis,RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,主要表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节及心脏瓣膜等器官和血管的结缔组织受累[1].其病因及发病机制目前仍不清楚.该病为少见病,临床上易误诊误治,现将太原市中心医院近日收治的1例患者报告如下.     

复发性多软骨炎1例报告并文献复习

正复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis,RP)是一种罕见以软骨的复发性炎症为特征,最终造成软骨组织结构的进行性破坏的严重的自身免疫性疾病,该病不仅可累及耳、鼻、喉、气管支气管等软骨,还可累及富含蛋白质结构的组织,如眼睛、心脏、血管等。RP的发现已有一个世纪的时间,但目前病因仍不明确,因临床表现的多样性常常导致误诊。研究显示下呼吸道受累可达20%-50%[1],但病初因     

以不明原因长期发热为首发症状的复发性多软骨炎1例报告(病例报告并文献复习)

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种较少见的炎症破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。本例患者以长期不明原因发热为首发症状，误诊长达半年之久，特报道如下。     

复发性多软骨炎合并颅高压上矢状窦血栓形成一例

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种病因未明的罕见的累及全身多系统的疾病，表现为软骨和结缔组织的反复非感染性炎症，多次发作后软骨破坏，溶解吸收，为纤维结缔组织取代，最后结局严重。因早期症状隐匿，表现复杂，临床上常漏诊误诊。现报告1例，并结合文献复习讨论本病的特征，以期提高对该病的认识和诊断水平。     

复发性多软骨炎2例分析及文献复习

<正>复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种少见的病因不明、以软骨组织炎症为特征的自身免疫性疾病,临床表现多样,早期诊断困难。RP呼吸道受累比例较高,预后相对较差,是引起死亡的主要原因~[1]。RP的诊断依赖于特征性临床表现而缺乏特异的实验室检查,由于对该病缺乏认识,漏诊、误诊率较高,而早期确诊早期糖皮质激素治疗     

误诊类风湿关节炎的复发性多软骨炎一例

正复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一少见的以软骨组织反复发作性的炎症伴软骨破坏为特征的多系统受累的疾病,易误诊为类风湿关节炎。1病例报告患者,女,55岁,因多关节肿痛5年余、耳聋2年、双耳廓红肿10 d于2015年10月在中国中医科     

复发性多软骨炎诊治指南(草案)

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。复发性多软骨炎的病因及发病机制目前仍不清楚。软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织(如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管黏膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等)的免疫反应。复发性多软骨炎可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发。     

复发性多软骨炎合并显微镜下多血管炎一例

复发性多软骨炎(RP)是一种较少见炎性破坏性疾病,其特点为软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累.显微镜下多血管炎(MPA)是一种无或仅有少量免疫复合物沉积的坏死性血管炎,主要侵犯包括毛细血管、小静脉和微动脉在内的小血管,而以肾及肺的小血管受累最多见,临床表现复杂多样,可以累及全身任何一个组织和器官.我科新近收治1例RP合并显微镜下多血管炎,报告如下.     

复发性多软骨炎的诊治进展

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一病因未明的罕见疾病。本病以自身免疫性软骨炎进行性反复发作为特征,常累及内外耳、鼻、喉、气管、支气管树及关节等器官组织的透明软骨。亦可累及内耳、葡萄膜、心血管系统、皮肤及肾脏。及时诊断,早期治疗,预后良好。但已发生气管软化,预后不佳。现将国内外有关RP的研究进展综述如下。1　发病机制RP的病因及发病机制至今未明。目前,普遍认为RP是由于自身免疫反应异常引起的疾病。推测其发病机制是各种原因引起的细胞和体液免疫功能异常并攻击自身的软骨组织,导致含有软骨组织器官…     

骨关节炎病理改变及其研究进展

骨关节炎是一种以关节软骨破坏,软骨下骨和滑膜反应为特征的慢性疾病。目前发现在骨关节炎发病的各个阶段,细胞因子、炎症因子及蛋白酶在其中起了重要的作用。通过研究骨关节炎病理改变及微观分子的改变,弄清分子间相互作用机制,将对骨关节炎的临床诊断、治疗及预后评价,起到重要的指导作用。     

多软骨炎合并非霍奇金淋巴瘤累及呼吸系统1例临床分析

复发性多软骨炎(RP)是一种少见累及全身多个系统的疾病,其病因尚未明确,临床具有反复发作和缓解、进展性、炎性破坏性的病变。其特点是:累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、眼、鼻、关节、心血管系统及呼吸道等,大多数以呼吸道受累为首发表现。其以呼吸道受累合并非霍奇金淋巴瘤病     

复发性多软骨炎致气管狭窄1例及文献复习

复发性多软骨炎是一种罕见的以软骨组织炎症为特征的自身免疫性疾病,其特点是软骨组织复发性、退化性炎症,表现为全身多处软骨和结缔组织受累.复发性多软骨炎常累及呼吸道,导致气管、支气管软骨的缺失,管壁塌陷,气管狭窄等.最终多因呼吸道感染、呼吸衰竭而死亡,预后极差.由于早期症状隐匿,表现复杂,并且很多医师对该病缺乏认识,临床易导致漏诊、误诊、误治.现将我院收治的1例复发性多软骨炎报道如下.     

RNA干扰与类风湿关节炎治疗

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种以滑膜关节受累为主要表现的慢性炎症性系统性疾病,最终导致关节软骨及软骨下骨破坏、关节畸形及功能障碍.病因发病机制不甚明确,可能是遗传相关、抗原驱动、多因素参与的一种疾病.在RA炎症发生过程中,一些免疫炎症细胞、细胞因子、炎症介质等均发挥了重要作用.近几年出现了许多针对免疫炎症细胞、细胞因子的生物制剂,包括一些单克隆抗体、受体等,但这些生物制剂多为高纯度蛋白分子,价格昂贵,且需反复注射,患者耐受性和依从性差.     

复发性多软骨炎的诊治进展

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一病因未明的罕见疾病。本病以自身免疫性软骨炎进行性反复发作为特征，常累及内外耳、鼻、喉、气管、支气管树及关节等器官组织的透明软骨。亦可累及内耳、葡萄膜、心血管系统、皮肤及肾脏。及时诊断，早期治疗，预后良好。但已发生气管软化，预后不佳。现将国内外有关RP的研究进展综述如下。