右下肢淋巴水肿合并神经纤维瘤综合康复1例

1病例介绍患者男性，22岁，因“出生后至今右下肢粗大，患肢肿块5年”入院。患者于生后3d时家长即发现其右下肢比左下肢粗大，右臀部有一直径约3cm的包块。经外用鱼石脂软膏后包块消失。患者右下肢随成长增粗逐渐明显，但尚不影响肢体活动。约5年前，患者右下肢皮肤出现小水泡并渗出透亮液体，当地医院诊断为象皮肿。患肢出现红色肿块并逐渐增大，患肢由抬高位转为下垂位时肿块感觉疼痛且表面渗血。当地医院病理报告为神经纤维瘤，未治疗。家族中无类似病例。     

神经纤维瘤蛋白mRNA在膀胱移行上皮细胞癌组织中的表达

目的:检测神经纤雏瘤蛋白(NF1)mRNAⅠ型和Ⅱ型在膀胱移行上皮细胞癌组织中的表达。方法:RT-PCR检测神经纤维瘤蛋白mRNAⅠ型和Ⅱ型在膀胱移行上皮细胞癌组织中的表达。结果:膀胱移行上皮细胞癌组织和癌旁正常组织中均有NF1 mRNAⅠ型和Ⅱ型的表达,癌旁正常组织中Ⅰ型表达水平为0.85±0.17,癌组织为0.16±0.05,两者有显著差异(P<0.01)。随着肿瘤病理分级、临床分期的增高,NF1 mRNA表达水平未见降低,各组间无显著差异(P>0.05)。而Ⅱ型的表达无显著差异。结论:NF1基因表达降低表明神经纤维瘤蛋白与膀胱移行细胞癌的发生有相关性,提示NF1基因的表达对膀胱移行细胞癌发生和发展起重要的作用。     

巨大神经纤维瘤内出血休克1例的抢救与护理

我院于2008-03救治了巨大神经纤维瘤囊内出血致休克患者1例,成功切除巨大神经纤维瘤。由于手术重大,护理过程细致而且复杂,患者预后良好。护理体会如下。1病历摘要女,42岁。先天性多发神经纤维瘤病,右颞枕部有一皮囊状包块。     

结节型神经纤维瘤的超声诊断及鉴别诊断

目的:探讨结节型神经纤维瘤的超声特征及鉴别要点。材料与方法:对14例经病理证实的结节型神经纤维瘤患者共67个瘤体的超声图像进行回顾性分析,灰阶超声观察瘤体的位置、分布特征、大小、形态、边界、内部回声及与相邻组织关系,CDFI观察瘤体内部及周边血流分布。结果:结节型神经纤维瘤可分布于全身各处,多见于躯干及肢体,多数位于皮下软组织,呈椭圆形低回声实质肿块、边界清晰、形态规则,瘤体两端与神经相连,呈"鼠尾征",瘤体内部或周边血流信号稀疏,呈点条状血流信号。结论:超声对结节型神经纤维瘤具有较高的诊断价值,超声发现瘤体两端与神经相连的"鼠尾征",仔细观察两者的连接方式,并结合临床,能与其他软组织肿物进行鉴别。     

1例巨大下肢神经纤维瘤病病人行膝关节离断术的手术护理

正神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传病,分为Ⅰ型(NF1)和Ⅱ型(NF2)两类[1]。NF1型常表现为骨骼、皮肤及软组织的各种异常,故又称为外周型神经纤维瘤病,而NF2型的特征是双侧听神经瘤,故又称为中枢型神经纤维瘤,其没有骨科方面的表现[2]。2013年9月我院收治1例巨大下肢神经纤维瘤病病人,行膝关节离断术,通过科学严谨的围术期处理,术前     

胸壁原始神经外胚层瘤1例报告

原始神经外胚层瘤 (primitiveneuroectodermaltumorPNET)极为罕见 ,我们遇见 1例胸壁PNET ,先后两次手术均证实。报道如下 :1　病例报告 :患者女 ,19岁 ,右上胸疼痛约 2年 ,并放射至右上臂 ,无其它特殊症状。X线平片表现 :右上胸部类圆形高密度影 ,密度尚均匀 ,边缘光滑 ,肋间隙无明显增宽 (图1)。CT表现 :平扫显示右前胸壁肿块 ,宽基底与胸壁接触 ,向胸腔内突入 ,边界清 ,密度尚均匀 ,CT值 4 0～ 5 2Hu ;增强扫描显示病灶呈不均匀强化 ,边缘部CT值 80Hu左右 ,中央部显示有坏死区 ,强化不明显 (图 2 )。CT诊断 :右胸壁神经纤维瘤 /…     

糖尿病肾病合并右听神经瘤1例的护理

听神经瘤发生于第VIII脑神经前庭支，位于桥脑小脑角区，约占颅内肿瘤的10％，良性。我科于200908收治1例糖尿病肾病合并右昕神经瘤患者，现将护理体会报告如下。     

Ⅱ型神经纤维瘤病的MRI表现

目的分析并探讨Ⅱ型神经纤维瘤病的MRI表现。方法回顾性分析9例神经纤维瘤病患者的临床表现及MRI资料,所有患者均行MRI T1WI、T2WI、FLAIR序列行Ax、Cor、Sag三个轴向扫描,并行增强扫描,综合9例患者的临床表现和MRI特点。结果根据NIH的诊断标准,9例患者均患双侧听神经瘤,3例合并多发脑膜瘤,3例合并脊膜瘤,2例患者合并晶状体后包膜下浑浊,4例合并神经纤维瘤。结论Ⅱ型神经纤维瘤病可表现多样,其典型表现为双侧听神经瘤,皮损少见。MRI增强扫描对较小听神经瘤及神经纤维瘤、脑脊膜瘤检出率的提高有明显的优势。MRI是目前Ⅱ型神经纤维瘤病的最佳影像学诊断方法。     

1例神经纤维瘤累及喉部的护理

神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)为一种常染色体显性遗传的全身性神经外胚叶异常性疾病[1]根据临床症状和病理特征将其分为3型:(1)周围型(NF-1),以大量皮下神经瘤及多发性皮肤咖啡斑为特点;(2)中央型(NF-2),以颅和椎管内多发性神经根的神经鞘膜瘤、神经纤维瘤、脑脊髓实质及其膜的肿瘤为特点;(3)内脏型,以神经节神经母细胞和神经鞘膜瘤为主,累计内脏和自主神经[2].本科于2012年7月16日射频消融手术治疗1例喉部神经纤维瘤患儿,现报告如下.     

外伤后腰椎管内神经鞘瘤出血致急性马尾综合征1例

神经鞘瘤（neurinoma）又称施万细胞瘤（schwannoma）或神经膜细胞瘤，是起源于胚胎期神经嵴来源的神经膜细胞或施万细胞的良性肿瘤。1临床资料患者男，65岁，因“外伤后小便失禁，鞍区、右足麻木30小时”于2013年1月15日入院，既往无腰部疼痛，无双下肢及鞍区感觉运动异常。患者于人院前30小时不慎自1米高处坠落，臀部着地使躯干前屈，出现小便失禁，鞍区、右足麻木，肛周坠胀感。遂就诊于当地医院，行腰椎MRI示：腰椎管内占位性病变。给予减轻神经水肿治疗，     

骨化性脊髓蛛网膜粘连

1病例摘要患者男性,15岁,1994年4月患脊膜瘤（颈5一胸1平面）,手术切除,术后患者患肢肌力恢复至5级,可正常行走上学过2a,并能参加学校体育课。1997年2月,无明显诱因再次出现走路笨拙,且逐渐加重,门诊查体：双上肢肌力5级肌张力偏低,双下肢肌张力偏高。双上肢,左下肢肌力接近5级,右下肢肌力4级。胸4以下痛觉减退,关节位置觉轻度异常。双下肢位反射活跃,巴格斯基征阳性。1997年2月匕日在当地行颈部MRI检查,结果：颈椎曲度正常,诸椎体、椎间隙未见异常;颈3－6椎体水平脊髓增粗,T2W像信号高,诊断难以确定,可疑为脱髓鞘病…     

陈旧腰椎爆裂骨折不完全性瘫痪治愈1例

患者男,29岁。因车祸致右下肢不全截瘫8年,右足跟部皮肤慢性溃疡7年,于1993年4月12日入院。患者于1985年4月因车祸致第1腰椎爆裂骨折并不全瘫痪,大小便失控,住院保守治疗3个月。出院时左下肢肌力基本恢复,但大小便及性功能障碍、右下肢感觉、运动障碍一直未恢复。治疗过程中相继出现骶尾部、双臀部及右足跟部压迫性褥疮,右足跟部皮肤慢性溃疡经久不愈。查体:拄双拐行走,胸腰段脊柱轻度后突畸形,第1腰椎棘突叩痛。腰椎活动范围:前屈50°,后伸10°,侧屈15°,旋转20°。马鞍区及右下肢腰1、神经平面以下节段皮肤感觉明显减退,肌力2～3级,右下肢…     

磁共振检查病案精选（五十八）（骨肌系统）

四肢软组织神经鞘瘤和神经纤维瘤为两种常见良性神经源性肿瘤,约占良性肿瘤的5％。多起源于肢体屈侧较大神经干,如上肢的正中神经、尺神经,下肢的股神经、腓神经等。临床上常可扪及与神经干位置相一致的梭形、橄榄形肿块,质硬韧,边缘清楚,可活动。     

左房粘液瘤并腹主动脉栓塞1例

患者女,40岁,因突发双下肢无力、麻木、疼痛7h入神经内科,查体：心脏听诊无异常,双下肢肌张力低,左下肢肌力Ⅲ级,右下肢肌力Ⅱ级,左侧自L4以下痛觉减退,深感觉丧失,右侧自L1以下痛觉减退,深感觉丧失,双膝反射及双巴氏征皆未引出。人院诊断为急性脊髓炎,行腰髓MRI及做要穿皆未发现异常,1d后因患者双下肢疼痛剧烈且末端紫绀,足背动脉搏动消失,行彩超检查示腹主动脉、右髂总动脉内血栓,左房粘液瘤,转胸心外科急症手术治疗,先在体外循环切除左房粘液瘤,见其约3×4cm大小,再切开腹主动脉于髂血管分叉处取出一Y型粘液瘤栓,右髂总内部分较长,患者术后下肢血运好,痛觉消失,肌力Ⅲ级,3月后复查已恢复正常。     

高位右胸导联心电图对I型Brugada波的诊断价值

目的观察加做高位右胸导联心电图对诊断I型Brugada波的有效性，为临床诊断提供依据。方法对2008年至2013年9例晕厥及怀疑Brugada综合征的患者描记常规及高位右侧胸前导联心电图。结果9例中，8例经加做右胸导联上一肋间心电图，使I型Brugada波更典型，或由常规心电图的Ⅱ型Bru-gada波转而显示为I型Brugada波；1例加做后未显示异常，需药物激发试验或电生理检查。结论与常规心电图相比，高位右胸导联心电图能有效地提高Brugada综合征诊断的阳性率。     

眼眶外周神经源性肿瘤的临床及影像学特征分析

目的：探讨眼眶外周神经源性肿瘤（Peripheral nerve sheath tumors,PNST）的临床及影像学特征。方法：回顾性分析经病理确诊的43例眼眶PNST患者（包括23例神经鞘瘤、15例神经纤维瘤、5例丛状神经纤维瘤（Plexiform neurofibroma,PNF））的临床表现及影像学资料，包括肿瘤位置、形态、MRI信号强度、CT值、强化方式等，统计三者影像学特点，对比差异。结果：眼眶神经鞘瘤和神经纤维瘤在是否伴发Ⅰ型神经纤维瘤病（NF-Ⅰ）、肿瘤的好发位置、骨质是否受累上具有显著性差异（P<0.05）。神经鞘瘤较多发生于肌锥内间隙，骨质受累较少见；神经纤维瘤较多发生于肌锥外间隙，骨质受累多见。神经鞘瘤和神经纤维瘤两者在肿瘤形态及密度、信号均匀度上没有显著性差异（P>0.05），两者形态多规则，密度、信号多不均匀。PNF的MRI表现为肿瘤沿神经弥漫性生长，呈“蠕虫样”外观，肿瘤内部信号与神经纤维瘤类似，具有特征性。结论：眼眶PNST的临床及影像学表现具有一定的特征性，综合考虑肿瘤是否伴发NF-Ⅰ、好发位置、骨质是否受累等特征对眼眶PNST的诊断至关重要...     

自体骨髓干细胞移植治疗下肢神经病变的效果：3例讨论

目的：探讨自体骨髓干细胞移植对下肢神经病变患的治疗效果。方法：对2003—10／2004—07首都医科大学宣武医院血管外科收治的3例自体骨髓干细胞移植治疗下肢神经病变的临床资料进行回顾性分析。①病例1：因糖尿病10年，左下肢麻木及轻度疼痛入院，诊断为左下肢糖尿病足伴末梢神经炎，行左下肢局部肌肉自体骨髓干细胞移植。②病例2：因糖尿病15年伴右下肢感觉消失入院，诊断为右下肢糖尿病足伴末梢神经炎，行右下肢局部肌肉自体骨髓干细胞移植。③病例3：因风湿性心脏病心房纤颤10年，突发性右下肢疼痛2d，在当地医院取栓术后再次形成血栓，至本院行尿激酶溶栓后下肢动脉血流恢复，但伴随出现右下肢腓总神经损伤和足下垂，且足趾剧烈疼痛。诊断为右下肢缺血性神经痛，行自体骨髓干细胞移植，同时进行肌肉局部移植术和动脉腔内移植术。结果：①病例1：自体骨髓干细胞移植后5d，疼痛基本缓解，2周后麻木明显减轻，3个月后麻木消失，肌电图显示下肢腓总神经和胫后神经传导速度减慢，但较术前明显增快。随访15个月无复发。②病例2：于2005—01-25肌电图检查显示，右下肢腓总神经和胫后神经传导速度均为36m／s。2005-01-28在硬膜外麻醉下，行右下肢局部肌肉自体骨髓干细胞移植。移植后5d疼痛基本缓解，2周后麻木明显减轻，1个月后下肢麻木消失，足部麻木明显减轻。2005—04—06肌电图显示右下肢腓总神经和胫后神经传导速度均减慢至34m／s，但较术前有所增快。2005—04—19在局部麻醉和硬膜外麻醉下，先后行经导管右下肢动脉腔内自体骨髓干细胞移植和右下肢缺血局部肌肉自体骨髓干细胞移植。术后1周足部麻木明显减轻，术后10d足部麻木消失。③病例3：于2004—07—17肌电图检查显示，右胫神经(胭-腓肠肌内侧头)运动末端潜伏期为3．6ms，运动传导电位波幅为5．1mY；右胫神经(胭-拇展肌)、腓总神经、腓肠神经感觉运动传导电位消失，伴有足趾剧烈疼痛。2004—07—18在硬膜外麻醉下行自体骨髓干细胞移植。术后当晚足趾疼痛减轻，睡眠好；1周后右足有想活动的感觉；术后1个月疼痛消失，足趾可轻微活动；术后3个月足趾的活动力量可达3级；术后6个月可下床活动，有跛行，但可行走。2005—03—16肌电图显示：右胫神经(胭-腓肠肌内侧头)运动末端潜伏期缩短至2．8ms，运动传导电位波幅增高至7．4mv；右腓总神经(腓骨小头下-胫前肌)可见运动传导电位，但波幅显降低为0．13mV；右胫神经(内踝-拇展肌)、右腓总神经(外踝上-伸趾短肌)运动电位消失；右胫神经、腓肠神经感觉传导电位仍然消失。患可以自行行走，目前已经基本恢复正常生活。结论：在目前尚未寻找到更有效的办法来解决下肢神经病变的情况下，自体骨髓干细胞移植无疑是治疗方法中可行的一种，值得进一步开展临床观察和验证。     

右肩胛骨神经鞘瘤1例报道

右肩胛骨神经鞘瘤１例报道丁忠平黄跟东（南昌市三三四医院，南昌３３００２４）１病例报告患者，男４１岁，于１年前无意中发现右肩背部硬性包块，无不适，未治疗。入院前１月摄胸片时，发现右肩胛下角处溶骨性改变，复加右肩胛骨切线位片，提示：骨巨细胞瘤？于１９９６...     

MRI诊断硬膜内脊索瘤并转移1例

患者男,23岁,主因"双下肢无力5天"就诊。查体:右下肢肌张力减低;C3、4椎体水平以下痛温觉减退。颈椎MR:平扫于C6、7椎体水平髓外硬膜内见13.8mm×8.8mm×28.5mm等T1长T2异常信号(图1A);增强后病灶呈明显不均匀强化,软脊膜、软脑膜增厚并多发结节样强化(图1B)。术前诊断:脊膜瘤,不除外神经鞘瘤。行椎管硬膜内肿瘤摘除术。术后病理报告:肿瘤细胞大小一致,呈圆形;细胞核圆形、略偏位;间质多发黏液变。免疫组化:CD99阳性、EMA阳性、Vim和S-100均散在阳性、CK、Myogenin、MyoD1和Des均阴性,Ki-67阳性率     

骶骨神经源性肿瘤临床病理分析

目的:探讨骶骨神经源性肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:收集21例发生在骶骨的神经源性肿瘤,通过光镜观察及免疫组织化学分析其临床、影像学、病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及手术预后。结果:21例中女15例,男6例,平均年龄44.9岁。临床上以骶尾部疼痛为主,影像学上表现为骶骨或骶骨及骶前肿块。神经鞘瘤17例,其中经典型神经鞘瘤8例,富于细胞神经鞘瘤9例。神经纤维瘤3例,节细胞神经瘤1例。累及骶骨的肿块,多数有不同程度的骨质破坏。免疫表型:神经鞘瘤均弥漫强阳性表达S-100蛋白,不表达NF。神经纤维瘤和节细胞神经瘤表达NF。富于细胞神经鞘瘤有4例为复发病例,平均复发时间6.5年。经典型神经鞘瘤和神经纤维瘤各有1例为复发病例。结论:骶骨神经源性肿瘤是少见肿瘤,以良性多见。各病理类型及亚型在形态学和生长方式上有一定的差异,故诊断时应明确病理类型及亚型,以供临床随访、治疗。