新生儿先天性心脏病术后早期心排血量评估及死亡原因分析

目的 通过对先天性心脏病术后心排血量的评估,分析新生儿心脏术后早期较高病死率的原因,并探讨早期干预降低病死率的方法.方法 2007年1～11月,体外循环复杂先心病手术后新生儿47例,平均年龄(21.98±8.15)天.死亡4例.分析心排血量的心指数(CI)与心肌肌钙蛋白I(cTnI)、体外循环时间、混合静脉血氧饱和度(SvO_2)的相关性,总结影响新生儿心脏术后心功能的高危因素,提出围术期治疗的优化方案.结果 新生儿心脏术后早期cI值平均(2.0±0.3)L~(-1)·min~(-1)·m~(-2),小于正常值(2.5±0.3)L~(-1)·min~(-1)·m~(-2);CI值和体外循环时间负相关、与SvO_2值正相关、与cTnI值相关性无统计学意义.cTnI值改变与手术操作有关.结论 新生儿心脏术后心排血量稍低于正常值,但能满足全身脏器的氧需.新生儿心脏术后早期的较高病死率与术前存在严重酸中毒、本身疾病的复杂性、过长的体外循环时间及残留的解剖畸形有关.提高手术技术,消除残留的解剖畸形,减少体外循环时间,对危重病例尽早干预可降低病死率.     

婴幼儿危重先天性心脏病的急诊外科治疗

目的探讨婴幼儿危重先天性心脏病急诊外科治疗的可行性以及手术适应证选择、手术技术和围术期处理.方法 1998年5月～2003年5月为67例危重先天性心脏病婴幼儿(年龄14天～32个月,平均年龄11.8±8.9个月;体重2.6～14.8 kg,平均体重8.4±3.0 kg)施行急诊或亚急诊手术.室间隔缺损39例,法洛四联症13例,完全房室间隔缺损5例,完全性肺静脉异位引流4例,房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄3例,完全型大动脉转位2例,先心病术后肺动脉瓣赘生物1例.64例行根治手术,3例行姑息手术.结果术前准备时间0～9天,平均3.7±2.6天;术后呼吸机辅助呼吸时间1～14天,平均3.8±3.2天;ICU时间2～18 天,平均5.7±2.8天.全组住院死亡5例,手术死亡率7.5%(5/67).其余患者术后并发症为:低心排血量综合征14例,肺不张14例,肺部感染8例,肺动脉高压危象2例,气胸和膈肌麻痹各1例,均治愈.随访2～60个月,晚期死亡1例,其余患者心功能Ⅰ～Ⅱ级,效果满意.结论婴幼儿危重先天性心脏病急诊、亚急诊外科治疗是安全的,可以挽救大部分患者的生命,并取得较好效果,关键在于准确选择适应证、围术期加强营养和心肺功能支持.     

小婴儿危重复杂先天性心脏病的外科治疗

目的　评估小婴儿危重复杂先天性心脏病体外循环心内直视手术的治疗效果。方法　回顾分析我院 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 4年 1月外科治疗 187例年龄小于 6个月的危重复杂先天性心脏病的临床资料。病儿年龄 3d～ 6个月 ,平均 (4 15± 2 32 )个月 ;体重 3～ 7kg ,平均 (4 4 2± 0 5 6 )kg。包括室间隔缺损合并肺动脉高压、完全性大血管错位、主动脉缩窄合并心内畸形、完全性肺静脉异位引流、法洛四联症 ,完全性房室隔缺损、室间隔完整的肺动脉闭锁、三房心、重度肺动脉狭窄、右旋心合并心内畸形、新生儿心脏横纹肌瘤等。结果　术后死亡 9例 ,死亡率 4 81%。术后并发低心排出量综合征、残余分流、肺炎肺不张、肺出血等。平均机械通气 (17 5± 9 7)h。平均术后ICU停留时间为 (4 9± 1 5 )d。随访 4～ 4 8个月 ,生存病儿心功能良好 ,生长发育明显加快。结论　随着小儿心脏外科技术的发展 ,小婴儿危重复杂先天性心脏病的体外循环手术是可行的。     

新生儿复杂先天性心脏病的外科治疗

目的总结29例新生儿复杂先天性心脏病的外科治疗经验。方法29例患先天性心脏病的新生儿,年龄3～28d,其中室间隔缺损3例,完全性大动脉错位10例,肺动脉闭锁1例,三尖瓣闭锁3例,单心室1例,法洛四联症6例,完全性房室管畸形4例,永存动脉干1例,所有患者合并房间隔缺损和动脉导管未闭。29例患者均在深低温低流量体外循环下行一期矫治术。结果术后死亡4例(13.8%),其中1例完全性大动脉错位和1例肺动脉闭锁患者死于低心排血量综合征,2例死于灌注肺、低氧血症,其余25例患者均治愈出院。随访19例,随访时间1～31个月,体重及各项发育指标与正常同龄儿基本相同。结论新生儿心脏手术麻醉、体外循环应平稳,手术操作要精细,手术成功的关键是畸形矫正满意及良好的心肌保护和肺保护。     

婴幼儿危重先天性心脏病的急诊手术

目的探讨婴幼儿危重先天性心脏病急诊手术的适应证、手术技术和围术期处理。方法2000年10月至2006年10月为128例危重先天性心脏病婴幼儿施行急诊或亚急诊手术；年龄7d～36个月。平均（4．8±1．6）个月；体重2．5～12．8kg，平均（5．8±2．4）kg；术前反复呼吸道感染、心力衰竭及呼吸衰竭109例，严重低氧血症19例；根治手术123例，姑息手术5例。结果全组住院死亡12例。9例死于术后低心排血量综合征（2例为完全型大动脉转位。行大动脉调转术；2例为法洛四联症及2例室隔完整型肺动脉闭锁；1例完全性肺静脉异位引流及2例室间隔缺损合并重度肺高压）。3例室间隔缺损合并重度肺高压，均为术前反复发生肺炎、心力衰竭，术后脱离呼吸机困难。死于呼吸衰竭和肺部感染。其余患者均治愈。结论婴幼儿危重先天性心脏病急诊、亚急诊外科治疗是可行的，可以挽救大部分患者的生命，正确、适时修复心脏畸形，恢复合理的血流动力学是提高手术成功率的关键。     

体外循环不阻断升主动脉小儿心内直视术312例临床分析

目的　评价体外循环下不阻断升主动脉行心内直视术对小儿心肌的保护作用。方法　回顾性分析 1995年 9月至 2 0 0 1年 6月 ,312例应用此法手术的小儿先天性心脏病病例。全组男 16 0例 ,女15 2例。平均年龄 (3 2 5± 1 34)岁。平均体重 (14 6 1± 3 72 )kg。病种包括室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症、法洛三联症、房室通道、部分性肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄、三房心和三尖瓣下移。在浅低温心脏跳动下手术 2 13例 ,中低温停跳下手术 99例。结果　全组无脑气栓发生。随访 2～ 36个月。术后出现低心输出量综合征 6例、支气管痉挛 3例、肾功能衰竭 2例、血红蛋白尿 32例。全组死亡 7例(2 2 4 % )。结论　不阻断升主动脉 ,浅、中低温体外循环心脏停跳或不停跳下心内直视术 ,用于小儿先天性心脏病矫治 ,心肌保护安全有效 ,临床效果满意     

体外循环术后急性肾功能衰竭的替代治疗

急性肾功能衰竭是体外循环心脏手术后的严重并发症 ,其死亡率高达 45 %～ 10 0 %〔1〕 ,肾脏替代治疗是有效的救治手段。 1997年 1月到 2 0 0 1年 12月我们为 19例体外循环心脏手术后急性肾功能衰竭病人进行了肾脏替代治疗 ,取得较好效果 ,现报道如下。资料和方法　 19例中男 14例 ,女 5例 ;年龄 8个月～ 78岁。包括风湿性心瓣膜病行瓣膜置换术 8例 ,复杂先天性心脏病 (大动脉转位、法洛四联症、主动脉缩窄 )纠治术 4例 ,冠状动脉粥样硬化性心脏病行冠状动脉旁路移植术 3例 ,终末期扩张型心肌病行心脏移植术 3例 ,室间隔缺损修补术后残余漏…     

心内直视术后患儿的监护要点

先天性心脏病。手术后由于血液动力学的改变 ,易引起心律失常、低心排综合征等并发症 ,术后监护非常关键。我院于 1 998年 3月至 2 0 0 0年 1 2月治疗小儿先天性心脏病 63例 ,监护要点介绍如下。1　临床资料63例中 ,男 30例、女 33例。年龄 3～ 1 5岁 ,平均 6.9岁。体重 1 2～ 62 kg,平均 1 9.8kg。其中室间隔缺损 43例 ,房间隔缺损 4例 ,室间隔缺损合并房间隔缺损 8例 ,室间隔缺损合并动脉导管未闭 3例 ,右室双腔心 2例 ,部分型心内膜垫缺损 1例 ,法洛三联症 1例 ,法洛四联症 1例。均在全麻体外循环下行心内直视手术 ,术后入 ICU监护。 6…     

心瓣膜置换术后患者围术期死亡原因分析

目的分析心瓣膜置换术后患者围术期死亡的原因,探讨降低围术期病死率的措施。方法回顾性分析2004年1月至2009年1月广西医科大学第一附属医院行心瓣膜置换术后死亡的54例患者的临床资料,男28例,女26例;年龄20-65岁（45.5±11.6岁）。全组均在全身麻醉低温体外循环（CPB）下行心瓣膜置换术,其中37例行中低温（26-28℃）心脏停搏手术,17例行浅低温（31-33℃）心脏不停跳手术。对围术期死亡的原因进行分析。结果术中死亡15例,手术死亡率1.78%（15/845）;其余39例患者的死亡时间为术后3h-106d（8.2±17.2d）,死亡原因主要为低心排血量综合征（LCOS）、不能停CPB、心脏及主动脉出血、呼吸功能衰竭、肾功能衰竭、恶性心律失常和多器官功能衰竭等。结论选择恰当手术时机、充分术前准备、改善心功能,术中谨慎操作、良好心肌保护、术后加强监护,可提高手术成功率。     

新生儿先天性心脏病术后处理

目的　总结心胸外科监护室 (CICU)新生儿先天性心脏病 (先心病 )术后管理体会。方法　新生儿先心病术后 5 0例 ,术时年龄 2～ 30d ,平均 (15 2± 8 7)d ,≤ 15d者 2 4例 ;术时体重 2 3～ 4 5kg,平均(3 4± 0 5 )kg。病种包括大血管错位、肺动脉闭锁 /室隔完整、法洛四联症 /肺动脉闭锁等。其中施行根治术 76 % ,姑息术 2 4 %。术毕应用改良超滤 4 2例 ,心内置管 39例 ,延迟关胸 2 1例。呼吸机支持时间 2 1 5～910 0h。术后 4 8例应用正性肌力药物 ,包括氨力农、米力农等。结果　术后主要并发症包括低心输出量综合征 (低心排 ) 12例 ,低氧血症 10例 ,感染 5例。本组死亡 6例 ,死亡率为 12 % ,均为严重低心排者 (其中3例伴肾功能衰竭 )。结论　防治术后低心排是降低新生儿先心病术后病死率的关键 ,包括施行改良超滤、延迟关胸、预防性静脉应用米力农等措施。此外 ,加强基础护理、营养支持、预防感染、建立绿色通道亦很重要。     

Hypoplastic left heart syndrome: palliation without cardiopulmonary bypass.

Our 100% mortality rate with first-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome performed with cardiopulmonary bypass led us to a procedure not necessitating bypass. In nine neonates with this congenital heart defect, a woven Dacron graft was placed from the main pulmonary artery to the descending thoracic aorta. The patent ductus arteriosus was ligated and the main pulmonary artery banded distal to the graft and proximal to the bifurcation. Five patients were extubated within 4 days. Only low-dose inotropic support was required in eight of the nine. There were no bleeding problems. Four patients died in the hospital: one of Candida sepsis at 81 days, one of low cardiac output at 2 days, and two of restrictive atrial septal defect at 3 and 5 days. The five living patients were discharged 11 to 80 days postoperatively (mean 38 days). We now perform balloon septostomies preoperatively in all patients and believe that this will improve the survival rate. We believe this simpler approach to the treatment of hypoplastic left heart syndrome may allow survival for a cardiac transplant or a staged Fontan procedure at a later date for more definitive treatment.     

2.3～4.5 kg婴儿先天性心脏病的外科治疗

目的：总结2．3～4．5kg婴儿先天性心脏病(先心病)外科治疗结果，探讨低体重要儿围手术期的处理。方法：1998年1月至2001年12月的4年中，共收治体重2．3～4．5k的先心病婴儿115例，其中男76例，女39例；早产儿5例、双胞胎病儿1例。年龄2～364d，其中新生儿34例，1～6月龄68例，6月龄以上13例；体重2．3～2．9kg者16例，3．0～3．5kg者2l例，3．6～4．0kg者4l例，4．1～4．5kg者37例。术前诊断包括简单先心病中动脉导管未闭3例、房间隔缺损5例、室间隔缺损34例、肺动脉瓣狭窄1例，复杂先心病中完全性大血管错位38例、主动脉缩窄合并心内畸形12例、室间隔完整型肺动脉闭锁6例、完全性肺静脉异位引流6例、右室双出口3例以及其它复杂先心病7例。结果：术前合并症发生率高(4l％)。全组死亡19例，死亡率为16．5％。术中死亡者中大动脉换位手术6例，Senning手术l例，IAA 1例及CoA合并CAVC 1例，术毕均因低心输出量综合征(低心排)不能脱离心肺机死亡；术后早期死于低心排1例、多脏器功能衰竭5例，呼吸衰竭、反复气管插管2例，误吸l例以及BTS闭塞1例。生存的96例中残余分流2例、残余梗阻2例、低心排心肺复苏1例、心包积液2例、多次气管插管5例、多脏器损害2例、延迟关胸13例、肺不张31例、肺部感染16例、纵隔感染1例、败血症2例、切口感染2例。随访6～48个月，无中期死亡，再手术2例。结论：低体重儿早期手术可以获得良好结果；一期根治手术、减轻体外循环损伤、综合措施可降低低体重要儿先心病围手术期并发症的发生率和病死率。     

Minimal sternotomy approach for congenital heart operations

BACKGROUND: In recent years, minimal access cardiac operations have increased in application in both the adult and pediatric population. As our experience has grown with these approaches to atrial septal defect closure, we have expanded the same approach to the repair of more complex congenital heart disease. METHODS: At the Children's Hospital in Boston, from August 1996 to November 1999, a minimal sternotomy approach was used to surgically correct 104 children with congenital heart defects other than atrial septal defect. The approach, in most patients, consisted of a skin incision based over the xiphisternum, 3.5 to 5 cm in length, with division of the xiphoid only and elevation of the sternum by fixed retractor. All patients underwent cannulation for cardiopulmonary bypass through the great vessels in the chest using this same incision. The lesions corrected included ventricular septal defect in 41 patients, tetralogy of Fallot in 27, common atrioventricular canal in 15, mitral valve operation in 3.5, and other defects in 18 patients. There were 53 male and 51 female patients. Mean age at operation was 1.4 years (range, 2 weeks to 11 years). RESULTS: There were no deaths. The mean cardiopulmonary bypass time was 71 minutes (standard deviation, 19 minutes), mean cross-clamp times 40.8 minutes (standard deviation, 13 minutes), and length of stay 4.5 days (standard deviation, 1.9 days). Complications included transient atrioventricular block in 2 patients, pleural effusion requiring drainage in 4, and pericardial effusion in 3 patients. When compared to similar lesions repaired using a full sternotomy approach there was no difference in operating times and length of stay tended to be shorter in the minimal sternotomy group. CONCLUSIONS: A minimal sternotomy approach can be used to repair congenital cardiac lesions other than atrial septal defects. It gives good exposure, particularly for transatrial repairs, does not prolong ischemic times, and may lead to shorter hospital stay.     

双调转术治疗矫正型大动脉转位合并心内畸形

目的总结双调转手术治疗矫正型大动脉转位（cTGA）合并心内畸形的经验。方法2002年4月至2004年6月，行双调转手术治疗cTGA合并心内畸形病儿7例，其中男6例，女1例；年龄4—15岁，平均8．4岁。SLL型6例，IDD型1例。合并室间隔缺损6例，右室双出口1例，继发孔房间隔缺损2例，肺动脉狭窄6例；3例SLL型为右旋心，1例IDD型为左旋心。手术方式包括改良Senning＋Rastelli 4例，Mustard＋Rastelli＋双向Glenn手术、Senning＋Rastelli手术、改良Senning＋Switch手术各1例。结果术后早期死亡1例，为cTGA合并室间隔缺损、肺动脉高压，行改良Senning＋Switch手术者，死因为左心功能衰竭。早期主要并发症有低心排血量综合征、房室分离各1例，胸腔积液和低蛋白血症2例。随访2—24个月，恢复良好，复查多普勒超声心动图、心电图和X线胸片显示，窦性心律5例，结性心律1例，心功能均为Ⅰ级。结论双调转手术可以达到解剖矫治cTGA合并心内畸形，早期手术死亡率低，中、远期心功能效果良好。SLL型病例采用改良Senning心房内调转手术效果优于Senning和Mustard手术。     

右腋下小切口心内直视手术治疗婴幼儿先天性心脏病

目的探讨右腋下小切口手术应用于婴幼儿先天性心脏病（先心病）的可行性。方法2010年7月～2012年3月,采用右腋下小切口心内直视手术治疗68例年龄6—15个月婴幼儿先心病。体重6．5～12kg。房间隔缺损27例（其中合并部分型肺静脉异位引流3例,合并肺动脉瓣狭窄1例,合并永存左上腔1例）,室间隔缺损37例,（其中合并永存左上腔3例,右室流出道狭窄1例）,部分性房室管畸形4例。均在全麻体外循环下经右腋下4—6cm小切口手术修补。结果全组无围术期死亡。体外循环时间（21．6±10．7）min,主动脉阻断时间（16．8±7．5）min;术后渗出胸液量（21．9±9．3）m1,术后呼吸机辅助时间（8．5±2．5）h,术后住院时间（5．4±0．7）d。术后1个月复查无残余分流。结论小切口手术对婴幼儿简单先心病效果确切,术后出血少,美观,隐蔽,不影响胸骨发育,值得推广。     

右腋下小切口心内直视手术224例

目的总结右腋下小切口径路手术治疗先天性心脏病的经验,并探讨其相关的问题。方法224例先天性心脏病患者采用右腋下小切口径路经第3或第4肋间进胸,在体外循环下行心内直视术,其中室间隔缺损(VSD)修补术168例,房间隔缺损(ASD)修补术48例,法洛四联症(TOF)根治术6例,右心室双出口(DORV)和埃布斯坦综合征(Ebsteinsyndrome)矫治术各1例。结果全组术后死亡1例(0.45%),死于急性肺水肿。发生并发症13例(5.8%)。右腋下小切口径路手术患者的体外循环时间、主动脉阻断时间、呼吸机辅助呼吸时间和术后住院天数与同期胸骨正中切口径路手术患者比较差别无统计学意义(P>0.05),但术中出血量和术后胸腔引流量较胸骨正中切口径路少(P<0.01)。术后随访214例,随访时间2个月~7年,除3例患者术后早期心功能稍差(射血分数<0.50)和2例VSD患者术后发生轻度残余漏外,其余患者均恢复良好。结论对具有该术式适应证的患者经右腋下小切口径路行心内直视手术,有安全可靠、术中出血少和美观等优点,但对TOF以及复杂先心病患者慎用本术式。     

单肺移植同期行心内缺损修补术一例

目的探讨同种异体单肺移植同期行心内缺损修补治疗先天性心脏病室间隔缺损并艾森曼格综合征的可行性及围手术期的处理。方法2004年10月22日为1例先天性心脏病室间隔缺损合并艾森曼格综合征的患者在全麻低温体外循环下行右侧单肺移植，同期行室间隔缺损修补术。术中体外循环时间244min，供肺冷缺血时间6h。术后用他克莫司、霉酚酸酯和激素三联免疫抑制治疗。结果术后3d内移植肺出现中等度移植反应性肺水肿，术后7d气管切开，术后12d撤离呼吸机；术后14d出现急性排斥1次，治疗后缓解。术后肺动脉压力由术前的110／60mmHg降到53／39mmHg。术后30d胸片及胸部CT显示右侧移植肺清晰；肺通气／血流灌注扫描示右侧移植肺血流占90％；超声心动图检查示左心室内径较术前缩小17％，室间隔缺损修补完整，无残余分流；术后活动耐力明显改善，62d出院。结论对终末期左向右分流的先天性心脏病实施同种异体单肺移植的同期行心内畸形矫治是可行的。良好的供肺切取和保护以及完善的术后处理是成功的关键。     

Abnormalities in von Willebrand factor and antithrombin III after cardiopulmonary bypass operations for congenital heart disease.

In patients with congenital heart disease two poorly understood postoperative complications are pulmonary hypertensive crises after repair of large atrioventricular or ventricular septal defects and right atrial and pulmonary thrombi after the Fontan operation. In this study we assessed whether cardiopulmonary bypass in these patients is associated with the release of agents that might induce platelet aggregation and vasoconstriction, such as biologically active von Willebrand factor and platelet-activating factor. In addition, we measured levels of anticoagulants such as antithrombin III and proteins C and S. Three groups of patients with congenital heart disease undergoing cardiopulmonary bypass were monitored through the perioperative period for secundum atrial septal defects, large atrioventricular or ventricular septal defects, and tricuspid atresia or univentricular heart (Fontan candidates). Control values were obtained from age-matched patients; patients requiring major noncardiac operations and those with cardiac disease not requiring cardiopulmonary bypass were also studied. After cardiopulmonary bypass in all three groups biologic activity of von Willebrand factor increased markedly in the immediate and early postoperative periods compared with preoperative values, whereas antithrombin III values were decreased. Platelet-activating factor was detected in only two patients with congenital heart disease, both in the early postoperative period. In contrast, patients who did not have cardiopulmonary bypass did not show these abnormalities. All measured parameters normalized at late follow-up (6 to 18 months after operation). Although cardiopulmonary bypass in these patients resulted in increased von Willebrand factor activity and decreased antithrombin III, changes that may predispose the patient to platelet aggregation and thrombus formation, absolute values in individual patients alone were not predictive of pulmonary hypertensive crises or detectable thrombi. This suggests that these hematologic abnormalities may contribute to but are not by themselves a cause of morbidity in the early postoperative period. Moreover, the increased von Willebrand factor biologic activity seen postoperatively in patients with congenital heart disease suggests that use of synthetic vasopressin may be ineffective and potentially detrimental.