丘脑出血后Holmes震颤伴偏瘫1例报告

正Holmes震颤(Holmes tremble,HT)也称丘脑震颤、红核震颤,是一种少见的临床综合征,主要原因为脑血管病[1],通常在原发病后0.5~24个月发生。HT临床表现为以病灶对侧上肢为主的低频的静止性震颤、姿位性震颤和意向性震颤中1种或多种组合,亦可伴有脑损伤的其他症状[2]。HT文献报道较少,现报告我院2018年1月确诊的、经盐酸苯海索联合左乙拉西坦治疗后症状稍改善的1例HT病例。     

脑血管疾病后Holmes震颤的临床、影像和电生理特点

目的 总结脑血管疾病后Holmes震颤的临床、影像和电生理特点。 方法 回顾性分析2015年8月-2019年8月就诊于首都医科大学附属北京天坛医院的4例脑血管疾病 所致Holmes震颤患者，对其临床、影像及电生理资料进行分析总结。 结果 4例患者中2例由高血压性脑出血引起，另外2例分别由脑动静脉畸形和脑海绵状血管瘤破裂 出血引起。Holmes震颤出现于原发病后1～24个月，表现为病灶对侧肢体震颤，以上肢多见。头颅MRI 检查显示2例患者病灶仅累及丘脑，2例同时累及丘脑和中脑。震颤分析显示静止、姿势、意向及持物 1000 g几种状态下震颤的峰频率均在2.6～3.8 Hz，意向状态震颤半宽功率高于静止状态。主动肌与 拮抗肌在静息时以同步收缩为主，姿势、意向和持物时以交替收缩为主。3例接受普拉克索治疗均有 不同程度缓解。 结论 Holmes震颤多由累及中脑、丘脑部位脑血管疾病引起，表现为2～4 Hz低频震颤，意向状态震 颤明显，部分患者多巴胺受体激动剂治疗有效。     

癫痫合并短暂性脑缺血发作一例

正在发达国家,脑血管病是导致中老年人癫痫发作最常见的病因~([1])。据报道通常在2%~10%的卒中患者中出现癫痫发作~[2,3]。脑血管病与癫痫发作之间的关系通过卒中后癲痫可明显体现。但是癫痫发作后出现脑血管疾病也值得注意。在临床上,癫痫后合并出现短暂性脑缺血发作的病例报道少见,现将我科收治的1例报道如下。病例介绍患者女,42岁。因"发作性肢体抽搐1年余,发作性言语不清3个月",于2017年     

小脑性缄默综合征的研究进展

正小脑性缄默综合征(cerebellar mutism syndrome,CMS)是儿童后颅窝肿瘤术后的一种严重并发症,Rekate等在1985年首先提出小脑性缄默综合征~([1])。儿童后颅窝手术后CMS的发生率为11%~29%~([2]),特别是髓母细胞瘤术后最高可达39%~([3]),偶尔可见于外伤、脑血管意外和感染性疾病~([4])。其特点是以缄默症为主要表     

中枢神经系统表面铁沉积症临床表现及研究进展

<正>中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis in the central nervous system,SSCNS)是少见病,1908年由Hamill首次报道~([1]),其临床特征性表现~([2])为:进行性听力下降、小脑性共济失调和锥体束征阳性。本病以前通过尸检或活检才能诊断,近年来由于高磁场磁共振(magnetic resonance imaging,     

以帕金森综合征为首发表现的胃癌1例报告

<正>帕金森综合征(Parkinsonism)是指除特发性帕金森病以外的各种原因引起的类似帕金森病表现的运动障碍。引起帕金森综合征的病因很多,如感染、药物、毒物、血管性、脑外伤等~([1])。在帕金森综合征病因中肿瘤因素相关文献报道极少且只限于脑瘤~([2])。本文报道胃癌行根治性全胃切除术后静止性震颤、步态异常等症状明显减轻的帕金森综合征患者1例。1病例介绍患者,男,71岁,汉族,静止性震颤、表情减少、动作迟缓、步态异常约4 y。既往2型糖尿病病史20余年,应用"诺和灵"皮下注射,血糖控制在6～10 mmol/L,冠心病病史10余年。无输血史,否认药物过敏史。患者于2015年3月始无     

缺乏MRI病灶的大脑中动脉闭塞致偏身舞蹈症1例报告

正偏身舞蹈症表现为局限于一侧上下肢与/或面部的不自主、不规则的舞蹈样运动,通常由对侧基底核或其联系纤维受损所致,是一组相对少见的临床综合征。舞蹈症可以由于多种病因:感染、自身免疫性、遗传和神经退行性、代谢病、中毒、肿瘤、卒中等因素所导致~([1])。偏身舞蹈症是最常见于卒中后的不自主运动类型~([2])。然而,缺乏影像学病灶     

草绿色链球菌所致脑室管膜炎1例报告并文献复习

<正>脑室管膜炎是一种严重的颅内感染,发病率为0.2%~4%~([1])。该病以脑室内脑脊液化脓性改变为特征,伴脑积水,多由化脓性脑膜炎不规则治疗或延误治疗所致~([2]),可导致严重的神经功能损害,甚至死亡~([3])。草绿色链球菌性脑膜炎在儿童和成人中鲜有报道,通常其临床经过非常不典型。感染途径可通过呼吸道感染后引起菌血症从而导致中枢神经系统病变,因此,草绿色链球菌中枢神经系统感染发病率低~([4])。现将我科2016年收治的1例由草绿色链球菌所致脑室管膜炎病例报道如下。     

心因性震颤的研究进展

正"心因性"一词传统上被用来描述不能归因于已知的任何结构性或神经化学性疾病,而是由潜在的精神疾病或诈病所致的运动功能紊乱,一般无器质性改变。据统计,心因性起源的疾病约占神经内科疾病诊断的1%~9%,其中以心因性运动障碍最常见,而在心因性运动障碍中心因性震颤的发生居首位~([1])。震颤作为运动障碍疾病的常见表现,可由多种     

血管性认知障碍的影像学研究

正随着老龄化社会的到来,脑血管病的发病率日益增高,脑血管病伴发的认知障碍随之增多。脑血管病伴发的认知障碍首先由Bowler等~([1])在1995年提出,称之为血管性认知障碍(vascular cognitive impairment,VCI)。VCI是指由于颅内血管本身的病变、心脏病变或颅外大血管病变引起的脑部血流异常及其危险因素导致的认知功能损害的综合征~([2])。2011年《中国血管性认知障碍诊治指南》中指出,根据病程可以将VCI分为非痴呆性血管性认知障碍     

特发性震颤发展为帕金森病的研究进展

正特发性震颤(essential tremor,ET)和帕金森病(Parkinson’s diease,PD)均为中老年人常见的运动障碍性疾病。ET是由于小脑浦肯野细胞丢失,传递抑制性γ-氨基丁酸的神经递质及受体减少,导致小脑抑制作用减弱,活跃信号过度输出~([1]),进而表现出以双上肢运动性震颤为主的孤立性震颤综合征,但无运动迟缓、僵直等其他神经系统体征~([2])。PD是由于黑质多巴胺能神经元丢失,导致纹状体中多巴递质浓度降低,从而表现出运动迟缓、僵直等锥体外系症状~([3])。     

Sneddon’s综合征1例并文献复习

<正>Sneddon’s综合征(Sneddon syndrome,SS),由英国皮肤病学家Sneddon在1965年首次描述。是一种罕见的皮肤神经综合征,皮肤表现常在缺血性脑卒中数年前出现,经常被误诊为特发性网状青斑或系统性血管炎等疾病。据估计,SS在一般人口中的发病率为每年百万分之4,常见于20～40岁的中青年女性~([1])。国内由许晶等于1998年首次报道~([2])。此后20 y中,国内仅有5例报道。现将我院收治的1例SS报道如下。     

中国卒中营养标准化管理专家共识

正脑血管病是世界范围内致残率、致死率最高的疾病之一,也是疾病负担最重的疾病之一~([1-4])。根据最新流行病学研究报道,我国脑血管病的患病率、发病率和死亡率分别为1114.8/10万、246.8/10万和114.8/10万~([5])。脑血管病的发生给患者、家属、社会带来巨大的躯体、精神和经济负担~([3,6])。     

关注卒中患者预后须重视卒中后并发症

正缺血性卒中和短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)是最常见的脑血管疾病,我国约70%脑血管病患者为缺血性卒中~([1])。急性缺血性卒中易致死致残、复发风险高~([2]),尽早识别高危人群和进行个体化的二级预防是减少复发和死亡的有效手段之一~([3])。近年来越来越多的研究发现卒中后并发症的发病率高,与卒中患者的预后密切相关,并影响     

脑梗死后癫痫发作时间的研究进展

<正>脑梗死是导致残疾的第一位原因同时也是我国居民的第二位死因,具有高复发和易复发的特点~([1])。美国卒中协会对脑梗死的定义是:基于病理学、影像学、其他客观证据和(或)临床证据证实的缺血导致的脑细胞死亡~([2])。脑梗死急性期的神经系统并发症,如脑水肿、出血转化、癫痫发作等,即使并不总是危及生命,但这些并发症可能会导致功能恢复差,住院时间延长。脑梗死后癫痫发作可按照时间分类,通常在脑梗死后1～2w以内发生的定义为早发性癫痫发作,在脑梗死2w以后发生的定义为迟发性癫痫发作~([3])。1.流行病学脑梗死后癫痫的发生率各研究报道有所不同,可能与研     

成功治疗2例单核细胞增多性李斯特菌脑干脑炎并文献复习

正单核细胞增多性李斯特菌脑干脑炎是由单核细胞增多性李斯特菌(Listeria monocytogenes,LM)引起的一种颅内感染,李斯特菌是一种条件致病菌~([1]),有高度嗜神经性~([1,2]),易侵害免疫抑制的个体~([1])和体质较弱的个体,但表现为脑干脑炎的患者经常为无易感因素的年轻人~([3])。LM脑干脑炎并不多见~([2]),本文报道2例LM脑干脑炎的临床资料,并通过复习国内外相关文献,总结其发病机制、临床及影像学表现、诊断、治疗及预后的情况,以更好地诊治此病。     

脑静脉及静脉窦血栓形成后再通的研究现状

正脑静脉及静脉窦血栓形成(cerebral vein anddual sinus thrombosis,CVST)以局灶性脑水肿、静脉性脑梗死、癫痫发作和颅内压增高为主要表现~([1])。既往文献报道发病率在(0.2～0.5)/10万人年~([2]),但近期文献报道高达(1.32～1.57)/10万人年~([3])。     

颅内静脉系统血栓形成后癫痫发作二例报道

正卒中后癫痫是成人常见的症状性癫痫病因,大约10%的卒中患者发生一次发作,取决于卒中的类型、部位和严重程度~([1])。颅内静脉系统血栓形成(cerebral vein and dural sinus thrombosis,CVST)是一种少见的脑血管病,属于卒中的一种特殊临床类型,主要是指颅内静脉窦血栓,脑静脉血栓形成较罕见,且多是静脉窦血栓形成延续所致。年发病率在新生儿和儿童为7/100万,成人约为(2~5)/100万~([2-4])。     

以共济失调为主要表现的抗NMDA抗体脑炎1例报道并文献复习

正抗NMDAR脑炎是由机体产生针对NMDAR NR1亚单元的特异性IgG抗体所导致的一种最常见的自身免疫性脑炎~([1])。主要以精神症状、癫痫起病,多数患者伴有认知功能减退并逐渐出现意识障碍、不自主运动、自主神经功能异常等症状~([2]),而共济失调表现少见。本文报道1例以共济失调为主要症状的抗NMDAR脑炎患者,以提高临床医生对本病     

同种异体肝移植术后合并抗CASPR2抗体相关脑炎1例报告并文献复习

正肝移植是治疗晚期肝病的最佳方法之一,但肝移植术后神经系统并发症发生率为9%～42%,术后神经系统并发症常见的有脑血管疾病、中枢系统感染、渗透性脱髓鞘综合征、可逆性后部脑病综合征等~([1,2])。抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated proteinlike 2,CASPR2)主要表现为自身免疫性脑炎/边缘性脑炎和Morvan综合征,后者是一种罕见的疾病,包括自主神经损害、周围神经过度兴奋和中枢神经系统损害~([3])。但肝移植术后合并抗CASPR2抗体相关脑炎的病例尚未见报道,现将我院近期收治的1例患者报道如下。