肝血管平滑肌脂肪瘤5例临床病理观察

目的:研究肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)的形态学特点,探讨其诊断和鉴别诊断要点. 方法采用HE切片、光镜观察和免疫组织化学SP法染色对5例HAML进行分析. 结果5例HAML镜下见由厚壁的畸形血管、肌样细胞和脂肪组织混合组成,免疫组化瘤细胞表达HMB 45 、S-100和Desmin. 结论HAML 3种成分分布、比例及病理形态变化多样,HMB45阳性是诊断HAML 的重要指标之一.     

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目的 分析肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床特点.方法 2007年10月首都医科大学附属北京友谊医院普外科诊治1例肝脏血管周上皮样细胞瘤,对其临床、影像、病理学特点进行分析及相关文献复习.结果 肝脏血管周上皮样细胞瘤无临床症状,无特征性影像学表现,术前难于确诊.组织学上由单一上皮样细胞构成,不合血管及脂肪成分,免疫组化呈特征性黑色素生成(HMB-45)阳性.目前文献报道肝脏血管周上皮样细胞瘤发生在肝脏者尚不足10例.结论 肝脏血管周上皮样细胞瘤是一种非常罕见的间叶组织来源肿瘤.主要依靠病理进行诊断.肝脏血管周上皮样细胞瘤生物学行为不确定,建议术后长期随访.     

肝脏血管周上皮样细胞瘤1例报告并文献复习

目的：探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床病理特征。
方法：报告1例肝脏血管周上皮样细胞瘤,结合文献分析其临床表现、病理特征和免疫组化表达。
结果：该例肝脏血管周上皮样细胞瘤无临床症状,辅助检查无特征性阳性,术前难以确诊。组织学上由单一的上皮样细胞构成,无厚壁血管及脂肪成分,瘤细胞特征性表达HMB-45。
结论：肝脏血管周上皮样细胞瘤十分罕见,确诊依靠病理检查,手术完整切除是目前主要的治疗方法。该肿瘤生物学行为不确定,术后需要密切随访。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤的病理诊断与临床分析

目的探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析5例上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床和病理改变状况,以及组织形态和免疫组化标记物的表达特点。结果组织学显示上皮样血管平滑肌脂肪瘤的肿瘤细胞多呈巢状或片状排列,体积大,多形性或梭形,有丰富的嗜酸性颗粒状胞浆,细胞核较大,核仁明显呈空泡状,可见特征性的血管样结构以及上皮样肿瘤细胞围绕血管呈袖套样排列,肿瘤成分缺少脂肪组织,免疫组织化学染色示肿瘤细胞HMB-45,Melan-A弥漫阳性。结论上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,免疫组化对鉴别有重要意义。     

肝巨大血管平滑肌脂肪瘤误诊肝癌1例及文献复习

【摘要】〓目的〓探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床特点、病理及免疫组化特征、诊断及其治疗方法,旨在提高临床诊治水平。方法〓回顾性分析1例于外院误诊为肝癌而于我院经病理证实为肝巨大血管平滑肌脂肪瘤的临床表现、影像学、病理和免疫组化资料并结合文献知识复习。结果〓HAML,多好发于女性,多数无明显不适症状。组织学上,肿瘤主要由平滑肌细胞、血管及脂肪3种成分按不同比例混合而成。免疫组化染色显示:瘤细胞对HMB45、Melan-A、SMA表达阳性。结论〓HAML临床症状缺乏一定特殊性,影像学检查表现多样,术前容易误诊。诊断不明时建议可行肝穿刺活检以进一步明确性质,确诊有赖于术后病理及免疫组化。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤影像学及临床病理特征分析

目的：分析肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma,HAML）的影像学、病理学特征以及治疗和预后特点。
方法：回顾性分析2007—2009年5例HAML患者的临床病理资料。患者均行B超,CT或MRI检查,以肝脏实质性病变入院行肿块及部分肝脏切除术。
结果：影像学显示肿瘤形态规则、边界清楚。病理结果显示肿瘤均由不同比例的血管、平滑肌、脂肪组成,免疫组化结果HMB45和SMA均阳性表达,经常规病理及免疫组化确诊为HAML。术后6个月至1年随访未见复发及死亡。
结论：HAML为少见的肝脏肿瘤,肿瘤生物学行为以良性为主,由于其形态学表现多样,容易误诊为恶性,病理医师在诊断时应有HAML的概念,避免误诊。

     

肝上皮样血管内皮瘤的临床病理特点(附8例报告及文献复习)

目的 于国内首次报道肝上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床及病理学特点。方法 对8例手术切除EHE的临床和病理学特点进行详细分析，对11种免疫组化标志物的表达状况进行检测。结果 病人以中年女性为主，男女之比为2：6，年龄29—58岁，平均42．5岁，3例(37．5％)血清HBsAg阳性并伴有肝硬化，2例(25％)合并肝细胞癌，7例(87．5％)为多结节，瘤体直径l-7cm。显微镜下特征为具血管分化的树突状细胞和有胞质内血管腔的上皮样细胞，间质致密纤维化及黏液样变，8例EHE免疫组化均呈CD34和Vimentin阳性，CK偶为阳性。5例病人于术后随访l0个月至2年仍健在，其余3例，包括l例结节直径最大者(7cm)和2例合并肝细胞癌者在术后6-15个月内死亡。结论 肝EHE的发生与HBV的感染可能有一定关系，其恶性程度低于肝血管肉瘤和肝细胞癌，但合并肝细胞癌和瘤体直径＞7cm者预后不良。具有细胞内血管腔的上皮样瘤细胞并呈血管内皮标志物染色阳性是EHE病理诊断的两个重要特征，鉴别诊断需排除转移性腺癌及胆管癌。     

泌尿道原发性印戒细胞癌

目的探讨泌尿道原发性印戒细胞癌的临床和病理特征。方法临床资料分析及光镜、免疫组化、电镜观察５例泌尿道原发性印戒细胞癌。结果肿瘤发生于膀胱者４例、尿道者１例。临床表现以血尿为主伴尿路刺激症状。组织学以大片印戒样癌细胞、腺管样结构及粘液池形成为特征。免疫组化标记示癌细胞癌胚抗原（ＣＥＡ）和上皮膜抗原（ＥＭＡ）阳性。电镜下瘤细胞胞浆内有大量圆形粘液颗粒,中等电子密度,粘液多糖物质呈颗粒状。结论泌尿道印戒细胞癌来源于移行上皮的全能干细胞。结合文献,对其临床、病理特征以及治疗预后进行了讨论。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理观察

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma，AML）的临床病理特征及鉴别诊断依据。方法：回顾性分析3例肾上皮样AML的临床和病理改变状况，以及组织形态及免疫标记物的表达特点。结果：3例术前影像学检查均考虑为肾癌，镜下肿瘤内均缺乏脂肪组织，可见特征性的血管结构以及上皮样肿瘤细胞围绕血管呈袖套样排列，免疫组织化学染色示肿瘤细胞HMB45或Melan-A弥漫阳性，SMA阳性表达不定。结论：肾上皮样AML是一种少见的具有恶性潜能的肿瘤，诊断中需要注意与肾细胞癌相鉴别。免疫组织化学染色是诊断肾上皮样AML的一项必不可少的技术手段。     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤4例临床诊治分析

目的提高对肝脏血管周上皮样细胞肿瘤这一罕见的肝脏原发性肿瘤的诊疗水平。方法回顾了2012年3月到2014年12月期间我中心确诊的4例原发性肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的病历资料,对原发性肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床特点、影像学表现、病理特点、治疗及预后进行分析。结果肝脏血管周上皮样细胞肿瘤缺乏特征性临床表现,影像学检查易与肝细胞癌、肝血管瘤等常见肝脏肿瘤混淆而导致术前诊断错误。手术治疗是治疗肝脏血管周上皮样细胞肿瘤唯一有效方法,研究收纳的4例患者术后随访均无复发。结论肝脏血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的肝脏原发性肿瘤,应提高对其的认识,提高诊断治疗水平。     

Malignant hepatic angiomyolipoma: report of a case and review of literature

Hepatic angiomyolipoma, a constituent of the group of tumors showing differentiation resembling perivascular epithelioid cells, is primarily appreciated in its benign form. Regardless of their location, this family of tumors is characterized by the presence of mature adipocytes, blood vessels, and spindle-epithelioid cells. These tumors also possess similar immunohistochemical profiles, including positivity for melanocytic (HMB-45) and smooth muscle (smooth muscle actin) markers. Here, we present a case of malignant hepatic perivascular epithelioid cells that was initially confined to the liver, treated by resection, and subsequently recurred within and metastasized beyond the liver. We take this opportunity to report the fourth case of malignant hepatic angiomyolipoma (HAML) and review the literature. We will discuss the features that aid in distinguishing between benign and malignant HAML, and their similarities. In summary, the common features of both benign and malignant HAML include the following: the 3 basic histologic components of AML, expression of melanocytic and smooth muscle markers, invasion into adjacent normal parenchyma, and cytologic atypia. The unique features of malignant HAML are as follows: clinical evidence of aggressive behavior such as metastasis or death owing to disease, coagulative necrosis, and loss of CD 117 expression.     

肝血管平滑肌脂肪瘤13例报告

目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床表现和预后.方法 回顾性分析经手术治疗的13例肝血管平滑肌脂肪瘤病人的临床资料.结果 该肿瘤缺乏特征性临床症状,影像学表现多样,术前仅1例诊断肝脏血管平滑肌脂肪瘤.病理诊断需依赖标本免疫组化指标HMB45阳性.结论 该肿瘤术前容易误诊,首选手术治疗,预后良好.     

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??Primary retroperitoneal perivascular epithelioid cell tumor coexisting with renal angiomyolipoma and tuberous sclerosis: a case report and literature review WU Wen-ming, QIU Hui-zhong, WU Bin, et al.Department of General Surgery, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, Beijing 100730, China Corresponding author: QIU Hui-zhong, E-mail: qiuhzpumc@yahoo.com.cn Abstract??Objective??The first domestic report of primary retroperitoneal perivascular epithelioid cell tumor ( PEComa). and discuss the clinical pathologic features of the disease. Methods A 29 year-old female patient was admitted in April 2009 in the general surgery department of Peking Union Medical College Hospital and was diagnosed as primary retroperitoneal perivascular epithelioid cell tumor located in the pelvic cavity coexisting with renal angiomyolipoma and tuberous sclerosis. The clinical, imaging, pathology features and treatment of the patient was analyzed retrospectively and related literatures were reviewed. Results The patient had not special symptoms and signs. The imaging methods can easily find the tumor but hard to differentiate it . The final diagnosis depends on the pathologic features and immunohistochemistry techniques. Among present literatures, scarce cases of retroperitoneal PEComa were reported. Conclusions Primary retroperitoneal PEComa is a very rare tumor that arises from mesenchymal tissues. The diagnosis of PEComa mainly depends on the pathological features. Because of the uncertain biologic behavior retroperitoneal PEComa should be followed up for a long term.     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的临床病理分析

目的 探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床病理特点及诊治方法.方法 对1998年10月至2007年10月复旦大学附属中山医院肝脏外科收治的51例HAML患者的临床表现、病理特点、诊治及预后进行回顾性分析.结果 本组男性10例,女性41例,平均年龄44岁,症状以腹部肿块(33例)和腹部疼痛不适(15例)为主,少数表现为发热(2例).肿瘤由血管、平滑肌和脂肪细胞组成,免疫组织化学染色显示HMB-45(50/51)、SMA(47/49)和S-100(39/42)的阳性率较高.51例HAML均手术切除,平均住院时间13.8 d,术中平均出血263 ml,平均随访时间为55.4个月,无一例出现复发或转移.结论 HAML为肝脏少见良性间质瘤,确诊依赖于病理学及组织化学检查,HBM-45阳性肌细胞是重要的诊断标志.手术切除是最佳治疗手段,预后好.     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的临床病理分析

目的 探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床病理特点及诊治方法.方法 对1998年10月至2007年10月复旦大学附属中山医院肝脏外科收治的51例HAML患者的临床表现、病理特点、诊治及预后进行回顾性分析.结果 本组男性10例,女性41例,平均年龄44岁,症状以腹部肿块(33例)和腹部疼痛不适(15例)为主,少数表现为发热(2例).肿瘤由血管、平滑肌和脂肪细胞组成,免疫组织化学染色显示HMB-45(50/51)、SMA(47/49)和S-100(39/42)的阳性率较高.51例HAML均手术切除,平均住院时间13.8 d,术中平均出血263 ml,平均随访时间为55.4个月,无一例出现复发或转移.结论 HAML为肝脏少见良性间质瘤,确诊依赖于病理学及组织化学检查,HBM-45阳性肌细胞是重要的诊断标志.手术切除是最佳治疗手段,预后好.     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤诊断与外科治疗：附19例报告

背景与目的 肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）是肝脏少见的一种间叶组织来源的良性肿瘤,影像学检查缺乏特异性,术前诊断率低,容易误诊为肝细胞癌或其他肝良性肿瘤,本文报告19例HAML患者的诊治过程,以期为临床提供参考和借鉴。方法 回顾性分析2011年1月—2019年12月收治的19例HAML患者临床资料,其中女12例,男7例;年龄28~61岁;体检发现无临床症状者14例,表现为上腹部隐痛者3例,间断腹胀者1例,腹痛伴腹泻者1例;1例合并慢性乙型病毒性肝炎及肺脓肿,1例合并乙型肝炎肝硬化代偿期。19例均不伴肾肺等其他脏器血管平滑肌脂肪瘤,均无结节性硬化症。肿瘤直径1.3~12 cm,平均直径（4.6±2.2）cm。AFP、CA19-9、CEA均正常。7例患者术前诊断肝细胞癌（36.8%）,12例术前诊断肝良性肿瘤（63.2%）,分别为7例诊断肝腺瘤,2例诊断炎性假瘤,1例诊断肝海绵状血管瘤,1例诊断肝局灶性结节性增生,1例术前行超声引导下肝脏穿刺活检病理证实HAML。结果 患者均行外科手术治疗,18例行肝切除治疗,1例行超声引导下肝肿瘤穿刺活检术、经皮穿刺肝肿瘤射频消融术。平均手术时间（172.7±80.4）min,术中平均出血量为（456.6±528.1）mL,平均术后住院时间（9.8±2.7）d。19例患者病理检查均证实HAML,其中7例为上皮样血管平滑肌脂肪瘤,免疫组化检查HMB-45、SMA均阳性表达。患者术后恢复良好,所有患者无肝衰竭、腹腔出血、胆汁漏等并发症发生,无死亡病例。全部病例均获随访,均未发现肿瘤复发及转移。术后患者有良好的生活质量。结论 HAML瘤属于良性肿瘤,术前诊断比较困难,一部分患者容易误诊为肝细胞癌,最终诊断依靠病理及免疫组织化学染色,外科手术切除是安全、有效的治疗选择,预后良好。