并发滤泡树突状肉瘤的副肿瘤性天疱疮1例

副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus, PNP)是与肿瘤并发的一类天疱疮.目前已有非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、胸腺瘤、网状细胞肉瘤、Castleman病、霍奇金淋巴瘤、支气管(阴道、舌部、皮肤)鳞状细胞癌、结肠(前列腺、胰腺、胸腺)腺癌、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性黑素瘤、恶性神经鞘瘤、Waldenstrom巨球蛋白血症、炎症性肌纤维瘤及炎症性纤维肉瘤相关PNP报告[1],其中以Castleman病最常见.国外有数例滤泡树突状细胞肉瘤相关PNP报道,国内仅报道1例[2],现报告1例如下.     

1例伴发恶性胸腺瘤的副肿瘤性天疱疮临床及免疫学研究

目的报告我国首例伴发恶性胸腺瘤的副肿瘤性天疱疮(PNP)临床及免疫学特征。方法对患者进行系统体检、医学影像学、组织病理学和免疫学检查,使用重组蛋白免疫印迹法对由胸腺瘤分泌抗体所针对的自身抗原进行了研究。结果患者确诊为PNP,伴发恶性胸腺瘤,患者血清中含有抗重组人包斑蛋白(envoplakin)和周斑蛋白(periplakin)L亚区GST融合蛋白的抗体。结论PNP具有独特的临床表现、组织病理以及免疫学特点,患者血清中的自身抗体针对多种抗原,包斑蛋白和周斑蛋白的L亚区很可能是PNP患者血清抗体结合的主要位点。     

仅表现口腔粘膜糜烂的副肿瘤性天疱疮临床及免疫学研究

目的：报告1例仅表现为口腔粘膜糜烂的副肿瘤性天疱疮患者的临床及免疫学特征。方法：对患者进行系统及皮肤科、口腔科临床学、医学影像学、组织病理学和免疫学检查。结果：通过上述检查，结果符合副肿瘤天疱疮，并发现患者合并胸部caslleman’s病，患者存在抗210kDa(Envoplakin)及190kDa(Periplakin)的抗体。结论：临床上遇有仅表现口腔粘膜顽固性糜烂溃疡的患者，要考虑到PNP的可能。PNP患者潜在肿瘤的发现与切除是目前治疗PNP最有效的方法。     

副肿瘤性天疱疮伴腹膜后Castleman's瘤1例

副肿瘤性天疱疮( paraneoplastic pemphigus, PNP) 是一种与肿瘤相伴发的自身免疫综合征,以口腔黏膜广泛糜烂,皮肤出现多形性皮损,且并发肿瘤为特征.PNP临床少见,现报道1例PNP伴腹膜后Castleman's瘤如下.     

副肿瘤性天疱疮合并局灶性Castleman''s病和呼吸系统损害

副肿瘤性天疱疮（PNP）是一种与自身免疫相关的获得性大疱性疾病。本文报告4例同时合并局灶性Castleman‘s病和呼吸系统损害的PNP患者，其中3例合并闭塞性细支气管炎（BO）。他们的免疫学表现较为一致，血清中抗体可识别人角质形成细胞及边缘肺组织提取物中的210kD和190kD抗原。肿瘤切除后患者的皮肤逐渐消失，3例合并BO的患者仍有喘憋及咳嗽。     

伴限局性Castleman病的副肿瘤性天疱疮1例

报告1例伴限局性Castleman病的副肿瘤性天疱疮(paraneoplasticpemphigus,PNP)及其电镜所见。患者女,33岁。口腔黏膜糜烂3个月,外阴溃疡2个月,面部、躯干及四肢出现多形性皮损20余天。影像学检查发现腹膜后实质性肿块,手术切除肿块后经组织病理证实为血管滤泡性淋巴结增生。皮损组织病理检查符合PNP改变。间接免疫荧光显示棘细胞间IgG沉积。电镜下见基底层上棘细胞松解及凋亡。腹部肿块切除后予糖皮质激素和对症治疗,皮损逐渐消退。     

大疱及疱疹性皮肤病

20100201国内副肿瘤性天疱疮患者的易感基因HLA-I类基因Cw*14/刘强(北京大学第一医院皮肤科),卜定方,李丹…∥临床皮肤科杂志.-2009,38(7).-443～445提取19例国内汉族副肿瘤性天疱疮(PNP)患者的DNA进行人白细胞抗原(HLA)-1类基因分型,试图找到易感基因,以求进一步揭示PNP的免疫遗传学机制。结果,本研究收集的国内汉族PNP患者,其并发的肿瘤与国外文献报道有很大不同,同时,HLA分型结果也存在明显差异,我国PNP患者免疫易感基因位于HLA-Cw位点,推测该位点的高表达与NK细胞的杀伤功能受抑制有关。表4参10(杨励)20100202掌跖脓疱病、疱疹样脓疱病     

伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮发病机制研究

目的研究Castleman病在副肿瘤性天疱疮患者(PNP)发病机制中的作用。方法肿瘤组织常规免疫组化染色。RT-PCR扩增6例患者肿瘤组织中RNA,将PCR产物进行聚丙烯酰胺凝胶电泳及克隆测序;并以原位杂交法与6例无皮肤黏膜损害的Castleman病和3例淋巴结反应性增生患者肿瘤B细胞克隆相比较。以RNA印迹法了解重排基因的表达情况。结果6例PNP患者RT-PCR产物聚丙烯酰胺凝胶电泳皆获得1条约124bp的锐利条带;克隆测序得到2种高度同源的序列,分别为128bp,122bp,其中6例患者皆具有长序列,4例患者同时还有相同短序列。以128bp的重排基因为探针进行原位杂交,阳性信号仅见于PNP患者肿瘤组织切片的淋巴滤泡样结构中;RNA印迹示该探针与6例PNP患者肿瘤组织mRNA皆有较强的杂交信号。结论6例PNP患者肿瘤组织中主要B细胞克隆是相同的。这种B细胞克隆的免疫球蛋白重排基因在肿瘤组织中有丰富表达,所产生的免疫球蛋白可能直接与皮肤中的抗原发生作用,引起皮肤黏膜的免疫损伤。     

副肿瘤性天疱疮抗Dsg1和抗Dsg3抗体滴度及亚型和细胞因子的表达

目的对不同病期的副肿瘤性天疱疮(PNP)患者血清中抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)1和抗Dsg3抗体的滴度、亚型及其外周血单个核细胞(PBMC)中细胞因子IFN-γ和IL-4水平进行观察,探讨PNP的特殊发病机制。方法采用ELISA法检测6例PNP患者不同病期抗Dsg1和抗Dsg3抗体滴度及其IgG1和IgG4抗体亚型;采用流式细胞术(FCM)检测上述患者PBMC中T细胞的IFN-γ和IL-4水平,并与10例寻常型天疱疮(PV)患者、10例落叶型天疱疮(PF)患者及20例正常对照进行比较。结果 PNP患者组在急性期抗Dsg1和抗Dsg3抗体滴度均升高,稳定期均明显降低,抗Dsg1和抗Dsg3抗体亚型IgG1/IgG4均以IgG1为主,与PV组相比,差异均有统计学意义(P均<0.05),与PF组患者的抗Dsg1抗体亚型IgG1/IgG4比较,差异也有统计学意义(P<0.01);PNP组患者CD8+T细胞及CD4+T细胞内IFN-γ水平明显高于PV组患者和PF组患者(P=0.001),且稳定期CD8+T细胞及CD4+T细胞内IFN-γ水平较急性期明显降低(P<0.05)。PNP组急性期患者的CD4+T细胞内IL-4水平显著低于PV组患者(P<0.05)和PF组患者(P<0.01),但在稳定期时,其水平与急性期比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 PNP患者在抗Dsg1和Dsg3抗体的亚型、细胞因子等方面与其他类型的天疱疮存在明显差异。     

副肿瘤性天疱疮1例

副肿瘤性天疱疮(PNP)临床较少见。笔者所在科室于2001年收治1例PNP患者,现报告如下。患者男,34岁,因口腔黏膜糜烂近半年、全身性皮疹2个月伴呼吸困难20余天,于2001年11月15日入院。患者于6个月前口腔黏膜糜烂渗出,疼痛,影响进食,静脉滴注抗生素无效。2个月前胸部开始出现皮疹,皮疹分布较广泛,伴有瘙痒。当地皮肤活检诊断为扁平苔藓,给予泼尼松口服,皮损逐渐变平,但患者逐渐出现呼吸困难,憋气,胸部X线片示左肺门5cm×8cm的致密阴影,边界清。自行停用泼尼松后皮损全身泛发,出现散发的水疱,呼吸困难加重,阵发性喘憋,不能平卧。遂来笔者所在…