腹膜假黏液瘤

目的;探讨腹膜假黏液瘤（PMP）的病理形态和免疫组织化学特点,病理诊断、发生及预后。方法：复习11例PMP的临床资料并进行随访,分别对线例腹膜及原发瘤进行光镜和免疫组织化学观察。结果：11例PMP男女比为3：8;年龄36－76岁（平均56岁）。随访1例术后2年死亡,1例失访,余8例1－60个月健在。11例均表现腹腔大量黏液和腹膜多发包裹黏液性肿瘤;伴有阑尾黏液性肿瘤者8例,其中5例女性同时有卵巢黏液性病变;结肠黏液性肿瘤1例,伴有卵巢黏液性病变;单纯卵巢黏液性肿瘤2例。CK7、CK20和CA125标记示同一病例其阑尾和（或）卵巢及腹膜肿瘤标记结果常一致。结论：对PMP作病理诊断时,应综合分析做出良性、低度恶性或恶性PMP的诊断。阑尾与PMP的发生可能有更加直接的关系。PMP的预后取决于其生长速度。     

女性腹膜假黏液瘤的组织学起源分析

目的探讨国人女性患者腹膜假黏液瘤的组织学起源。方法复习18例女性腹膜假黏液瘤患者的临床及病理资料，分别对每例患者腹膜、阑尾及卵巢的病变进行PV-6000法免疫组化标记，抗体有CK7、CK20、MUC-1、MUC-2、CA-125、ER及PR。结果18例腹腔内均见大量胶状黏液性肿瘤，17例患者有阑尾切除病史，其中黏液性病变15例，阑尾炎1例，1例外院手术病理不详；11例卵巢见黏液性肿瘤，7例为双侧，2例为右侧，2例为左侧；2例卵巢未见著变，5例术中未见病变，未予切除。18例中15例腹膜病变呈CK20及MUC-2阳性，而CK7、MUC-1、CA125、ER及PR阴性，阑尾与卵巢表达方式与腹膜病变相同；1例CK20、CK7及MUC-2阳性，MUC-1、CA125、ER及PR阴性；卵巢未予切除，阑尾为外院手术，未得到组织块；1例腹膜病变未获得组织块，影像提示双侧卵巢萎缩，而阑尾活检CK20及MUC-2阳性，CK7、MUC-1、CA125、ER及PR阴性；另1例术中见阑尾正常，未切除，腹膜及卵巢病变CK20、MUC-2、CK7、MUC-1、CA125、ER及PR均为阴性。结论腹膜假黏液瘤是一种以腹膜大量胶冻样黏液播散种植为特征的病变，患者往往具有阑尾黏液性病变，或曾行阑尾切除史。在女性患者，虽然部分病例卵巢同时有病变，但多数双侧卵巢受累，结合免疫组化检查考虑大部分腹膜假黏液瘤起源于阑尾，卵巢肿瘤应为种植而非原发，对腹膜假黏液瘤患者外科手术时应常规切除阑尾。     

黏液瘤病毒对裸鼠子宫内膜癌移植瘤的抑瘤作用及机制

目的 探讨黏液瘤病毒对裸鼠皮下移植子宫内膜癌的抑瘤作用及其可能机制.方法 采用皮下注射子宫内膜癌HEC-IB细胞的方法建立裸鼠子宫内膜癌模型.瘤内注射黏液瘤病毒后,观察肿瘤生长变化,并用免疫组化方法检测肿瘤组织中PI3K、Akt、GSK表达水平及活性的变化.同时通过瘤内注射灭活病毒和生理盐水作为对照组.结果 黏液瘤病毒对正常裸鼠不存在毒性及致病能力.黏液瘤处理组肿瘤大小较对照组缩小,差异具有统计学意义.经黏液瘤病毒处理的肿瘤组织中PI3K、Akt的表达水平较对照组显著降低.结论 黏液瘤病毒对裸鼠子宫内膜癌移植瘤具有抑瘤作用,其可能机制是通过调节PI3K/AKT（磷脂酰肌醇3激酶/丝氨酸苏氨酸激酶）信号通路调控细胞凋亡.     

浅表性血管黏液瘤3例临床病理分析

目的探讨浅表性血管黏液瘤(superficial angiomyxoma,SA)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断要点。方法对3例SA进行临床病理学及免疫组化染色观察,结合文献对该肿瘤的临床表现、病理形态学特征以及鉴别诊断要点进行讨论。结果 SA主要位于皮肤真皮及皮下,镜下肿瘤略呈分叶状,黏液性基质中可见散在无异型的梭形和星形瘤细胞及较多的中、小薄壁血管,散在有多少不等的中性粒细胞浸润。免疫组化染色显示肿瘤细胞表达vimentin。结论 SA是罕见的黏液性肿瘤,位于皮肤表浅部位,可局部复发但不转移,诊断时应注意和其它黏液性软组织肿瘤鉴别。     

手指部浅表性肢端纤维黏液瘤4例诊治分析

本文报道4例手指浅表性肢端纤维黏液瘤(superficial acral fibromyxoma, SAF)或称指趾纤维黏液瘤病例, 对其临床表现、影像学表现、病理组织学诊断及鉴别诊断、治疗和预后进行分析, 以期提高临床医师对SAF的诊断、治疗与预后等方面的认识。     

卵巢多胚瘤1例报道并文献复习

卵巢多胚瘤是一种极其罕见的原始生殖细胞肿瘤，临床特征不明显，易误诊．我们报道1例卵巢多胚瘤结合文献复习，对其病理形态、免疫表型特点、诊断和鉴别诊断进行探讨，为临床和病理医师正确认识该肿瘤提供帮助。[第一段]     

卵巢黏液性肿瘤中EGFR表达和K-RAS基因的突变

目的 研究卵巢黏液性肿瘤中表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor,EGFR)蛋白的表达及K-RAS基因的突变,探讨卵巢黏液性肿瘤的发病机制及靶基因治疗的可行性.方法 应用免疫组化PV 9000两步法和PCR-RFLP法分别检测20例卵巢黏液性囊腺瘤、40例卵巢黏液性交界性囊腺瘤和40例卵巢黏液性囊腺癌中EGFR蛋白的表达和K-RAS基因的突变情况.结果 EGFR在卵巢黏液性囊腺瘤、黏液性交界性囊腺瘤和囊腺癌中的阳性表达率分别为0、37.5%、67.5%(P<0.01).K-RAS在卵巢黏液性囊腺瘤、黏液性交界性囊腺瘤和囊腺癌中的突变率分别为0、37.5%、7.5%,交界组突变率明显高于其他2组,但卵巢囊腺瘤与囊腺癌比较,差异无统计学意义(P>0.05).EGFR与卵巢黏液性囊腺癌的临床分期、病理分级、患者年龄无关(P<0.05),与肿瘤的大小相关(P<0.05).EGFR与卵巢黏液性交界性肿瘤临床病理分期、肿瘤大小、患者年龄无关(P>0.05).K-RAS基因突变与卵巢黏液性交界性肿瘤临床病理分期、肿瘤大小无关(P>0.05),与患者年龄相关(P<0.05).EGFR的表达和K-RAS基因的突变在卵巢黏液性交界性肿瘤中无相关性(P>0.05).结论 EGFR对卵巢黏液性交界性囊腺瘤和卵巢黏液性囊腺癌的形成起到了一定的作用,而K-RAS基因则可能是卵巢黏液性交界性囊腺瘤形成的一个重要因素.     

黏液样软组织肿瘤和瘤样病变

黏液样变是软组织肿瘤和瘤样病变的一种常见现象，其本质大多为透明质酸和酸性黏多糖。软组织肿瘤中出现的黏液样物质大多数是纤维母细胞的一种功能表现，后者除形成胶原外，还可形成黏液。有大量黏液形成的肿瘤多为低度恶性，它是瘤细胞分化成熟的一个特征。几乎所有的软组织肿瘤和瘤样病变都可发生不同程度的黏液变性，或在肿瘤的某个阶段发生黏液样变性。     

卵巢成熟性畸胎瘤伴发的黏液上皮性肿瘤形态学异质性及其与腹膜假黏液瘤的关系

卵巢成熟性畸胎瘤伴发的黏液上皮性肿瘤是一组异质性的肿瘤，其组织学特征、免疫表型及其与经典的腹膜假黏液瘤（PMP）的关系除近期的几篇报道外，目前尚无全面的研究。本研究通过42例卵巢成熟性畸胎瘤伴发的黏液上皮性肿瘤评估其形态学特征、免疫表型和临床特点。患者年龄17至66岁（平均39岁），肿瘤大小平均10．1cm，中位8cm。除1为双侧性外，余均为单侧性。所有畸胎瘤均为成熟成份。     

鸟苷酸环化酶C是一种区分原发性和转移性卵巢黏液瘤较特异的标志物

卵巢上皮肿瘤约占卵巢良性肿瘤的50%和恶性肿瘤的85%～90%.原发性卵巢黏液性肿瘤病变特征为单侧发病、大小>150 mm、包膜光滑和无卵巢外扩散、腺体融合或膨胀性生长、浸润间质.原发性卵巢黏液性癌的发生通常与交界性黏液肿瘤有关.     

卵巢恶性Brenner瘤2例并文献复习

目的探讨卵巢恶性Brenner瘤(malignant Brenner tumor,MBT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例卵巢MBT的临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者年龄分别为63、72岁,临床主要表现为腹痛和盆腔包块,肿块均位于右侧卵巢,呈囊实性,体积较大。镜下见实性区上皮巢大小不一、层次增多,细胞具有轻度异型性,与低级别尿路上皮癌相似,部分区域细胞巢排列紧密,细胞异型性大,可见明显间质浸润;囊性区囊壁内衬上皮细胞,可出现明显黏液上皮化生。免疫表型:CKpan、CK7、WT1、PAX-8均弥漫阳性;CK20、p63、ER、PR、CA125、p53及Inhibin-α均阴性;肿瘤间质浸润区细胞核Ki-67增殖指数约90%。结论卵巢MBT是一种罕见的卵巢上皮性肿瘤,预后较差,需与卵巢原发或转移性移行细胞癌、交界性Brenner瘤及卵巢黏液性肿瘤鉴别,确诊主要依据组织病理学特征及免疫表型。     

卵巢复发性播散性室管膜瘤1例并文献复习

目的探讨卵巢室管膜瘤的临床病理特征。方法对1例卵巢复发性、播散性室管膜瘤进行临床病理和免疫组化分析,并复习相关文献。结果患者42岁,体检发现左侧附件肿物6个月余入院。术中探查:盆腔及腹腔的腹膜表面散在结节状肿物种植,直径0.2～3 cm,子宫、双侧输卵管与盆壁粘连致密。镜检:肿瘤细胞丰富,细胞大小较一致,围绕血管,胞质突起朝向血管呈放射状,形成假菊形团样结构。免疫表型:GFAP、S-100、EMA、CK、vimentin、ER、PR阳性;病理诊断:原发性、复发性卵巢室管膜瘤。结论卵巢室管膜瘤是一种罕见的肿瘤,应该与卵巢上皮来源肿瘤、颗粒细胞瘤、未成熟畸胎瘤及神经内分泌癌相鉴别。     

细胞性神经鞘黏液瘤

细胞性神经鞘黏液瘤是一种特殊的组织发生不明确的良性皮肤肿瘤，由于含有不同程度的明显的黏液基质，原来把它归类于真皮的神经鞘黏液瘤（DNSMs）（所谓的黏液样神经鞘黏液瘤）。事实上，尽管没有足够的证据显示其神经鞘分化，但是这些罕见病变却成了病理学家应该诊断什么的问题，甚至有时误诊为恶性肿瘤，由于报道的病例相对较少及有限的随访资料，其临床特点和形态学谱仍未完全明了，其不典型组织学特征的意义尚不清楚。作者分析了1987～2003年间收集的133例细胞性神经鞘黏液瘤的临床病理和免疫组化特征。女性和男性发病比为1．8：1．0，[第一段]     

卵巢黏液性囊性肿瘤伴实性附壁结节

目的：探讨卵巢黏液性囊性肿瘤伴实性附壁结节的临床病理学特点。方法：对2例卵巢黏液性囊性肿瘤进行光镜观察和免疫组化染色并复习文献。结果：1例卵巢黏液性交界性乳头状囊腺瘤伴实性附壁恶性纤维组织细胞瘤结节，结节内瘤细胞呈多形性。1例卵巢黏液性囊腺瘤伴实性附壁间变性癌结节；间变性癌结节内瘤细胞体积较大，胞质丰富，嗜酸，少数胞质透明，排列呈巢或索状；免疫表型：EMA和cytokeratin阳性。恶纤组结节中肿瘤细胞AACT和vimentin阳性。结论：免疫组化有助于卵巢黏液性囊性肿瘤伴实性附壁结节的诊断及鉴别诊断。     

疑似硬化性间质瘤的幼年型颗粒细胞瘤一例报道并文献复习

目的：探讨卵巢幼年型颗粒细胞瘤的临床病理特点。方法：对我院1例疑似硬化性间质瘤的幼年型颗粒细胞瘤行病例报道、病理观察并复习相关文献。结果：患者,女,19岁,下腹痛2月余,B超及MRI检查、肿瘤标志物均提示右侧卵巢良性肿瘤。大体所见,卵巢肿物1个,大小4 cm ×3 cm ×2 cm,切面囊实性,色黄,镜下肿瘤大部分呈实片状、结节状排列,瘤细胞多角形,胞质淡红染,核圆形、卵圆形,深染,偶见核沟,见少数核分裂像,部分区域瘤细胞黄素化较明显,肿瘤组织有滤泡形成,免疫组化病理结果显示免疫表型inhibin-α、CD99、Vimentin、S-100、SMA均呈阳性。术后随访患者12个月,月经恢复正常,无肿瘤复发。结论：卵巢幼年型颗粒细胞瘤是一种罕见的肿瘤,临床工作中应重视其病理特点。     

关节旁黏液瘤临床病理特点

目的探讨关节旁黏液瘤(Juxta-articular myxoma,JAM)临床病理特点和鉴别诊断。方法对1例JAM进行组织形态学观察、免疫组化标记并复习文献。结果肿块位于左胫骨内侧髌骨下缘,不规则组织7cm×3cm×2cm,境界不清,切面周围为淡黄色脂肪组织,中央大部分区域呈黏液胶冻状。镜检:梭形、星芒状纤维母细胞样瘤细胞稀疏散在分布于丰富的黏液样基质中,细胞形态良善,间质血管稀少。部分区域血管丰富。散在有形状、大小不同的囊性腱鞘囊肿样腔隙。肿瘤界限不清,内有脂肪组织陷入。特殊染色:黏液样基质阿辛蓝弥漫(+)。免疫表型:瘤细胞Vim(+),部分瘤细胞α-SMA、CD34(+)。随访8个月未见复发。结论 JAM为良性病变,组织形态和免疫表型类似于肌内黏液瘤,见于膝、肩、肘、踝、髋等大关节旁。约有1/3病例复发,故长期随访是必要的。需与黏液性脂肪肉瘤、黏液纤维肉瘤、骨外黏液性软骨肉瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤等鉴别,避免过度治疗。     

浅表肢端纤维黏液瘤1例临床病理学观察

目的 探讨浅表肢端纤维黏液瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 对1例发生于右手食指末端的浅表肢端纤维黏液瘤的临床表现、组织学形态及免疫表型进行回顾性分析,并文献复习。结果 患者男性,78岁,因右手食指末端肿块伴疼痛就诊。术中见肿块累及甲床,深至骨膜。大体可见肿块界限不清,直径约2 cm,切面灰白色,实性,质韧。镜下肿瘤位于真皮层内,无包膜。肿瘤实质由星形及梭形纤维母细胞样细胞组成,肿瘤细胞杂乱排列于间质中,部分区域呈席纹状及束状排列,间质呈黏液样及黏液胶原样。黏液样基质内见较丰富的纤细血管,并见散在的肥大细胞。肿瘤细胞温和,轻度异型。肿瘤无坏死,未见核分裂象。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、CD34、CD99均呈弥漫阳性,EMA灶阳性,S-100、HMB-45、SMA、MSA、desmin、GFAP和CK均呈阴性。术后随访10个月,未见复发。结论 浅表肢端黏液瘤是一好发于指趾末端的软组织肿瘤,熟悉其临床病理特征,有助于与其他发生于指趾的软组织黏液性肿瘤鉴别。     

肾周及肾窦黏液性假瘤临床病理学特征分析

目的探讨肾周及肾窦黏液性假瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集南京医科大学第一附属医院诊断的分别发生在肾周及肾窦的黏液性假瘤2例患者的临床病理资料, 光镜下观察HE切片及免疫组织化学染色结果, 应用荧光原位杂交(FISH)法检查MDM2基因扩增情况, 并复习相关文献进行分析。结果男女各1例, 年龄分别为49岁和69岁, 病变部位分别位于肾周及肾窦内。镜下观察:肿瘤由成熟脂肪、黏液样基质、梭形或星芒状纤维母细胞及间质炎性细胞混合组成, 间质炎性细胞主要为淋巴细胞和浆细胞, 可见淋巴滤泡形成。肿瘤细胞形态温和, 染色质细腻, 缺乏核分裂象及坏死。免疫组织化学:肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白和CD34, 不表达S-100蛋白、SOX10、STAT6、广谱细胞角蛋白(CKpan)、上皮细胞膜抗原、PAX8、MUC4、结蛋白及间变性淋巴瘤激酶(ALKp80), Ki-67阳性指数约为5%。FISH法检测显示肿瘤细胞MDM2基因无扩增。2例患者术后随访均未复发。结论肾周及肾窦黏液性假瘤是一种少见病变, 可伴有肾脏基础性疾病, 认识到此病变的意义在于避免误诊, 特别容易误诊为脂肪肉瘤。     

儿童肝脏卵黄囊瘤1例

卵黄囊瘤又称内胚窦瘤, 是一种恶性生殖细胞肿瘤, 主要发生于中轴器官, 性腺多见, 10%～15%的卵黄囊瘤出现在性腺外部位, 肝脏的原发性卵黄囊瘤极其罕见。本文报道1例6岁女患儿, 实验室检查甲胎蛋白19 823 ng/L(0～20 ng/L), CT示肝左叶一较大软组织密度包块;肿瘤镜下可见肿瘤细胞排列呈黏液样疏松网状、管状、假乳头状结构, 细胞异型明显;免疫组织化学染色示肿瘤细胞广谱细胞角蛋白、Glypican3、甲胎蛋白、SALL4、Lin28阳性, OCT3/4阴性, Ki-67阳性指数约90%。本例治疗方案以手术切除肿瘤、术后辅助化疗为主, 术后随访14个月, 未见复发及转移。     

骨内侵袭性血管黏液瘤的诊断及与其他黏液性骨肿瘤的鉴别

目的探讨骨内侵袭性血管黏液瘤(aggressive angio-myxoma,AAM)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例骨内AAM的临床、影像学和病理特征进行观察,并通过HE、免疫组化染色将其与1例软组织AAM、1例黏液样软骨肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)、1例黏液纤维肉瘤(myxofi-brosarcoma,MFS)、2例黏液性脂肪肉瘤(myxoid/round cellliposarcoma,ML/RCL)及4例肌内黏液瘤(intramuscularmyxoma,IM)进行对比分析。结果镜下骨内AAM由稀疏排列的细胞及富含黏液的水肿性间质组成,细胞呈星形或梭形,部分细胞呈肌纤维母细胞样,细胞核小,梭形,细胞间可见疏松排列的纤细红染的胶原成分,胶原间可见大小不等扩张的血管,局部可见肿瘤浸润骨皮质进入周围肌肉组织。免疫表型:所有肿瘤组织均表达vimentin,骨内AAM与软组织AAM尚表达SMA、actin,未检测到ER、PR的表达,软组织AAM表达PR及CD34,两者均未检测到desmin的表达。黏液样软骨肉瘤及黏液性脂肪肉瘤尚表达S-100,黏液纤维肉瘤及肌内黏液瘤尚表达CD68。结论骨内AAM罕见,诊断时应结合组织学及免疫组化特点并与其他含黏液的肿瘤相鉴别。