肝血色病1例

血色病（hemochromatosis，HC）又称肝血色素沉着症或过量铁沉积症（he mosiderosis），是一种代谢性疾病^[1]，较少见。本文回顾分析我院1例肝血色病的临床和CT表现。     

继发性血色病1例报告

血色病是一种少见的隐性遗传病 ,而继发性血色病更为少见。现报道 1例较为典型的继发性血色病并作讨论。患者　男 ,62岁 ,无明显诱因出现面色苍白、乏力 10余年 ,呈进行性加重。其间曾以营养不良性贫血给予对症治疗后有所缓解。近日上述症状加重 ,伴活动后心慌气短、下肢浮肿。查体 :肝大、脾大 ,重度贫血面容 ;Ｂ超诊断 :肝大肝硬化。骨髓象检 :混合性营养不良性贫血。ＣＴ表现 :肝实质密度均匀一致性增高 ,ＣＴ值 10 0～10 7ＨＵ ,肝内血管呈树枝状负影 ,增强后扫描 ,肝实质无明显强化 ,ＣＴ值 10 9ＨＵ ,脾体积增大 ,其内实质正常 ,ＣＴ…     

血色病CT检查一例

血色病ＣＴ检查一例王云飞血色病十分少见，我院诊断１例，经ＣＴ检查确诊，报告如下。患者女，２８岁，塔吉克族。１月来右上腹不适、疼痛、消瘦而入院。查体：皮肤色素沉着，以面部为甚，无出血点。肝区触及痛。肝于剑突下７ｃｍ，肋下５ｃｍ，中等硬度。神经系统检查无...     

肝脏钙化

常见1.肉芽肿(结核,组织胞浆菌病,布鲁氏杆菌病);2.包虫囊肿;3.原发性肝肿瘤(血管瘤,婴儿血管内皮瘤,肝母细胞瘤,肝细胞瘸,肝管癌)。少见1.肝动脉动脉瘤;2.腕带蛇舌状虫属感染;3.儿童慢性肉芽肿病;4.先天性或获得性非寄生虫囊肿;5.树胶肿;6.血肿;7.血色病※;8.肝管结石     

血色病的临床与影像诊断

血色病(Hernochromatosis).为一罕见的铁代谢异常性疾病.1871年由Troisier首先描述,其后,Frerichs(1879)、Hartman及Chaussen(1882)等也曾有报告.早年在国外文献中对本症的名称极不一致.有称为细胞色素沉着症(Cytosiderosis)、色素性肝硬变(Pigment cirrhosis)以及青铜色糖尿病(Bronzeddiabete)等.直到一个多世纪前Von—Reckling—hausen(1889)才首次应用血色病命名本症.在国内文献中.自1957年顾绥岳等首次报告以来,至今仅     

肝铁质沉积症一例

病例资料　男 ,43岁 ,腹胀、腹泻、纳差、消瘦 3月余 ,大便呈稀水或稀糊样 ,粪便中有时可见未消化食物残渣。查体 :精神欠佳 ,呈贫血貌 ,心肺、腹部未发现异常体征。实验室检查 :血常规RBC 1.76×10 /l,Hb 74g/l。骨髓象 :增生性贫血 ,外铁( )、内铁 84%。胃镜示慢性胃炎。内镜逆行性胆管胰管造影术 (endoscopicretro gradecholangiopancreatography ,ERCP)未见异常。临床诊断 :贫血待查。CT表现 :肝脏缩小 ,肝脏密度普遍性增高 ,CT值 75～ 82HU ,脾脏增大 (图 1)。CT诊断 :肝铁质沉积症。讨论　肝铁质沉积症又称肝血色病或肝含铁血…     

铁质沉着症

铁质沉着症又称血色病、血红蛋白沉着症、肝血色素沉着症,以铁质在体内过量蓄积为特征.影像学罕有报道,我们收集二例,报道如下.     

Budd-Chiari综合征（附一例报告）

Budd—Chiari综合征(以下简称BCS)是一种少见的肝静脉梗阻性门脉高压症,是下腔静脉梗阻症侯群的一种特殊类型,梗阻发生于下腔静脉的肝静脉开口处至下腔静脉进入右房的一段极短的腔静     

血色病的影像学表现

血色病（hemochromatosis）是一种原发性（遗传性）的铁存储障碍疫病，临床上需与铁负荷过度所致的疾病以及含铁血黄素沉着症鉴别。原发性血色病是一种常染色体隐性遗传疾病．由于先天的代谢缺陷导致无法控制的胃肠道对铁吸收的增加最终引起各个系统的损害（图1）。     

肝血色病的MRI和CT表现

目的:探讨肝血色病的MRI和CT影像学表现.材料和方法:回顾性分析6例肝血色病的MRI和CT表现.结果:T2WI肝脏呈低信号6例;脾脏呈低信号5例,信号正常1例;胰腺呈低信号2例.T1WI肝脏呈低信号6例;脾脏呈低信号5例,正常1例;胰腺呈低信号1例,信号正常5例;合并肝囊肿1例.结论:MRI较CT表现更具有特征性,MRI T2WI呈低信号是诊断本病的特异性征像.     

特发性门脉高压症11例临床特点分析

特发性门脉高压症(IPH)是非硬化性门脉高压症的一种,病因不明,在我国较少见,临床主要表现为门脉高压、食管胃底静脉曲张、脾大伴脾功能亢进、贫血,而肝功能基本正常。与其他原因所致的肝硬化门脉高压临床表现相似,容易误诊,往往通过肝活检才能确     

肝类脂褐素沉着症2例报告

肝类脂褐素沉着症(Lipochrome-like pig.ment in liver),临床上称之“慢性特发性黄疽”,又称“Dubin-Johnson综合征”。本病比较少见,临床上易误诊为“黄疽型病毒性肝炎”。我院近年遇见2例。     

肝血色病一例

血色病(hemochromatosis,HC)又称肝血色素沉着症或过量铁沉积症(hemo-iderosis),是一种代谢性疾病[1],国内罕见,现将我院1例报告如下。病例资料患者,男,43岁,主要症状为疲乏,肝区隐痛和口渴、多饮、多食。查体:皮肤、粘膜黄染并有色素沉着,肝脏于肋下3~4cm处可触及,质中等,触痛明显;侧卧时左肋下2~3cm处可触及脾脏,质中等;腹水征阳性,双下肢浮肿。眼科检查:双眼未见K-F环。实验室检查:血红蛋白123g/l,白细胞3.8×109/l,红细胞.0×1012/l,血小板210×109/l。空腹血糖9.0mmol/l(正常值<7.0mmol/l),餐后2h血糖33.80mmol/l(正常值<11.1mmol/l)…     

胆管扩张(肝内、外)

常见 1.胰腺癌,胆总管癌或壶腹癌;2.胆管结石;3.慢性胰腺炎;4.狭窄(手术后、外伤性、或炎症性) 少见 1.先天性〔胆管闭锁、肝内胆管交通性窦状扩张症(Carol氏病)、胆总管囊肿、肝管隔、十二指肠憩室(压迫)、肝纤维变伴胆管扩张、狭窄〕;2.炎症性〔穿入性十二指肠溃疡、肝脓肿(包括包虫囊肿)、肝管梗阻综合征(Mirizzi综合征)、乳头炎或俄狄氏括约肌纤维变、寄生虫(分支睾虫病、瓜仁虫病、蛔虫病)、类肉瘤病、     

少见类型变异肝动脉的DSA研究

目的提高对少见起源部位的变异肝动脉的血管造影表现特点的认识.材料和方法回顾分析1000例肝动脉数字减影血管造影资料,将Michels肝动脉解剖分型中未提及的所有迷走肝动脉统称之为少见类型的变异肝动脉,进一步分析其起源部位、分支、走行及在肝内的分布范围等解剖学特征.结果共发现25例存在少见类型的变异肝动脉,占2.5%.起源于胃十二指肠动脉、腹腔动脉干、胃右动脉分别为13例(1.3%,13/1000)、10例(1%,10/1000)和2例(0.2%,2/1000).结论认识少见类型的变异肝动脉,在肝癌的经导管动脉内化疗栓塞术中,对于有效地寻找肿瘤的血供来源、提高疗效具有重要的意义.     

Caroli氏病一例

患者　男 ,43岁。右上腹痛多年。体检 :上腹软 ,皮肤巩膜黄染。ＣＴ扫描 :见肝内多个大小不等、形状不规则低密度影 ,分隔边缘清楚 ,并与肝内近端扩张胆管相通 ,囊内、肝内胆管、胆总管均见结石 ,肝包膜局部隆起 (附图 )。ＣＴ诊断 :Ｃａｒｏｌｉ氏病Ⅰ型。手术结果 :先天性肝内胆管囊肿伴多发结石。讨论　肝内胆管囊肿 ,又名交通性海绵状胆管扩张症或Ｃａｒｏｌｉ氏病 ,系染色体隐性遗传病 ,分为两型 :Ⅰ型为肝内近端胆管囊状扩张 ,伴胆石和胆管炎 ,无肝硬化和门脉高压。Ⅱ型少见 ,特点是末端小胆管扩张而近端大胆管无或仅轻度扩张 ,伴肝硬…     

CT及DSA在肝小静脉闭塞症鉴别诊断中的应用

目的探讨CT及DSA在肝小静脉闭塞症鉴别诊断中的应用价值。方法收集2012年~2016年我院12例肝小静脉闭塞症、12例布加综合征和12例肝炎后肝硬化病例的临床资料,对其CT及DSA影像检查结果进行对比研究。结果 1)侧支循环显示情况:肝小静脉闭塞症组较少,与另两组差异有统计学意义(P0.01);2)肝小静脉闭塞症可见肝脏弥漫性肿大(5例)、尾状叶增大(7例)、肝实质低密度斑片状区(3例)、肝实质弥漫性密度减低(8例),所有病例均可见中-大量腹水;布加综合征可见肝脏弥漫性肿大(3例)、尾状叶增大(9例),少数病例可见多发良性结节(2例)、腹水(4例);肝炎后肝硬化可见肝脏体积明显缩小(12例)、肝脏边缘波浪状(10例)、肝裂增宽(8例)、左叶增大(12例)、脾大(4例)、腹水(4例)等。肝小静脉闭塞症门脉期地图样强化,布加综合征特征的表现为扇样强化,而乙肝肝硬化则肝实质强化相对均匀。结论 CT及DSA在肝小静脉闭塞症的鉴别诊断中具有重要的应用价值。     

先天性肝内胆管扩张症的螺旋CT诊断价值(附7例报告)

先天性肝内胆管扩张症又称Caroli病 ,十分少见 ,该病于1 95 8年由Caroli首先报道 ,并因此而命名。目前该病的检查手段包括B超、CT、MRI、PTC和ERCP ,由于CT和MR能更好地显示肝内胆管的全貌及其与囊状扩张胆管之间的关系 ,对于鉴别诊断有很大的帮助 ,且为无创检查 ,因此成为先天     

Caroli病一例报告

肝胆管先天性囊性扩张症(Caroli病)少见(1).现将本院一例报告如下: 女,54岁。一个半月来右上腹持续性胀痛阵发性加重.伴高烧,恶心,呕吐.巩膜及皮肤发黄并进行性加重.既往无肝胆胰疾病史。体检:巩膜及全身皮肤黄染。右上腹压痛.肝肋下2厘米,剑突下4厘米,质地中等度硬.右腹部可触及     

血色素沉积症20例临床病理分析

目的 探讨血色素沉积症(HC)的临床病理特点,为临床诊治提供依据.方法 选择行肝穿刺确诊HC患者20例,肝组织行HE和组织化学染色,进行临床病理分析.结果 原发性血色素沉积症(HHC)和继发性血色素沉积症(SHC)各10例.最常见的临床表现为乏力(18/20)、肝大(18/20)、脾大(17/20).依据含铁血黄素沉积...