天疱疮

本文报告1955～1973年的59例患者,其中寻常性天疱疮49例、落叶性天疱疮8例、红斑性天疱疮1例和增殖性天疱疮1例。其诊断均为组织病理学检查所证实。用类固醇激素治疗,除2例寻常性天疱疮用量较小外,其余都用较大剂量。1963年后,应用强的松的方法:轻症每天60～120毫克,重症每天180～300毫克,用药5天后,若仍有新的损害发生,则可每天再增加120～180毫克,待损害停止发生,逐渐减量,每天60～120毫克,维持4～6周。环磷酰胺作为类固醇激素的辅助剂,每天50～150毫克或1～3毫克/公斤,待症状缓解后,则应用强的松和环磷酰胺的最小剂量。为避免类固醇激素的副     

天疱疮与类天疱疮的治疗

天疱疮与大疱性类天疱疮是最为常见的获得性大疱病。 50年代，皮质类固醇的问世并应用于大疱病的治疗，使这 2个重症皮肤病的预后大大得到改善。早期制定的大剂量服用皮质类固醇方案虽然能控制皮疹，但长期服药的结果也带来一系列的不良反应，如糖尿病、高血压、骨质疏松、股骨头无菌坏死等，甚至因不良反应导致死亡，如严重的感染、消化道溃疡穿孔造成大出血等。目前，对大疱病的治疗可选择不同的药物，然而皮质类固醇仍是治疗天疱疮、类天疱疮的首选药物，但如何合理使用，如何减少和预防不良反应的发生则是临床医生共同探讨的问题。本文…     

天疱疮和类天疱疮的免疫学

1964年,Beutner等报告用免疫荧光技术在天疱疮和类天疱疮患者的血清中发现存在特异的抗体。此一发现推动了对天疱疮和类天疱疮的研究。此后,各地学者围绕这一发现做了许多工作,取得了一定的成绩。目前免疫荧光试验已成为对皮肤大疱性疾病和口腔粘膜糜烂疾病一个重要的诊断手段,通过对天疱疮和类天疱疮特异血清抗体的研究对弄清这两个病的发病机理有很大帮助。现有不少证据认为天疱疮和类天疱疮可能是自家免疫性疾病,同时治疗水平也得到了相应的提高。     

新生儿天疱疮

患者女,28岁,第3次妊娠,因口腔及外阴糜烂4个月而就诊。经组织病理及免疫病理检查诊为寻常型天疱疮,其天疱疮抗体滴度为1:5,时为妊娠5个月。经外用药治疗后外阴皮损消失,口腔损害虽未痊愈,但仅有轻微不适,并顺利渡过孕期,生一女婴。女婴健康,但颈背、头皮、躯干及舌面有水疱和麋烂,均在3周内未经特殊治疗而逐渐愈合。女婴出生时天疱疮抗体滴度为1:20,当     

药物引起的天疱疮和类天疱疮

近年来,常有由药物引起天疱疮和大疱性类天疱疮的报道。诱发天疱疮的药物常见于硫醇类药物。在临床与特发性天疱疮不同之处是常有与一般药物疹相似的前驱症状。血中的抗体滴度常低或缺如。诱发大疱性天疱疮的药物最常见的是速尿、青霉胺等,临床表现的变化很大。药物诱发的这二种疱病一般在停药后即可渐趋好转,如仍持久不退,则应考虑到药物激发的特发性损害。     

IgA天疱疮

IgA天疱疮是一种新型自身免疫性表皮内水疱性疾病，其临床表现、组织病理和免疫病理与IgG天疱疮不同，皮质类固醇治疗常常不能控制病情，首选药物是砜类药物如氨苯砜，维甲酸类药物如阿维A酯是极好的二线治疗用药。     

天疱疮合并大疱性类天疱疮

患者女性,92岁,因患泛发性痒疹入院。检查发现病人胸、腹、背及上下肢均有紧张及松弛性大     

接触性天疱疮

作者报告1例23岁农民。1990年6月发生水疱、糜烂2个月就诊。皮疹先发生于脐部、掌、跖,然后波及头皮、躯干以及口腔和生殖器粘膜。无水疱病既往史或家族史。发生皮疹3周前,患者施洒过土壤杀虫剂1,3-二氯丙烯。当时农药沾污手掌和腹部衣物,并未遵照施药说明立即清洗掉药液,仅用毛巾擦拭。数小时后手掌和脐部皮肤发红和灼烧感,数天消退。1周后     

天疱疮伴发大疱性类天疱疮

报告了1例极少见的天疱疮伴发大疱性类天疱疮(BP)。日本男性患者,49岁,于1981年7月因面部、胸部和背部发生红斑和糜烂而就诊。组织学检查未见明显的棘层松解水疱,但基底细胞上面有很轻微的棘层松解改变。DIF发现在细胞间隙(ICS)有IgG沉着,IIF也证实有抗ICS的循环抗体。于同年11月诊断为天疱疮。1992年10月患者躯干和四肢发生新的多发性水疱,体温达38℃,全身泛发融合的水肿性红斑,腹部和肿胀的四肢有紧张性水疱和松弛的大疱,其中有些已经破裂,有糜烂和脓液,     

天疱疮、类天疱疮的免疫抑制治疗

灭疱疮在应用皮质类固醇激素治疗前无根本疗法,死亡率高达90％。自应用皮质类固醇激素后能有效地控制疾病的发展,使症状得到改善和缓解。但是由于激素长期大量应用后的副作用,仍使天疱疮患者的死亡率近50％。1964年以来在患者血清中发现有一种对表皮细胞粘合质的自家抗体。这种抗体也明显存在于皮疹局部并能与补体结合,并证实了抗体效价的波动与临床症状相平行。类天疱疮和     

IgA天疱疮

报告2例IgA天疱疮。例1.女,37岁,躯干及四肢丘疹和脓疱3个月。例2.男,50岁,双腋窝脓疱18个月,加重泛发全身12个月。皮肤科检查:躯干、四肢泛发红褐色斑片,伴大小不等丘疹及脓疱,部分脓疱表面结痂。皮损组织病理检查:表皮内或角质层下脓疱形成,淋巴细胞和中性粒细胞浸润。直接免疫荧光检查可见IgA阳性网状沉积。2例患者均诊断为IgA天疱疮。服用氨苯砜治疗均有效。     

用天疱疮患者血清作实验性天疱疮

为了研究天疱疮患者血清中抗表皮细胞间抗体对该病病变形成的作用,取天疱疮患者血清给豚鼠作皮下、皮内或静脉注射,用荧光抗体法观察表皮细胞间人类IgG的沉着,并且用光学显微镜和电子显微镜观察其引起表皮的变化,同时用免疫电子显微镜观察人类IgG沉着在超微结构上的部位,其结果如下所述。 (1)取患者血清每隔3～3.5小时作皮下及皮内注射,反复3次,虽引起表皮细胞间人类IgG的沉着,但从第一次注射开始30小时以后所取皮肤的沉着阳性率要比30小时以前所取者为低。(2)一次静脉注射虽亦能引起表皮细胞间人类IgG的沉着,但比多次局部注射所引起的结果要差。(3)从6例患者不同时间采取的13份血清中有8份血清在     

寻常型天疱疮并发疱疹样天疱疮

报告1例寻常型天疱疮并发疱疹样天疱疮。患者女,45岁。因头皮红斑、水疱1年,泛发全身伴瘙痒2个月就诊。皮肤科检查:头皮散在黑色厚痂,双侧腋下甲盖大糜烂面,尼氏征(+);躯干、四肢屈侧泛发环状红斑,其上较多黄豆大的紧张性水疱,尼氏征(-)。皮损组织病理及直接免疫荧光检查分别符合寻常型天疱疮和疱疹样天疱疮。诊断:寻常型天疱疮,疱疹样天疱疮。     

新生儿天疱疮

报告1例新生儿天疱疮。患儿女性,出生体重2530克。母亲25岁,2年前曾被诊断为寻常型天疱疮。妊娠期服强的松15mg/d,已控制病情。妊娠最后数周,特别是分娩后,皮损加重强的松剂量加大到60mg/d,病情逐渐好转。以正常人皮肤为底物,间接免疫荧光检查母亲产后的血清,循环中天疱疮抗体滴     

天疱疮和大疱性类天疱疮共存

作者报告3例天疱疮和大疱性类天疱疮共存的患者。每一病人在血清中有天疱疮和大疱性类天疱疮的抗体,直接免疫荧光检查发现在棘层细胞间隙和基底膜带区有IgG的存在。例1:女性84岁,病期4个月,广泛出现大疱性损害,部分大疱为松弛性,易溃破并向周围发展;另外部分为紧张性和出血性大疱。伴有瘙痒和灼热感。一般临床检查和常规化验无特殊发现。对3个水疱进行了组织学检查,符合天疱疮和大疱性类天疱疮表现。荧光抗体检查在天疱疮和大疱性类天疱疮损害中均有IgG存在。用大量强的松(70毫克/天)治     

中西医结合治疗天疱疮及类天疱疮122例

中西医结合治疗天疱疮及类天疱疮１２２例张志礼邓丙戌姜燕生赵云妹天疱疮及类天疱疮是皮肤科的危重病，我科多年来一直探讨在辩证使用中药的基础上配合较小剂量皮质类固醇激素（简称激素）控制病情的治疗方法。现将１２２例的治疗情况总结如下。一、临床资料１９７９年～...     

天疱疮、类天疱疮自身抗体检测的临床意义

作者用间接和直接免疫荧光法检测了23例天疱疮和15例类天疱疮病人血中和皮肤中的自身抗体,并结合临床进行了连续观察.根据检查结果,作者认为:1.间接免疫荧光(IIF)法检查血清天疱疮抗体(PAb)对天疱疮诊断有重要价值,PAb滴度及其变化可作为判断病情活动度及其变化的参考指标,并对指导怡疗有一定参考意义.2.IIF法检查血清基底膜带(BMZ)抗体对大疱性类天疱疮(BP)病人诊断有参考价值,BMZ抗体滴度与病情活动度相关不显著.3.皮损及“正常”皮肤直接免疫荧光(DIF)检查对天疱疮和类天疱疮有诊断价值,“正常”皮肤DIF检查对监察病情有一定意义.