HbQ-病合并再生障碍性贫血1例

患儿为女性,11岁,生后1岁多面色逐渐苍黄,但10岁中从未接受过输血。半年前自服中药酒后面色苍黄更明显,无出血史。仅半年输血10次,共1800ml。体检:发育差,面色苍黄,地中海贫血外貌(±),心尖部重级收缩期噪音,肝肋下3cm,脾肋下2cm,Hb 35g/L,RBC1.2×10~(12)/L,RC0.1%,WBC2.5×10~9/L pt 120×10~9/L。     

“七珍丹”引起急性溶血性贫血一例

患儿女,5岁.因面色苍白,尿血半天入院.入院前3天患儿无诱因开始发热、咳嗽、次日服“七珍丹”,顿服100粒(常用量30粒).服后4小时出现寒战、高热、尿血、面色苍白进行性加重. 查体 T39℃,R40次/分,P100次/分.神清精神萎靡,面色苍黄,巩膜黄染.咽红,心肺无异常.肝肋下4cm,脾未触及.无脑征.实验室检查WBC13.8×10~9/L,P76%,L27%,M1%,E1%,Hb60g/L,RBC2.45×10~2/L,血小板1.8×10~(12)/mm~3.网织红细胞2.2%,尿蛋白(+++),潜血     

黑热病误诊行脾切除1例

患儿 ,男 ,5岁。因面色苍白 ,伴神萎 ,纳差 ,乏力 1个月入院。入院查体 :T 36 6℃ ,P 90次 /min ,R 2 0次 /min ,体重 2 0kg。急性病容 ,面色苍黄 ,神稍差 ,无发绀。双肺呼吸音稍粗 ,无明显干湿音 ,心音有力 ,律齐。肝肋下未扪及 ,脾肋下 5cm ,质中 ,缘钝。血常规 :WBC2 9× 10 9/L ,RBC 2 87× 10 12 /L ,Hb 72g/L ,PLT 82×10 9/L。B超提示脾肿大 ,有占位性病变 ,骨髓穿刺提示缺铁性贫血 ,CT示脾大 ,脾内多个结节状低密度实质性占位 ,提示淋巴瘤可能。经儿科、血液科及肝胆外科会诊 ,诊断脾亢 ,脾恶性淋巴瘤 ,于 2 0 0 1…     

小儿多发性胆结石1例

患儿 ,女 ,9岁。因慢性腹痛 2年 ,加重 4天 ,于2 0 0 1年 3月 2日急诊入院。入院查体 ,T37.8℃ ,P93次 /分 ,R2 3次 /分。消瘦 ,右上腹压痛 ,无肌紧张 ,肝浊音界正常 ,莫非征阳性 ,肝颈静脉回流征阴性 ,右下腹麦氏点压痛及反跳痛 ,腹部无移动性浊音。 WBC 11.2× 10 9/ L ,N 0 .78,L 0 .2 2 ,RBC 4 .1× 10 1 2 / L ,Hb 12 0 g/L。B超见胆囊肿大 (胆囊底至肋下三指 ) ,胆囊内可见约 1.1cm× 1.2 cm大小 3个强光团 ,胆总管直径 0 .6 cm。经充分术前准备后 ,在持续硬膜外麻醉下行胆囊切除术。术中见胆总管不扩张 ,胆囊明显肿大 ,胆囊壁…     

败血症并发脾脓肿及脑出血1例

患者 ,男 ,4 3岁。因持续高热伴全身疼痛 3天 ,加重 1天 ,于 1999年 11月 2 6日入院。10天前左脚背擦伤未给予正规诊治。入院时查体 :T39℃ ,P110次 /分 ,R2 5次 /分 ,BP15/ 9k Pa。神清 ,急性热病容 ,全身皮肤无瘀斑、瘀点。颈抗 (- ) ,双肺 (- ) ,心 (- )。肝肋下 1.5cm,质软 ,有触痛。脾肋下 2 cm,质中 ,有触痛。双肾区叩击痛。左脚背外侧皮肤擦伤 ,红肿 ,有压痛。神经系统 (- )。血常规 :WBC13.8× 10 9/ L,Hb111g/ L,N0 .87,L 0 .12 ,E0 .0 1。B超 :脾脓肿 (5.5cm× 4 .3cm) ,肝脏轻度肿大。胸片及心电图正常。小便常规未见异常…     

同胞新生儿患先天性慢性粒细胞白血病2例

例 1,男 ,生后第 4天 ,家长发现病儿发热 ,以败血症收入院。体检 :发育、营养一般 ,面色黄 ,前囟平 ,颈软 ,躯干及两下肢皮肤有瘀斑及小结节 ,呼吸不整 ,心率快 ,腹部饱满 ,肝肋下 2cm ,剑突下 3cm ,脾平脐 ,质地硬而光滑。血常规检查 :Hb 80 g/L ,RBC 1.94× 10 1 2 /L ,WBC 13 6× 10 9/L ,PC 44 0× 10 9/L ,原始粒细胞 0 .0 8,早幼粒细胞0 .11,中幼粒细胞 0 .3 1,晚幼粒细胞 0 .2 9,杆状核粒细胞 0 .0 7,嗜中性分叶核粒细胞 0 .0 4,嗜酸性分叶核粒细胞 0 .0 6,嗜碱性粒细胞0 .0 4。骨髓有核细胞增生明显活跃 ,各期均见 ,以中、晚…     

嗜血细胞综合征多次复发伴颅内出血1例

患者 ,女 ,13岁 ,学生。因弛张热 1个半月于 2 0 0 2年 1月入院。每天有 2次发热峰 ,高达 39 0～ 4 0 3℃ ,热退能正常进食。入院时 ,面色苍白 ,明显消瘦 ,浅表淋巴结不大 ,双肺背部有少量湿音 ,心律规则 ,腹壁静脉怒张 ,肝肋下 7cm ,脾肋下 4cm ,腹水征 ( )。Hb6 6g/L ,WBC 2 2× 10 9/L ,Plt 6 2× 10 9/L ,中性粒细胞碱性磷酸酶 (NAP) 80分。外周血易见异常淋巴细胞 (5 % ) ,血清EB病毒抗原抗体 ,CMV ,HIV ,HZV及HSV病毒抗体阴性。彩色多普勒检查 :心包、左胸腔少量积液 ,腹腔大量积液。抽出约 2 0 0ml桔红色腹水 ,未找到…     

兄弟同患骨髓增生异常综合征

我们发现 2例儿童骨髓增生异常综合征 (MDS) ,系同胞兄弟 ,实属罕见 ,现报告如下。例 1,男 ,3岁。因面色进行性苍白 1a,发热 10 a于 2 0 0 2年1月 2 8日入院。14月前服氯霉素 3片。无放射性物质和毒物接角史。体检 :T 38.5℃ ,贫血貌 ,皮肤无出血点 ,左耳后、腹股沟扪及 2枚黄豆及花生米大小淋巴结。胸骨压痛 (一 ) ,右肺闻及湿罗音 ,心尖部可闻 级收缩期杂音。肝肋下 2 cm ,剑下 3cm ,脾未触及。实验室检查 :Hb 38g/ L ,WBC 7.4× 10 9/ L ,N 0 .5 4 ,L 0 .4 0 ,原粒 0 .0 15 ,早幼粒 0 .0 1,BPC6 0× 10 9/ L,血型 B型。数 10 0个…     

血红蛋白H病2例报告

例1:女,8岁,诉面色、皮肤苍黄5年.病初当地诊为"缺铁性贫血",口服钦剂治疗1月余无效.父母体健,有三姐一妹,均体健.体检:发育营养稍差,巩膜皮肤无黄染,口唇及睑结膜较苍白,双眼距较宽,鼻梁略塌,心肺听诊正常.腹软,肝肋下7cm,质软,脾肋下2cm.血Hb56g/L,WBC6.7×10~9/L,网织红细胞10.2%,红细胞形态大小不匀,部分红细胞中心浅染,PL185×10~9/L.骨髓象提示红系增生.抗碱血红蛋白1.8%,红细胞渗透脆性:开始溶血0.36%(对照0.44%)完全溶血0.28%(对照0.32%),血红蛋白电泳pH8.6,可见向阳极快速移动的异常区带(H带).肝功能正常,头颅X线摄片示颅骨外板薄、板沟增宽.     

药物诱发溶血性贫血1例报道

1　病例介绍王某 ,男 ,75岁。诉反复咳嗽、咳痰 7年 ,再发 2 0余天于 2 0 0 1年 1月 8日诊为“慢性支气管炎”入住本院。既往无药物过敏史 ,无贫血史。查体 :巩膜无黄染 ,右下肺可闻及少量湿罗音 ,HR80次 /分 ,肝肋下 2横指 ,质软 ,脾肋下未及。血象 :WBC6 .2× 1 0 9/ L,N0 .57,L 0 .35,Hb1 47g/ L,BPC1 80× 1 0 9/ L。尿常规 :Pro(-) ,RBC(-)。于 1月 2 2日曾用特治星 (哌拉西林 他唑吧坦 ) ,2 3～ 2 9日改用瑞音欣 (头孢哌酮 舒巴坦 ) 1天 4g。 2 9日晨排尿时突起晕倒 ,尿色不详 ,神清 ,中午病情渐加重 ,Sa O2 最低85% ,气急 ,…     

儿童急性细菌性痢疾并发噬血细胞综合征1例报告

患女，3岁5月，以“发热伴脓血便10余天”入院，查体：T39℃，精神差，面色苍黄，中度贫血貌，皮肤未见瘀点、瘀斑，浅表淋巴结未扪及，心、肺未见异常，腹软，肝肋下4cm，质地中等，脾肋下3．0cm，质地中等，神经系统无异常。实验室检查WBC2．6×10^9／L，中性粒细胞1．0×10^9／L；RBC2．98×10^12／L，Hb73g／L；PLT143×10^9／L。总胆红素43．8gmol／L，间接胆红素30．6μmol／LALT88U／L，AST150U／t，LDH1200U／L。腹部B超示：（1）肝脾大；（2）右侧胸腔积液。凝血项FIB1．26g／L，APTT47．8S，PT16．9s。     

晚期妊娠合并急性脂肪肝1例

患者 2 4岁 ,孕 3 8+ 4 周 ,破水 6小时 ,于 2 0 0 3年 2月 2 8日收入院 ,于 2 0 0 3年 2月初做B超。B超提示 :重度脂肪肝 ,晚期妊娠 ,胎心 13 6次 /分。查体 :T 3 6℃ ,P 88次 /分 ,R 2 2次 /分 ,BP 12 0 /80mmHg。查体全身皮肤粘膜无明显黄染和出血点 ,腹部膨隆如孕足月状 ,全身无压痛及反跳痛 ,肝肋下四横指可触及 ,脾肋下可触及。专科检查 :宫高 3 7cm ,腹围 10 8cm ,胎方位 :左枕前位。胎心 14 0次 /分。实验室检查 :肝功谷丙转氨酶(ALT) 66 0 9U /L ,谷草转氨酶 (AST) 10 2 2 0U /L ,碱性磷酸酶(ALP) 13 5 90U/L ,谷氨酰…     

全身结核病误诊1例

患儿 ,女 ,2岁。 15天前咳嗽 ,4天前加重 ,伴气促 ,唇绀 ,纳差 ,无发热。静滴青霉素、地塞米松 4天无效入院。既往常感冒咳嗽、腹泻。半岁渐消瘦。 10月前发现中度贫血。其母反复咳嗽已 2 + 年。体检 :T36 .9℃HR16 0次 /分 ,R5 6次 /分 ,W8kg,神清 ,安静、消瘦。唇微绀 ,咽充血、轻度三凹征。双肺无叩浊 ,双肺闻及少许中细湿鸣 ,右下肺呼吸音降低。心音有力 ,律齐 ,无杂音。心界向左下扩大 1cm。肝肋下 3cm,剑下 4 cm。质软。皮下脂肪 0 .2 cm。实验室检查 :血常规 :WBC2 4 .8× 10 9/ L ,N 0 .4 4,L 0 .5 2 ,Hb99g/ L、PLT4 93× 1…     

鲁米那过敏引起重度贫血1例

患儿 ,男 ,9岁。因发热、皮疹 2 0余天伴浮肿 12d于 2 0 0 2年 9月 10日收入我院。入院前 2 0余天 ,患儿开始出现发热、体温在 39℃左右 ,伴多形性皮疹 ,院外诊断为猩红热 ,麻疹 ?经抗感染治疗无效。入院前12d开始出现颜面及手足浮肿。查血常规 :WBC 6 4×10 9/L ,N 0 6 6 ,L 0 34,Hb 116g/L。同时发热和皮疹逐渐加重。入院查体 :T 4 0℃ ,神清、神萎、面色苍白 ,颜面及四肢浮肿 ,全身皮肤粗糙、脱屑 ,口角糜烂 ,全身浅表淋巴结肿大。心肺无异常。腹软 ,肝肋下 3 0cm ,脾肋下 3 0cm ,质中 ,无压痛。入院时查血常规WBC 6 8× 10 9/…     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血3例报告

先天性纯红细胞再生障碍性贫血,亦称Diamond-Blackfan贫血,临床少见,现报道3例如下. 例1:男性,6个月.因反复腹泻,进行性面色苍白4个月,咳嗽、气促5天入院.体检:T38.1℃,R56次/分,P152次/分.发育及营养差,皮肤粘膜苍白,巩膜不黄,鼻翼煽动,哭声低钝、反应迟缓,眼神呆板.心率152次/分,律齐,两肺闻及干湿性罗音.腹平软,肝肋下3cm,脾肋下0.5cm,质软,四肢无畸形.血Hb22.8g/L,WBC6.6×10~9/L,PL225×10~9/L.骨髓象示粒系增生活     

幼年型类风湿病伴心脏改变一例

患者男,13岁,住院号167542。发烧伴腹痛、面色苍白,乏力6天于1991年9月14日入院。其母9年前因风心、肾炎病故。查体:T38.6℃,面色苍黄,全身浅表淋巴结无肿大.第一心音有力,心率84次/min,律齐,心尖部闻及Ⅱ/Ⅵ级sm,柔和吹风样,不传导。两肺正常,肝肋下3cm、剑下4cm,脾肋下4.5cm,边钝质偏中,有触痛,四肢关节(一)。实验室检查:Hb72g/L,RBC247×10~(12)/L,WBC13.4×10~9/L,N0.81,L0.19,ESR130mm/h。ASO1000U,MP16mg％,CRP( ),RF<1:20。血清蛋白电泳:白蛋白45％,球蛋白2.4％,α_213％,β10％,γ28％。C_31.737g/L,lgA>29.702g/L,IgG>4.726g/L,IgM1.851     

儿童肺吸虫病3例报告

<正> 例1:徐某,男性,8岁,江西德兴县人。患儿因全身乏力、纳减2月余,近半月周身浮肿入院。体检:神清,面色苍黄,精神疲软,心肺（-）,肝肋下2cm,剑突下3cm,脾未触及。化验:Hb85g/L,RBC3.57×1012/L,WBC21×109/L,N5,L5,E90。血沉103mm/h,肝功能正常,大便常规（-）,三次找肺吸虫卵     

儿童门静脉海绵样变性1例

病例 患儿,男,11岁,反复消化道出血7年,2000年11月因面色苍黄、乏力首次就诊。入院时贫血貌,脾肋下5cm,质中,血常规示：WBC4．2×10^9／L,N：0．56,L：0．44;RBC：3．2×10^9／L;Hb：84g／L;Plt：114×10^9／L。入院后做血红蛋白电泳排外地中海贫血,骨髓细胞学检查示增生性贫血骨髓象。B超、CT检查示门静脉海绵样变性、脾大、脾功能亢进。2001年1月在华西医院行脾切除、门奇静脉断流术。     

以腹胀腹痛乏力为主要症状的原发性血小板增多症一例

1临床资料患者,女性,52岁。2006年3月30日以“乏力2年,腹胀腹痛1月”入院。患者2年前无诱因出现面色苍黄,体力下降。近1月来渐感腹胀、腹痛,进食后明显。当地B超CT均提示巨脾,血常规:WBC15.8×109/L、HGB101 g/L、PLT538×109/L,骨髓提示“增生性贫血”,治疗无效且腹痛加重入我院治疗。入院查体:T36.7℃、P80次/min、R18次/min、BP125/75 mmHg。面色苍黄,皮肤黏膜黄染可疑、无明显出血点、紫癜等。结膜舌质较苍白,两肺呼吸音清,心率80次/min。律齐,腹饱满,腹壁无静脉曲张,左上腹有轻压痛,全腹无反跳痛。肝肋下未及,巨脾(A线:8 cm、…     

重型β地中海贫血合并免疫性溶血性贫血2例报告

重型β地中海贫血（简称β地贫）合并免疫性溶血性贫血（immunohemolyticanemia,IHA）极少见，现将最近作者临床诊治的2例作一报告分析。1临床资料例1女，1岁半，生后4个月面色苍黄，进行性加重。入院前3周输全血100ml×3贫血改善。入院前4天咳嗽，低热，面色苍黄明显加重，排茶色尿。体检：T378℃，重度贫血貌，巩膜黄染。咽充血，心肺无异常。肝肋下3cm，脾肋下0.5cm。实验室检查血型“B”型，Hb69g／L，HbF75％，确诊重型β地贫（基因分析为彻和印l／42双重来台子），予输同一供者同型浓缩RBC，第1次输血后排洗肉水样小便，讪6ig／…