以急性意识障碍伴低血压为首发症状的非酒精性Wernicke脑病1例

目的 探讨Wernicke脑病尤其是非酒精性Wernicke脑病的少见临床表现。方法 回顾1例非酒精性Wernicke脑病患者的临床表现、辅助检查、治疗过程及预后,并复习该病相关文献。结果 该例非酒精性Wernicke脑病患者以急性意识障碍伴低血压为首发症状,头部核磁（MRI）平扫+弥散加权成像（DWI）提示四叠体、双侧丘脑、双侧乳头体异常信号影,给予VitB1等对症治疗后,该例患者的临床症状得到改善。结论 以急性意识障碍伴低血压为首发症状的非酒精性Wernicke脑病患者经常被误诊。结合可导致VitB1缺乏的病史以及头部MRI等检查有助于尽早明确诊断,及时补充VitB1可有效改善患者的预后。     

Wernicke脑病的临床诊断与治疗

目的探讨Wernicke脑病的病因、临床特点及治疗。方法回顾分析8例患者的临床表现及辅助检查结果并复习文献。结果酒精中毒引起的Wernicke脑病只占37.5%（3/8），更多的见于顽固性呕吐、院内长期单纯补液。临床可表现为典型的或不典型的“三联征”、“四联征”。头颅MRI检查有助于诊断。结论Wernick脑病尽管临床少见，但各种医师都可能遇到。其预后与治疗是否及时密切相关，应提高对本病的认识。     

Wernicke脑病的临床诊断与治疗

目的 探讨Wernicke脑病的病因、临床特点及治疗。方法 回顾分析8例患者的临床表现及辅助检查结果并复习文献。结果 酒精中毒引起的Wernicke脑病只占37.5％(3/8),更多的见于顽固性呕吐、院内长期单纯补液。临床可表现为典型的或不典型的“三联征”。“四联征”、头颅MRI检查有助于诊断。结论 Wernicke脑病尽管临床少见,但各科医师都可能遇到。其预后与治疗是否及时密切相关,应提高对本病的认识。     

Wernicke脑病12例临床分析

目的探讨Wernicke脑病患者的临床特点。方法回顾性分析12例Wernicke脑病患者的临床表现、实验室检查及影像学检查等临床资料。结果 12例Wernicke脑病患者男性6例,女性6例;有明确病因的患者为9例,如禁食、饮食差;恶心、呕吐、嗜酒;临床以"三主征"中的2个主征最多,为7例,1个主征得为4例,"三主征"仅为1例;辅助检查以头颅MR检查最有意义,12例患者中有6例出现典型的头颅MRI信号改变即短或等T1、长T2异常信号,多位于丘脑、小脑及中脑导水管周围;经维生素B1补充治疗后患者的症状有不同程度的好转。结论禁食、饮酒等诱因、临床表现及典型的头颅MR表现可为临床上该病的早期诊断提供重要线索。早期进行维生素B1的补充治疗在临床上可达到显著的疗效。     

以痴呆为主要表现的麻痹性痴呆、HIV相关性痴呆和克雅病的临床特征分析

目的探讨并分析梅毒所致麻痹性痴呆(麻痹性痴呆)、HIV相关性痴呆和克雅病等中枢系统感染性疾病所致痴呆的临床特征。方法检索19例患者(麻痹性痴呆8例、HIV相关性痴呆6例、克雅病5例)临床资料,回顾分析其临床表现、实验室检查、脑电图、神经影像学及治疗转归特点。结果 3组患者临床表现均以认知损害为主,并广泛累及多系统(锥体系、锥体外系、小脑)及多组脑神经。辅助检查显示,麻痹性痴呆患者快速血浆反应素环状卡片试验和苍白密螺旋体抗体明胶颗粒凝集试验阳性(8例),脑脊液美国性病研究实验室试验阳性(4例),MRI呈现不同程度脑萎缩(6例);HIV相关性痴呆患者血清HIV抗体筛选试验及Western blotting检测阳性(6例),脑脊液平均蛋白定量明显升高(2例)、潘氏试验阳性(2例),MRI以脑内多发占位病变或大片异常密度影为特征;克雅病患者脑脊液Western blotting检测1433蛋白阳性(4例),脑电波呈弥漫性慢波(4例)伴典型三相波(1例),散发型患者MRI脑叶皮质区沟、回呈肿胀样改变(3例),变异型患者可伴丘脑"曲棍球样"改变(1例)。结论麻痹性痴呆、HIV相关性痴呆及克雅病等中枢系统感染性疾病所致痴呆临床表现复杂多样,诊断时应结合患者病史、实验室血清学和脑脊液指标,以及脑电图和神经影像学表现等综合考虑,明确诊断。     

26例急性脱髓鞘脑病患者临床观察

目的探讨急性脱髓鞘脑病的临床表现和诊治特点。方法对26例急性脱髓鞘脑病患者一般临床资料、脑脊液、脑电图及影像学检查结果进行分析,给予标准剂量激素(地塞米松10 mg.d-1),或大剂量甲基泼尼松龙静脉冲击治疗(20～30 mg.kg-1.d-1),联合丙种球蛋白(400 mg.kg-1.d-1)和神经营养药物治疗并观察疗效。结果 14例患者脑脊液异常,所有患者脑电图均异常,MRI检查脱髓鞘病灶呈T1低信号或等信号、T2高信号改变、形状多不规则。总有效率88.5%,治疗结果好转23例,无效3例。结论急性脱髓鞘脑病临床表现多样,影像学有助于明确诊断,EEG有助于评价疗效,激素和丙种球蛋白联用疗效较好。     

慢性酒精中毒性Wernicke脑病

对１８例慢性酒精中毒性Ｗｅｒｎｉｃｋｅ脑病进行了分析。发现其起病形式多呈急性；临床表现以精神异常、眼运动障碍及共济失调三联征为主，但典型的三联征并不是每例患者所必备；其病因主要是维生素Ｂ１缺乏；血中丙酮酸测定有助于诊断；及时确诊，并早期治疗是治疗本病的关键。     

Percheron动脉梗死4例临床分析

目的提高临床医生对Percheron动脉梗死的认识和诊断水平。方法总结4例Percheron动脉梗死的临床表现、影像特点、治疗及预后。结果4例均急性起病,意识障碍后出现智能障碍及眼肌麻痹,按缺血性脑卒中治疗,患者临床症状均有改善。4例磁共振Tt及T2加权像均见双侧丘脑旁正中碟形长T1长T2信号,3例磁共振弥散加权成像（DWI）示双侧丘脑旁正中以及中脑高信号,其中1例中脑为“v”字形高信号。结论以卒中样形式起病,有典型临床表现,结合MRI示双侧丘脑旁正中见碟形长T1长T2信号、DWI高信号及中脑“V”字征有助于Percheron动脉梗死的诊断。     

慢性酒精中毒致Wernicke脑病（附18例分析）

对１８例慢性酒精中毒致Ｗｅｒｎｉｃｋｅ脑病进行了分析。发现其起病形式多呈急性或亚急性；临床表现以精神异常，眼球运动障碍及共济失调三联征为主，但典型三联征并不是每例患者所必备；其病因主要是维生素Ｂ１缺乏；血中丙酮酸测定及维生素Ｂ１负荷试验有助于诊断；及时确诊，并早期治疗是治疗本病的关键。     

原发性自身免疫性小脑性共济失调的临床分析

目的 分析原发性自身免疫性小脑性共济失调（PACA）的临床特征，为对该类疾病的诊断及治疗提供经验。方法 收集2018年1月至2023年1月中南大学湘雅三医院收治的PACA患者，回顾性分析患者的临床表现、实验室检查、影像学资料等。结果 共纳入6例患者，其中男3例，女3例；中位年龄54岁。6例患者急性或亚急性起病，以步态不稳为主要症状，无前驱感染史；脑脊液常规、生化、细胞学和颅脑磁共振成像（MRI）检查基本正常；脑脊液自身免疫性小脑性共济失调抗体和血副肿瘤综合征抗体均为阴性；4例结缔组织病相关指标异常。6例患者中，4例患者接受免疫球蛋白治疗，其中2例合并激素治疗，1例合并激素及环磷酰胺治疗。6例患者经治疗后，步态不稳均有不同程度缓解，接受免疫或激素治疗患者的症状缓解明显。结论 PACA是一种免疫介导的，但未发现明确病因或特定神经元抗体的自身免疫性疾病；临床表现以共济失调为主；脑脊液及影像学检查大致正常；免疫治疗对多数患者是有效的。     

Wernicke脑病的罕见临床表现(附1例报告)

Wernicke脑病(Wernicke encephalopathy,WE)是硫胺素(thiamine),即维生素B1缺乏引起的急性代谢性脑病。WE以精神意识障碍、眼肌麻痹和共济失调“三联征”为典型临床表现,但临床上“三联征”均出现的患者仅占16%,多数患者只表现其中一种或两种,19%的患者不具备其中的任何症状[1],而以罕见不典型症状为主要表现,尤其在非酒精性WE的病程早期阶段[2]。     

颅内感染55例临床分析

目的：分析多种原因所致的颅内感染的临床表现、脑电图及脑脊液变化和影像学特点，并探讨其发病机制。方法对多种原因所致的颅内感染患者55例进行临床回顾分析，对其临床表现、脑电图、脑脊液、影像学变化及治疗结果进行总结，并对其发病机制进行探讨。结果颅内感染患者临床表现复杂，脑电图、脑脊液改变早，阳性率高，经济方便；头颅CT 早期阳性率低，早期行头颅M RI及强化检查阳性率较高；脑电图、脑脊液、影像学均异常者，疗效差，预后不佳。结论颅内感染患者脑电图、脑脊液检查及影像学检查各有其优越性，三者不可相互替代，为早期诊断和治疗提供依据。     

韦尼克脑病16例临床分析

目的探讨韦尼克脑病(Wernicke’s encephalopathy,WE)的病因、发病机制、临床表现及治疗。方法回顾性分析我院2002~2009年16例WE患者的临床资料。结果 WE病因复杂,饮酒为其最常见的病因。主要临床表现包括行走不稳、眼征、精神神志障碍三联征,但典型的WE三联征很少同时出现,往往以其中一种或两种表现为主。头部MRI大多为腔隙性脑梗死、脑萎缩等非特异性表现,丘脑、下丘脑、乳头体及脑室周围等部位对称性长T1、长T2信号的特征性表现并不多见。绝大多数患者经大剂量补充Vit-B1后疗效显著。结论 WE病因及临床表现复杂多样,早期诊断困难,头部MRI可作为WE重要的辅助检查。及时补充大剂量Vit-B1预后良好。     

脑结核瘤的诊断及治疗(附17例报告)

目的探讨脑结核瘤的临床特点、诊断及治疗效果。方法回顾分析2001年1月至2011年6月17例脑结核瘤的临床表现、影像学表现、实验室检查及治疗。结果依据结核病史或身体其他部位结核病灶,颅内压增高、癫痫和/或伴有脑膜刺激征等临床表现,头颅CT或MR呈现"靶征"样表现者,结合脑脊液等检查,12得以明确诊断,5例术前误诊为其他病变术后病理证实为结核瘤。17例患者中手术切除病灶11例,其中6例术前得以明确诊断;另6例采用药物治疗,病灶多可在1～3个月内缩小,3～12个月内消失。所有患者行规律抗结核治疗,无死亡病例,随访3个月至1.5年未见复发。结论脑结核瘤的诊断应根据临床表现、影像学特点、实验室检查和抗结核疗效进行综合分析。手术结合抗痨药物治疗效果良好。     

急性播散性脑脊髓炎的临床特点

目的探讨急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床特点。方法对3例ADEM患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后等进行回顾性分析。结果 3例ADEM中2例有前驱感染史,1例有手术史,首发症状分别为意识障碍、头晕和癫癇发作,头颅磁共振（MRI）见颅内多发长T1、长T2信号,呈环形或脑回样强化,累及双侧大脑、小脑和脑干,以双侧侧脑室旁和丘脑常见,经糖皮质激素治疗后病情迅速缓解。结论 ADEM是一种急性炎性脱髓鞘疾病,认识该病的临床及MRI特点可使患者得到及时诊治,改善预后。     

Wernicke脑病的临床特点分析

目的 探讨不同原因所致Wernicke脑病的临床特点.方法 回顾性分析28例Wemicke脑病患者的临床资料,将病例分为饮酒组与非饮酒组,比较其临床表现、影像学、脑脊液、神经电生理等的差异.结果 饮酒组最常见的神经系统症状为精神和意识异常(85.7%),少部分患者可见Wemicke脑病典型的"三联征",MRI示病灶最常见于丘脑内侧和第三脑室周围(78.6%),脑脊液检查均正常;非饮酒组症状亦为精神和意识的异常(85.7%).但眼部症状(42.9%)比饮酒组少,MRI爪病灶最常见于丘脑内侧和第三脑室周围(85.7%),脑脊液(66.7%)示生化异常.饮酒组MRI乳头体增强明显高于非饮酒组(P:0.019).结论 不同原因所致Wemicke脑病的诊断均主要依靠临床特点;在饮酒组乳头体增强是一个特异性影像学表现,可以作为早期诊断的指标之一.     

一例酷似瑞氏综合征的急性坏死性脑病

正儿童急性坏死性脑病(Acute necrotizing encephalopathy of childhood,ANEC)是小儿急性脑病的一种,多继发于病毒感染。病理为对称的脑组织软化伴部分组织溶解,主要见于丘脑、脑干被盖及大、小脑深部白质,组织学切片上述病变区可见新鲜坏死灶,但无星形细胞及小胶质细胞反应性增生及炎性细胞浸润。其临床表现为病毒性发热性疾病后迅速出现惊厥、意识障碍、昏迷,影像学改     

药物致急性脱髓鞘脑病3例临床分析

目的探讨药物致急性脱髓鞘脑病的各项临床特征及其可能相关原因.方法报道3例病前1-3 d服用不明成份药物,且通过影像学检查临床诊断为急性脱髓鞘脑病的病例,综合相关研究文献,分析其临床表现、辅助检查、治疗及预后等情况.结果药物致急性脱髓鞘脑病患者轻者可出现多项精神状态检查异常,重者在短时间内出现意识障碍,缺乏明确的中枢神经系统定位体征;脑电图及地形图表现为弥漫性低功率慢波;头颅核磁共振成像MRI表现为大脑白质区域广泛对称的长或略长T1信号、长T2信号,相应的弥散加权成像显示高信号;激素治疗后部分患者好转,部分患者预后较差,长期随访无复发.结论药物致急性脱髓鞘脑病呈单向病程,突出表现为高级中枢功能障碍,头颅MRI检查对于明确诊断及预后判断较为重要,脑电图及地形图检查在一定程度上反映出弥漫性脑功能的减退,预后可能与个体差异、病变范围及程度、并发症等因素有关.     

海洛因脑病的临床表现与影像学特征

目的:探讨海洛因脑病患者临床表现和影像学特点。方法:回顾性分析经临床和实验室确诊的7例海洛因脑病患者的相关资料。结果:所有患者有吸食海洛因病史,在突然戒断期间中发病,临床以言语障碍,共济失调、锥体束征阳性为特征,MRI表现为对称性大脑、小脑白质、内囊以及脑干的长T1、长T2信号,Gd～DTPA增强后无强化,脑脊液检查一般未见异常。结论:海洛因脑病多见于青年男性,有吸食海洛因史,临床表现多变,影像学有较典型的特点。     

成人型神经元蜡样质脂褐质沉积症

临床资料：女性，湖南籍，37岁。36岁时无明显诱因出现轻微的智能障碍，行走时步态僵硬，37岁时不能独立行走并伴有流诞，智能障碍加重，衰老迅速。查体发现表情呆板，貌似50岁左右；高级智能障碍，未见K-F环，双上肢肌张力齿轮样增高，四肢肌力正常，腱反射活跃，病理征阴性。辅助检查：血尿便常规、电解质、血脂、血糖、肝肾功能、铜蓝蛋白均正常；腰椎穿刺脑脊液生化及常规检查正常。腹部B超未见异常；脑电图及头颅O检查正常。患者的母亲在叙岁左右出现双眼失明、痴呆，患者的侄儿有反复“抽搐”发作。方法：局麻下用小颅骨钻取右额叶…