大剂量氟美松冲击治疗小儿慢性原发性血小板减少性紫癜

小儿慢性原发性血小板减少性紫癜（ＣＩＴＰ）,病程迁延,有反复出血症状,往往需长期采用肾上腺皮质激素、静脉丙种球蛋白（ＩＶＩＧ）,甚至脾切除等治疗。近年有关于口服大剂量氟美松治疗成人ＣＩＴＰ,获得较好疗效的报道［１］。为了探讨该方法对小儿ＣＩＴＰ的疗效,我们将１６例治疗结果报告如下。对象：１９９５年６月～１９９８年５月,１６例符合ＣＩＴＰ诊断的住院患儿［２］,男１２例,女４例;年龄３～１３岁,平均７岁;体重１３～３８ｋｇ,平均２５ｋｇ;病程７个月～４０个月,平均１６个月。每个患儿在口服大剂量氟美松…     

婴幼儿肺炎病毒病原与流行病学观察：附52例报告

本文应用ＥＬＩＳＡ法对５２例肺炎患儿进行ＲＳＶ，ＰＦＶ（１，２，３型）和ＡＤＶ（３，７型）特异型抗体检测，阳性２４例（阳性率４６．２％），以ＰＦＶ居首（占２７％），其中ＰＦＶ３和ＰＦＶ１分别占１３．５％和９．６％；ＲＳＶ次之占（占１１．５％）。三种病毒感染主要发生在３岁以内小儿，以１岁以下婴儿发病率最高（占６６．７％）。１２月－１月为流行高峰（占７０．８％）。     

中剂量甲基强的松龙冲击治疗儿童重症特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）是小儿常见出血性疾病,一般预后较好。但少数病人病情严重,需要紧急治疗以减轻出血症状,提高血小板水平,避免颅内出血而致的死亡。我们试用中剂量甲基强的松龙治疗１６例儿童重症ＩＴＰ,取得了较好的临床效果。材料与方法１．病例１６例患儿系１９９２年１２月～１９９６年１０月间收治我院儿科血液病房住院的病人,年龄２岁１１个月～１２岁,其中男５例,女１１例。病程２天～３年,＜６个月者１０例,＞６个月者６例。２．诊断标准特发性血小板减少性紫癜诊断按第五届全国血栓与止血会议关于ＩＴＰ…     

大剂量静脉注射丙种球蛋白对儿童特发性血小板减少性紫癜的治疗探讨

特发性血小板减少性紫癜（简称ＩＴＰ）是儿童最常见的出血性疾病,我科于１９８３年１月～１９９６年１２月经过临床,血像和骨髓确诊３２２例,其中３２例应用静脉注射丙种球蛋白（ＩＶＩＧ）治疗,现着重探讨其治疗ＩＴＰ的应用价值。一、临床资料本文３２例住院患儿均符合１９８６年杭州会议制定的小儿ＩＴＰ的诊断标准。本组３２例,男２２例,女１０例。年龄６个月～１３岁,＜２岁４例,～４岁７例,～７岁１０例,～１２岁８例,＞１２岁３例。急性ＩＴＰ２１例,慢性ＩＴＰ１１例。慢性ＩＴＰ曾接受过正规激素治疗,其中曾加用长春…     

脾部分栓塞治疗难治性血小板减少性紫癜

根据特发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）的发病机制,我们用脾部分栓塞治疗１２例难治性ＩＴＰ,疗效满意,报道如下。材料与方法一、一般资料：１９９２年１０月～１９９７年１０月１２例反复发作的难治性ＩＴＰ符合诊断标准［１］,并符合脾切除指征［２］。男４例,女８例,年龄８～１４ａ,病程０．５ａ～３ａ。均首选肾上腺皮质激素１～２ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）治疗３ｍｏ无效,或减量后复发。６例加用长春新碱,５例血小板＜２０×１０９／Ｌ时,用大剂量丙种球白８０ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）×２～３ｄ,ＢＰＣ暂时上升,停药后１ｍｏ下降至治…     

特发性血小板减少性紫癜患儿治疗后骨髓巨核细胞数和血小板功能等的变化

目的研究特发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）患儿经治疗血小板数量正常后的血小板功能、巨核细胞数量及Ｔ淋巴细胞亚群的变化。方法通过玻璃柱法测定血小板粘附功能;用自发性血小板聚集试验测定血小板聚集功能;血小板第３因子有效性测定血小板凝血活性;Ｔ淋巴细胞亚群的测定是采取间接免疫荧光法。结果（１）骨髓内巨核细胞总数、幼巨核数、过渡型及裸核数在治疗后均明显减少,分别由治疗前的１５０±８５降至６８±２５;５０±３５降至５±１;８０±４４降至１７±１２;６６±４０降至１０±５,而成熟型由７±５升至３８±１５（Ｐ＜０．００１）。（２）血小板粘附率在血小板计数正常后为（２５．５±１０．１）％,而正常对照组为（５６．６±１１．１）％（Ｐ＜０．００１）。（３）７６．２％的ＩＴＰ患儿出现Ｔ４／Ｔ８比值倒置,Ｔ４明显低于正常对照组。结论ＩＴＰ患儿血小板数量正常后的一段时间内仍存在血小板粘附功能下降和Ｔ淋巴细胞亚群异常。     

自体外周血造血干细胞移植治疗小儿白血病,恶性肿瘤的临床研究

为探讨预处理方案对小儿自体外周血造血干细胞移植（Ａｕｔｏ－ＰＢＳＣＴ）疗效的影响，对１４例恶性肿瘤患儿（急性淋巴细胞白血病７例、急性髓系白血病４例、恶性淋巴瘤２例、神经母细胞瘤１例），在其完全缓解６个月后进行了Ａｕｔｏ－ＰＢＳＣＴ治疗。中位随访时间４．８年（３～７年）。结果无病生存率为５７％（８／１４），死亡率为４３％（６／１４）。初步资料结果表明，预处理方案采用全身照射（７．０±０．５Ｇｙ）联合３或４种化疗药物要比联合１～２或５种化疗药物为好，但在为每个患儿进行移植前制订预处理方案时，应注意个体化。     

小儿腹腔镜与剖腹胆囊切除术比较

作者报道１９９２年４月～１９９３年１２月采用腹腔镜胆囊切除术（ＬＣ）治疗小儿结石性胆囊炎２９例，并与１９９１年１月～１９９２年３月对２３例施行剖腹胆囊切除术（ＯＣ）的患儿进行对比分析。两组中各有２例因同时行其他手术或检查被除外。平均年龄ＯＣ组为７．７岁（１～１６岁），ＬＣ组为１１．４岁（４～１７岁）；男女比例ＯＣ组１０：１１，ＬＣ组１１：１６；有腹痛者分别为９０％和９５％；病程以后组较长，分别是５．６±６．２和１１．８±：１４．３个月。全部病例均经日超证实有胆囊炎或胆囊结石。ＬＣ组中预防性使用抗…     

2岁内结核性脑膜炎32例临床特征

本文收集我院１９９４年５月～１９９９年１０月间结核性脑膜炎（结脑）２ ａ以下３２例进行分析，现报告如下。 临床资料 男 ２８例，女 ４例。年龄最小 ３个月，＜ １２个月 ２例， １２～２４个月３０例。来自农村３０例，城市２例。卡介苗接种４例（１２．５ ％），未接种或接种不明又无卡介苗疤痕２８例。有明确结核接触史１３例（４０．６２ ％），ＰＰＤ皮试８／３２例中阴性６４例（７５ ％）。病程＜ ７ ｄ１例， ７～ １４ ｄ ８例，～２８ ｄ １４例，１～２个月８例，＞２个月１例。３０例以发热为首发症状，另２例分别以呕吐和…     

氨茶碱喘康速氟美松及强的松联合强化治疗儿童中重度哮喘30例疗效观察

为探讨和观察哮喘患儿门诊治疗方案及疗效,１９９８年２～８月对３０例中重度哮喘患儿,应用氨茶碱、喘康速和氟美松及强的松（简称氨喘松）联合强化治疗,现将结果报告如下。对象：我院呼吸科门诊中重度哮喘现症患儿３０例,符合１９９３年儿童哮喘诊断标准［１］。男女各１５例,年龄３～１４岁,平均（７－５±３）岁。其中肺功能正常者１例（３％）,中度减退者２４例（８０％）,重度减退者５例（１７％）。方法：联合强化给药方法见表１。一般疗程２周,观察半年。测定采用德国Ｊａｅｇｅｒ公司ＩＯＳ脉冲振荡肺功能仪。先让患儿练习…     

女童淋病38例

我科自１９９７年５月～２０００年６月收治女童淋病３８例，现总结分析如下。 临床资料 一、一般资料３８例均来自我科性病门诊。年龄８个月～２ ａ ５例（１３．２％），～１０ ａ ２６例（６８％），～１４ ａ ７例（１９．１％），平均６．２６ ａ。病程５ ｄ～６个月，平均 ２２．４ ｄ。 ３１例父母有淋病史，占８１．５ ％，其父５例，其母７例，父母双方１９例。来自保姆者１例，传染源不明者６例（父母双方经检查排除淋病）。与父母同床就寝者２９例（７６％），与父母内衣裤一同洗涤者３０例（７８．９ ％）。城市女童２２例（５…     

特发性血小板减少性紫癜疗效分析

发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ)是一种由血小板自身抗体作用所致的血小板减少性疾病 ,目前治疗常规首选皮质激素。为观察糖皮质激素不同剂型、剂量及方法的疗效 ,对我科１９９０年～１９９９年住院的４２例ＩＴＰ患儿分组进行临床观察 ,现报告如下。临床资料４２例ＩＴＰ患儿诊断符合１９９８年山东荣成会议制定的标准。其中男１７例 ,女２５例 ;年龄２个月～１４岁 ;病程＜６个月３８例 ,＞６个月４例。入院时全部患儿均有不同程度的出血倾向 ,外周血血小板计数 (ＢＰＣ)＜１０×１０９／Ｌ２１例 (５０．０ % ) ;１０×１０９／Ｌ～３０×…     

普米克 美喘清治疗儿童咳嗽变异型哮喘36例临床分析

目的观察普米克、美喘清对儿童咳嗽变异型哮喘的治疗效果。方法 ３６例患儿均应用普米克和美喘清治疗。普米克气雾剂吸入：５０—１００ μｇ,每日 ３次,咳嗽控制后减量至 ５０ μｇ,每日 １次,疗程 ２月;美喘清在普米克吸入前半小时口服：＜７岁 １２ ５ μｇ,≥７岁 ２５ μｇ,每日 ２次,疗程 １５ ｄ,治疗结束后随访半年。对其中≥７岁者于治疗前,治疗后 １５ ｄ,１月,３月进行最高呼气流速率（ＰＥＦＲ）检测。结果 ３６例中的２９例在治疗 １５ ｄ内临床症状消失,５例在治疗３０ ｄ内咳嗽消失,１例咳嗽减轻,１例无效,随访 １例复发,总有效率９７．２２％（３５／３６）,复发率２．７８％（１／３６）。与治疗前相比,ＰＥＦＲ在治疗后 １５ ｄ,１月,３月有明显改善, Ｐ分别＜０．０２,０．０２及０．０１。结论普米克、美喘清联用对儿童咳嗽变异型哮喘疗效满意,对肺功能有明显改善。     

儿童期脊肌萎缩症的基因诊断及产前基因诊断

为建立脊肌萎缩症（ＳＭＡ）产前诊断方法，应用３个与ＳＭＡ基因紧密连锁的ＣＡ重复序列位点ＪＫ５３ＣＡ１／２、５ＤＳ６３７、ＣＡＴＴ１，对１８个ＳＭＡ家系进行了连锁分析；应用聚合酶链反应－单链构型多态性（ＰＣＲ－ＳＳＣＰ）分析，对３７例ＳＭＡ患儿作了ＳＭＡ基因缺失的检测；并作２例ＳＭＡ产前诊断。结果：１８个家系通过ＪＫ５３ＣＡ１／２位点诊断１２个（可诊断率６６．７％），通过５ＤＳ６３７位点诊断１４个（７．８％），１０个ＳＭＡ家系通过ＣＡＴＴ１位点诊断９．５个（９５．０％）；３７例患儿中３２例（８６．５％）有端粒侧ｅｘｏｎ７的纯合性缺失；２例接受产前诊断者，１例胎儿患病，１例胎儿为正常。结论：应用ＳＭＡ基因旁侧ＣＡ重复序列联合ＰＣＲ－ＳＳＣＰ检测进行ＳＭＡ基因诊断和产前诊断简便、准确、可应用于临床。     

婴幼儿法乐四联症的外科治疗

施行婴幼儿法乐四联症（ＴＯＦ）根治术１９１例。年龄０．５～３．０岁，１岁以下３０例。体重５．５～１４．２ｋｇ。手术死亡７例，病死率３．６６％。指出灌注肺是本组手术后死亡的主要因素（Ｐ＜０．０５），而左心室大小、肺动脉大小、合并畸形等并不是影响手术结果的主要原因。在死亡的７例中有３例灌注肺患儿，其原因可能与下列因素有关：体外循环放血，过度稀释，开放主动脉钳后发生灌注肺；复温时上下肢温差超过１０℃；体外循环不平稳流量时高时低。     

男性乳房发育患儿19例临床分析

近年乳房发育患儿逐年增多（其中女性多见）,我院１９９５年以来门诊随访１３５例乳房发育患儿中１９例为男性,说明青春前期暂时性男性乳房发育并不少见。对象：本组１９例均为我院内分泌专科门诊随访患儿,诊断标准参照文献［李永昶－小儿内分泌学－人民卫生出版社,１９９１：１８４］。起病年龄≤９岁１４例,＞９岁５例,最小年龄２岁４个月。就诊时乳房直径１～２－５ｃｍ９例,３～５ｃｍ７例,＞５ｃｍ３例,最大为７－０ｃｍ。病程＜２年１８例,１例超过４年;均无乳房炎症及泌乳。方法：除测量乳房直径外,并对患儿进行睾丸、骨…     

小儿慢性粒细胞白血病11例

慢性粒细胞性白血病在儿童期较少见,仅占儿童白血病的１～５％,且幼年型慢粒Ｐｈ染色体常为阴性,起病较急,临床贫血、出血、发热、感染等表现较成人明显,白细胞增高相对不明显,对治疗的反应差,病程短,预后差。本文总结１１例小儿慢粒,男８例,女３例,年龄５月～１２岁。就诊前病程２天～３年,多在１—２月。体格检查：贫血貌９例,出血点２例,肝大１例,脾大１例,肝脾大９例。实验室检查Ｈｂ６２～１２０ｇ／Ｌ,ＷＢＣ（１０．６～８２０．０）×１０９／Ｌ,中性粒细胞０．０４～０．８４,ＢＰＣ（２７～５８２）×１０９／Ｌ,骨髓检查：增生极度活跃８例,明显活跃３例,粒系０．５４５～０．９６５,红系０～０．４０５,巨核细胞１～９５个／片,ＮＡＰ检查８例,阳性率５～５８％,染色体检查４例,亚二倍体增多１例,８月后转为１５Ｐ＋,２１三体１例,Ｐｈ＋１例,正常１例。治疗４例,其余７例放弃治疗。小儿慢粒常易与其他白细胞增高性疾病混淆,在诊断中应加以鉴别。     

先天性主动脉缩窄球囊扩张术后疗效的探讨

报告１５例先天性主动脉缩窄球囊扩张术后的疗效，男１０例，女５例；年龄６．７±２．９岁。１４例为未经外科手术的先天性主动脉缩窄，其中１０例为局限性，４例为主动脉弓发育不良型，另１例为外科手术后再狭窄。采用的球囊平均直径１０．５±２．６ｍｍ，为缩窄区直径的２．７±０．６倍。术后平均压差（ΔＰ）由７．３±１．８ｋＰａ（５４．８±１３．５ｍｍＨｇ，１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）降至２．３±２．１ｋＰａ，缩窄区直径由３．８±１．１ｍｍ扩大至８．４±２．５ｍｍ。１０例局限性主动脉缩窄及１例外科手术后再狭窄术后ΔＰ≤２．７ｋＰａ，术后平均随访５．６年，９０％病例ΔＰ仍持续下降，造影随访未见动脉瘤发生。４例发育不良型术后ΔＰ＞２．７ｋＰａ，３例进行外科手术。认为球囊扩张术对局限性及外科手术后主动脉缩窄是安全、有效的治疗方法。     

结核性脑膜炎12例

结核性脑膜炎是小儿结核病中最严重的一种病型,现将我科１９９４～１９９７年收治的１２例报告如下。临床资料一、一般资料　男７例,女５例。年龄５～１２ｍｏ２例,１～３ａ５例,＞３ａ５例。病程：早期１例（８．３％）、中期９例（７５％）,晚期２例（１６．７％）。分型：脑底脑膜炎型８例（６６．７％）,浆液性１例（８．３％）,脑膜脑炎型３例（２５％）。二、症状及体征　发热１１例（９１．７％）,呕吐１０例（８８．３％）,抽搐５例（４１．７％）,意识障碍４例（３３．３％）,偏瘫５例（４４．７％）,颅神经损伤７例（…     

全反式维甲酸诱导分化治疗急性早幼粒细胞性白血病中药物的应用

全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）诱导治疗急性早幼粒细胞性白血病（ＡＰＬ）安全高效,完全缓解率达６４％～９６％,但ＡＴＲＡ能导致高白细胞血症,发生率为７．７％～４０％。同时予化疗能降低白血病细胞负荷,现将我科６例ＡＰＬ治疗体会报道如下。 资料与方法 一、资料 ６例均系门诊或住院病人,其中男４例,女２例,＜６岁２例,７～８岁３例,９岁１例,病程１～３个月,均为初治病人。所有病例均经外周血及骨髓象检查,符合实用儿科学诊断标准。 二、方法 ６例确诊后即给 ＡＴＲＡ１～１．５ｍｇ／ｋｇ·ｄ,分３次口服。３例未加化疗药,…