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肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种病因未明的肺部疾病,是以肺泡和细支气管腔沉积PAS染色阳性的不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征的疾病。临床表现主要为进行性气促、低氧血症。本病罕见,误诊率很高。笔者对永新县人民医院近期收治的2例肺泡蛋白沉积症病例进行总结并复习文献,以提高对该病的认识。 相似文献
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目的:探讨细支气管肺泡癌的临床症状、误诊原因及误诊教训等。方法:检索1990/2009年发表于国内各种期刊杂志有关细支气管肺泡癌误诊的文献共116篇,并排除统计项目不全、其他疾病误诊为细支气管肺泡癌的文献。结果:总BAC病例2503例,纳入分析病例2178例,临床表现咳嗽(69%)、咳痰(48%)、气短、进行性呼吸困难(34%)等,易误诊为肺结核、肺炎等,误诊率53.8%。结论:细支气管肺泡癌极易被误诊。临床医师应加强对该病的认识,以减少误诊误治。 相似文献
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经纤维支气管镜行支气管肺泡灌洗术的配合体会 总被引:4,自引:0,他引:4
支气管肺泡灌洗(BAL)是用液体直接灌注,清除呼吸道和(或)肺泡中滞留的物质,用以缓解气道阻塞,改善呼吸功能,控制感染的治疗方法[1]。随着电视、摄像监视系统与纤维支气管镜(简称纤支镜)相连技术的发展和纤支镜质量及操作者水平的提高,已广泛应用于临床。... 相似文献
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肺泡蛋白沉积症15例临床分析 总被引:2,自引:0,他引:2
目的:肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的肺部疾病,由于临床医生认识不足,容易误诊,而PAP通过灌洗治疗常常可获得较好的预后。本文通过分析PAP病例,总结PAP患者的临床特点、影像学表现和治疗方法,以提高该病的诊疗水平。方法:回顾性分析2003年2月-2008年5月四川大学华西医院呼吸科经病理确诊的15例PAP患者临床资料,并观察了全肺灌洗治疗PAP的效果。结果:PAP患者常见临床症状为咳嗽和进行性呼吸困难,体征正常或无特异性。胸部CT可表现为“地图样”、“铺路石样”或间质纤维化改变。全肺灌洗治疗的14例患者临床症状明显缓解。结论:肺泡蛋白沉积症虽然少见,但只要提高认识,诊断并不困难。支气管肺泡灌洗和(或)肺活检是确诊PAP的重要方法,全肺灌洗是治疗PAP的主要方法。 相似文献
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目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床病理特征及其诊断方法。方法对9例PAP进行常规HE染色,光镜观察,并用淀粉酶消化后过碘酸希夫(D-PAS)及黏液卡红进行组织化学染色。结果PAP显示肺泡腔内及部分小支气管腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质;蛋白性物质中杂有多少不等退变及脱落的肺泡上皮细胞;肺泡Ⅱ型上皮细胞增生;肺泡间隔毛细血管充血;周围肺组织代偿性肺气肿。此外,肺泡腔内嗜伊红性细颗粒状磷脂类蛋白性物质D—PAS(+)(呈紫红色),黏液卡红(-)。结论PAP临床罕见,易误诊或被忽视。典型PAP为肺泡腔内出现嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质,蛋白性物质D—PAS(+),黏液卡红(-),是确诊PAP的主要方法。纤支镜及胸腔镜肺活检是获取标本的主要途径。 相似文献
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肺泡蛋白沉着症是一种原因未明的少见疾病,其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰.胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影、病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征.经肺泡灌洗治疗后,约60%的患者病情可以改善或痊愈.我科于2004年收治该病患者1例,现报道如下. 相似文献
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1例全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的护理 总被引:1,自引:0,他引:1
肺泡蛋白沉积症(PAP)是以富含磷脂的蛋白样物质沉积于肺泡及细支气管为特征,从而影响肺泡与血液间的氧转运.PAP是1种罕见疾病,主要病理特征是肺泡及细支气管腔内堆积过量的无定型、过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的富磷脂蛋白样物质,导致肺的通气和换气功能障碍,主要表现为运动性呼吸困难和低氧血症,常因并发肺部感染、呼吸衰竭和肺心病而死亡[1]. 相似文献
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目的:提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床诊治水平,减少误诊误治.方法:回顾性分析我院近十年来收治PAP患者的诊治经过,总结诊治经验及分析误诊误治原因.结果:患者症状上无明显特异性,多表现为咳嗽、活动后气促等,影像学相对特异,高分辨CT表现为"地图"状、"铺路石"或"碎石路样"改变,但常规CT误诊率较高.入院前72%患者存在误诊,多仅凭胸部CT等影像学改变误诊为特发性间质性肺炎、肺部感染及肺结核等.仅少数医院行纤维支气管镜、支气管肺泡灌洗(BAL)及经支气管肺活检(TBLB)等检查(31%).确诊患者中87%是通过BAL及TBLB明确.90.5%患者在院外接受抗感染治疗.28.6%的患者曾接受糖皮质激素治疗.32例患者行肺泡灌洗,症状明显改善.结论:PAP患者误诊误治仍很普遍.多因仅依赖于影像学检查,基层医院开展支气管镜检查非常必要.临床医生在高度怀疑PAP可能时应行高分辨胸部CT检查,确诊需要行支气管镜、BAL、TBLB等检查,必要时肺穿刺或胸腔镜等明确病理诊断,并尽早转有条件的医院进一步诊治,避免误诊误治.诊断不明确时慎用激素,避免盲目使用抗菌素,治疗主要依赖于肺泡灌洗. 相似文献
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肺泡蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar Proteinosis,PAP)是一种临床上罕见的病因不明的慢性肺泡填塞性疾病,主要以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质为特点。临床表现主要为反复咳嗽、咯白色粘痰、呼吸困难。目前,临床上无有效的药物治疗方法。国内外有采用全肺灌洗治疗PAP取得肯定疗效。我科2005年10月收治1例PAP患者,采用肺泡灌洗治疗,取得显著的疗效。现将护理体会报告如下。[第一段] 相似文献
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肺泡蛋白沉积症的影像学表现 总被引:9,自引:1,他引:8
肺泡蛋白沉积症 (PulmonaryAveolarProteinosis ,PAP)是一种病因未明的少见疾病 ,195 8年由Rosen等首次报导[1] 。该病特征是肺泡内充填过碘酸雪夫氏(periodicacid Schiff ,PAS)染色阳性的蛋白质类物质 ,主要由肺泡表面活性物质及退化的肺泡上皮组成 ,临床主要特点为进行性呼吸困难 ,目前全肺灌洗仍是该病唯一有效的治疗方法。本文就近年来的有关文献 ,主要就其影像学特点 ,综述如下。1 病因及病理PAP的病因未明 ,发病可能与下述因素有关 :①慢性吸入有害化学物质[6] ,例如吸… 相似文献
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大容量全肺灌洗术的并发症 总被引:2,自引:5,他引:2
大容量全肺灌洗术的并发症陈志远车审言黄京慧马国宣大容量全肺灌洗术(MasiveWholeLungLavage,简称为(MWLL)自1967年由Ramirez—R[1]创立于肺泡蛋白沉积症的治疗,近年来应用于治疗尘肺职业病,国外只见个案报告[2],国... 相似文献
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肺泡蛋白沉着症是一种原因不明的弥漫性间质性肺疾病,临床少见.该文报道1例肺泡蛋白沉着症患者,表现为咳嗽、咳痰、活动后胸闷、气促,行支气管肺泡灌洗后病理确诊为肺泡蛋白沉着症,给予经纤维支气管镜分段灌洗后病情有所好转.肺泡蛋白沉着症应引起临床重视,诊断可依据临床表现、肺功能、影像学、病理学结果等综合判断,主要治疗方法为支气管肺泡灌洗. 相似文献
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肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种原因不明的少见的肺部弥漫性病变,以肺泡和细支气管腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质为特征,1958年由Rosen等首次描述。其临床表现不具有特征性,且由于认识不足,容易造成误诊和误治。为了提高对PAP的认识和诊疗水平,我们收集了2003年1月至2007年12月.四川大学华西医院确诊的PAP14例病例资料,对其临床及影像学特征、纤支镜检查、治疗及随访情况进行总结,旨在重点讨论PAP的诊断思路、治疗及随访。 相似文献
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肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种病因不明的慢性肺泡充填性疾病,其特点是肺泡内间歇性蓄积过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的富含磷脂的蛋白样物质,从而影响肺泡的气体交换,导致呼吸困难,低氧血症.肺灌洗是目前公认的治疗PAP的最有效方法.本文总结我院2003年2月以来确诊为肺泡蛋白沉积症的患者行单侧肺灌洗术的手术配合体会. 相似文献
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曾超 《临床和实验医学杂志》2007,6(3):162-163
肺泡蛋白沉着症是脂蛋白样物质在肺泡内沉积的罕见病,以肺泡内及终末呼吸性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉积为体征,导致肺的通气和换气功能严重受损。患者在静息时常常存在低氧血症,以进行性呼吸困难为主要的临床症状。该病有先天型、继发型和获得型3种。1958年Rosen 相似文献