1例儿童胆道横纹肌肉瘤切除术后复发行肝移植术的围术期护理

横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童中较常见的软组织肿瘤,在泌尿生殖系统、四肢和头颈部的发生率较高,而发生在儿童胆道则比较少见,仅占全部RMS的0.8%~1.0%。在女性中更加多见,3岁左右是发病的一个高峰期,10岁以后很少见[1]。然而,随着治疗理念的不断完善和现代技术的进一步提高,儿童横纹肌肉瘤的年生存率也在逐步提升,从一开始的10%,到如今翻了几倍,增加到70%左右[2]。     

硬化性横纹肌肉瘤病理形态学特点

目的 对硬化性横纹肌肉瘤(SRMS)的临床特点及鉴别诊断进行探讨,同时对一种少见形态进行描述.方法 结合文献对1例SRMS临床、组织形态及免疫组化结果进行分析.结果 肿瘤由圆形、多角形、梭形细胞及玻璃样变,似软骨、骨或黏液样间质组成.丰富的间质将肿瘤细胞分隔成小团块或梁索状,形成不规则吻合的腔隙,内衬异型细胞呈乳头或簇状,似腺管或脉管样结构,梭形细胞区域呈束状排列,似纤维肉瘤.可见散在圆形、多角形或短梭形、胞质明显红染、核偏位的横纹肌母细胞,部分区域呈多个微囊状,内衬立方、扁平或短梭形肿瘤细胞,常漂浮多少不等散在的肿瘤细胞,周边或其内见多灶硬化结节似骨组织,微囊区与硬化结节有过渡.免疫组化MyoD1、desmin和actin( ).结论 SRMS是一种罕见的肉瘤类型,可能是胚胎型横纹肌肉瘤的亚型,与梭形细胞横纹肌肉瘤关系密切,微囊性和灶状硬化结节是一种罕见的横纹肌肉瘤形态;免疫组化在诊断及鉴别诊断中起关键作用.     

1例后腹膜胚胎性横纹肌肉瘤患儿术后化疗致Ⅳ度骨髓抑制的护理

横纹肌肉瘤（RMs）起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞,是由不同分化程度的横纹肌细胞组成的软组织恶性肿瘤。其组织形态有3种变异型,即胚胎型、腺泡型和多形型[1]。而胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）是起源于未分化中胚层的复发率高、生存率低的高度恶性软组织肉瘤,多发生于3～12岁儿童,好发于头颈（约47％）及泌尿生殖系统（约28％）,而在右胆道、后腹膜、盆腔、腹膜等部位少见。ERMS的治疗包括全身治疗和局部治疗。     

儿童眼眶横纹肌肉瘤1例

横纹肌肉瘤是儿童和青少年时期最常见的眶内恶性肿瘤,恶性程度高,发展快,如治疗不及时,可引起血行转移,甚至死亡^[1]。本院2009年收治1例儿童眼眶横纹肌肉瘤,现报告如下。     

AP-2β、EGFR及P-cadherin在儿童横纹肌肉瘤亚型中的诊断意义

目的探讨一组抗体对横纹肌肉瘤(RMS)组织学亚型的诊断意义。方法收集上海儿童医学中心和Singapore KK Women’s and Children’s Hospital 2000-11—2016-12间诊断RMS 73例,En Vision法行AP-2β、Pcadherin、EGFR和Myogenin免疫组织化学染色,5级评分系统进行表达分析。结果 73例RMS病例,剔除3例梭形细胞型RMS,其余70例RMS,胚胎型横纹肌肉瘤(ERMS)48例,腺泡型横纹肌肉瘤(ARMS)22例,AP-2β、Pcadherin和EGFR在ERMS和ARMS中评分差别有统计学意义(P0.01),而Myogenin评分差别无统计学意义(P0.05)。结论联合应用AP-2β、P-cadherin及EGFR可以用来帮助区分RMS的亚型。     

1例横纹肌肉瘤复发患儿术后化疗后大面积皮肤损伤伴感染的护理

正横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是起源于向横纹肌分化、发育的原始间叶组织的一组恶性肿瘤,为儿童期最常见软组织恶性肿瘤。在15岁以下儿童软组织恶性肿瘤中,RMS占50%~([1-2])。横纹肌肉瘤是化学敏感性恶性肿瘤~([3])。化疗的常见毒副作用有:骨髓抑制,胃肠道反应,皮肤、粘膜反应等。当患者的皮肤屏障受损后,细菌易通过损伤处皮肤、粘膜进入机体,进而引发全身感染,甚至危及生命。本科2017年1月收治一名横     

附睾横纹肌肉瘤的临床病理学特征并文献复习

目的探讨附睾横纹肌肉瘤的临床病理学特征。 方法选择2011年1月至2019年12月江苏省沭阳人民医院泌尿外科收治的3例附睾横纹肌肉瘤患者，应用常规病理检查和免疫组织化学方法，分析附睾横纹肌肉瘤的临床病理学特征。 结果3例附睾横纹肌肉瘤患者的年龄分别为10岁、23岁和25岁，病程分别为1个月、2个月和4个月。左侧附睾1例，右侧附睾2例，均为单发性病灶，临床以阴囊肿块并进行性增大为主要症状。B超和磁共振成像(MRI)检查均发现附睾占位性病变，术后病理诊断为附睾横纹肌肉瘤，其中2例为腺泡状横纹肌肉瘤，1例为胚胎性横纹肌肉瘤。病理组织学检查显示肿瘤由原始间叶细胞和不同分化的横纹肌母细胞组成，免疫组织化学显示肌细胞生成素(myogenin)、肌调节蛋白(MyoD1)、波形蛋白(vimentin)和结蛋白(desmin)阳性，神经元特异性稀醇化酶(NSE)、S-100蛋白、肌动蛋白(actin)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、内皮细胞标记物(CD34)、尤文氏肉瘤标记物(CD99)和广谱细胞角蛋白(CKpan)阴性。 结论附睾横纹肌肉瘤是一种比较少见的恶性肿瘤，早期诊断和规范治疗可获得较好的预后。     

子宫颈胚胎性横纹肌肉瘤1例并文献复习

胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS）是一种在形态学上和生物学上再现胚胎性横纹肌特点的原始间叶性肉瘤…,由原始小圆形细胞和不同分化阶段的横纹肌母细胞以不同比例混合构成。在女性生殖道中,胚胎性横纹肌肉瘤最常累及婴幼儿的阴道,发生于子宫颈者极其少见。本文报道1例发生于宫颈的胚胎性横纹肌肉瘤,并查阅文献、相关资料探讨其临床病理特征,给予诊断与鉴别诊断。     

宫颈横纹肌肉瘤的诊治

在宫颈各种原发肿瘤中,肉瘤最少见,横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)更为罕见。由于临床医师对该稀有病例缺乏应有的认识,使该肿瘤易误诊为宫颈息肉或粘膜下子宫肌瘤等良性疾患而延误治疗,因此,有必要就该肿瘤的诊断和治疗作一综台介绍,以引起大家对该稀有疾患的重视。 1 组织学病理分型 RMS是小儿常见软组织肿瘤之一,发病部位以头颈部居首位,女性生殖道RMS多发于阴道,宫颈     

儿童横纹肌肉瘤的上皮和神经内分泌标志物

目的:探讨上皮和神经内分泌标志物细胞角蛋白(cytokeratin,CK)、突触素(synaptophysin,Syn)和嗜铬粒蛋白A(chromogranin A,CgA)在儿童横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)中的表达及临床病理意义。方法:回顾性分析56例RMS的临床特征、组织学形态,应用免疫组织化学的方法检测CK,Syn,CgA在各型RMS组织中的表达,结合随访结果进行分析。结果:52例患儿中,男38例,女18例,年龄24 d^9岁(平均3岁11个月)。发生部位:以泌尿生殖道最为常见(16/56,28.6%)。镜下:56例中,诊断胚胎性RMS(epithelioid rhabdomyosarcoma,ERMS)32例、腺泡状RMS(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)19例、梭形细胞RMS(spindle cell rhabdomyosarcoma,SCRMS)5例。免疫表型:41.1%(23/56)表达广谱CK,43.1%(22/51)表达Syn,22.4%(11/49)表达CgA;其中,Syn和CgA的表达方式呈局灶性,并且有22%的病例同时表达二者;9%的病例同时表达CK和Syn或CgA。结论:各种类型的RMS中均可不同程度地表达上皮和神经内分泌标志物,提示可使用这一组标志物诊断和鉴别诊断RMS与神经内分泌肿瘤及其他小圆形细胞肿瘤。     

三维放射学对化疗后儿童横纹肌肉瘤患者生存预测研究

目的 评估三维放射学预测化疗后儿童横纹肌肉瘤(RMS)患者的生存状况.方法 回顾性分析66例接受化疗的RMS患者,采用4种方法测量化疗前后磁共振成像或计算机断层扫描图像上的肿瘤大小,采用1D-实体肿瘤反应评价标准(1 D-RECIST)测量肿瘤最大直径;2D-世界卫生组织(2D-WHO)计算2个最大直径的乘积;3D-欧...     

胚胎型横纹肌肉瘤的影像学表现

目的 探讨胚胎型横纹肌肉瘤(ERMS)的CT和MRI表现。方法 回顾性分析经病理证实的26例ERMS的临床及影像学资料。结果 14例鼻部ERMS中,邻近骨质破坏11例,眼眶受累5例,翼腭窝及颅内侵犯各4例;5例腹盆腔及腹膜后ERMS中,3例包绕邻近大血管,2例腹膜种植转移;5例肌肉及肌间隙ERMS病变较局限,其中2例伴邻近骨质轻微破坏;1例ERMS位于左颌下腺区;1例ERMS为颅骨多发病灶。16例患者有区域淋巴结转移,5例呈环线状强化。结论 ERMS的临床及影像学表现缺乏特异性,对患者年龄、发生部位、强化方式、邻近骨质的破坏及区域淋巴结转移等进行综合分析有助于治疗前诊断。     

儿童盆腔及泌尿生殖系统横纹肌肉瘤的超声诊断

目的 探讨超声检查在儿童盆腔及泌尿生殖系统横纹肌肉瘤的诊断价值.方法 对23例经病理证实的原发盆腔及泌尿生殖系统横纹肌肉瘤的超声检查结果进行分析.结果 23例横纹肌肉瘤中,膀胱横纹肌肉瘤10例;阴道横纹肌肉瘤1例,伴腹盆腔及腹股沟淋巴结转移;前列腺横纹肌肉瘤2例;盆腔横纹肌肉瘤10例,其中腹股沟淋巴结转移1例,盆腔淋巴结转移1例.本组盆腔及泌尿生殖系统横纹肌肉瘤超声多表现为肿瘤边缘清楚,无包膜回声,形态规则或不规则形,内部为较均质的低回声,部分肿瘤内部可见液化坏死.结论 超声检查可了解横纹肌肉瘤来源、部位,测量肿块大小及与周围组织关系,有无腹盆腔内淋巴结转移等,便于随访,可作为盆腔及泌尿生殖系统横纹肌肉瘤影像学检查的首选方法.     

脾横纹肌肉瘤1例分析

横纹肌肉瘤是一种高度恶性肿瘤,有早期侵犯局部组织倾向,晚期通过血源性和淋巴管发生远处转移。现将我院收治小儿脾横纹肌肉瘤1例分析如下。     

成人腋下横纹肌肉瘤一例

横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）是起源于横纹肌组织或原始间叶细胞的软组织恶性肿瘤。包括腺泡状横纹肌肉瘤和多形性横纹肌肉瘤。本病好发于儿童,成人少见。发病部位以头颈部、躯干、四肢及泌尿生殖道为主。本院收治1例发生于老年女性腋下的横纹肌肉瘤患者,报道如下。     

伴有横纹肌肉瘤成分的肝细胞癌1例报道并文献复习

目的分析伴有横纹肌肉瘤成分的肝细胞癌的临床及病理组织学特征。方法应用光镜观察及免疫组化染色对1例肝细胞癌伴有横纹肌肉瘤成分的病例进行病理分析，同时复习相关文献。结果肿瘤有明确的肝细胞癌及横纹肌肉瘤成分。免疫组化：肝细胞癌成分CK7( )／(一)，CK8、CK19、hepetocyte、AFP( )；横纹肌肉瘤成分Vim、myoglobin、desmin( )，MyoD1( )／(-)，AFP( )。结论肝细胞癌伴有横纹肌肉瘤成分是一种独特的肝恶性肿瘤，肿瘤中的横纹肌肉瘤成分可能来自肝细胞癌。     

VAC/IE方案一线姑息治疗晚期成人横纹肌肉瘤的疗效及安全性分析

目的:探讨VAC/IE方案治疗晚期成人横纹肌肉瘤(RMS)的疗效及安全性。方法:选择2010年1月至2018年12月在复旦大学附属中山医院肿瘤内科接受VAC/IE方案一线姑息治疗的成人RMS患者16例,中位发病年龄31岁,分析其疗效及不良反应。结果:平均随访时间13个月。16例患者VAC/IE方案的总体有效率(ORR)达37.5%(6例)、疾病控制率达68.8%(11例),中位无进展生存时间为5.8个月,中位总生存时间为15个月。所有患者共化疗93个周期,其中,3级以上化疗不良反应主要包括中性粒细胞下降(34/93,36.6%)、恶心呕吐(27/93,29.0%)。结论:成人RMS是一种罕见的高度恶性肿瘤,总体预后差。对于晚期患者,在预防性升白细胞及止吐治疗基础上,采用VAC与IE方案交替姑息治疗有效可行。     

儿童阴道横纹肌肉瘤近距离放疗疗效观察与护理

目的探讨儿童阴道横纹肌肉瘤(RMS)近距离放疗的临床护理方法。方法为10例儿童阴道RMS患儿进行近距离放射治疗,对放疗前后的观察、护理及疗效进行总结。结果对10例患儿全部进行跟踪随访,随访时间12个月,10例患儿均取得良好的治疗效果,且术后并发症发生率降低。结论针对性地制定护理措施,可减轻阴道RMS患儿痛苦,降低并发症发生率,从而提高患儿的治疗效果。     

肛周横纹肌肉瘤根治性同步放化疗1例

正横纹肌肉瘤(RMS)是起源于间叶细胞的一种恶性肿瘤,是儿童最常见的软组织肉瘤,根据组织学和遗传学特点可分为较常见、预后较好的胚胎型、更具侵袭性的腺泡型和罕见的成人多形型。小儿横纹肌肉瘤以胚胎型居多,好发部位与组织学类型和年龄相关,以头颈部、泌尿生殖系统、四肢及腹膜后多见[1]。但肛周横纹肌肉瘤(PRMS)较为少见,仅占RMS的2%,并伴有高风险和低治愈率,预后极差[2]。肿瘤呈浸润生长,生长迅速,转移较早,多经     

宫颈葡萄状肉瘤1例报道

葡萄状肉瘤是胚胎性横纹肌肉瘤的一个亚型,约占所有横纹肌肉瘤的10%[1]。多起源于女性生殖道,其中阴道发生者多见,而宫颈发生者非常罕见,迄今文献报道有100例[2]