神经细胞特异性烯醇化酶和S100蛋白在先天性巨结肠症诊断中…

对疑有先天性巨结肠症的６１例患儿直肠粘膜吸引活检，标本应用神经细胞特异性烯醇化酶及Ｓ１００蛋白免疫免疫组织化学法染色检查，诊断为先天性巨结肠症的３３例，全部经手术后全层病理检查证实，诊断符合率达１００％。结果表明，ＮＳＥ结合Ｓ１００蛋白的免疫组化染色对直肠粘膜下神经丛中神经节细胞不同侧面的特征性表达，对先天性巨结肠诊断具有重要价值，尤其在新生儿期。     

神经细胞特异性烯醇化酶和S_（100）蛋白在先天性巨结肠症诊断中的应用

对疑有先天性巨结肠症的６１例患儿行直肠粘膜吸引活检，标本应用神经细胞特异性烯醇化酶（ＮＳＥ）及Ｓ（１００）蛋白免疫组织化学法染色检查，诊断为先天性巨结肠症的３３例，全部经手术后全层病理检查证实，诊断符合率达１００％。研究结果表明，ＮＳＥ结合Ｓ（１００）蛋白的免疫组化染色对直肠粘膜下神经丛中神经节细胞不同侧面的特征性表达，对先天性巨结肠的诊断具有重要价值，尤其在新生儿期。     

新型直肠黏膜双吸引活检钳的临床使用

随着新生儿巨结肠I期根治技术的日趋成熟，直肠黏膜活检术也已成为诊断先天性巨结肠必不可少的步骤。传统的直肠黏膜活检术需麻醉后进行，而单吸引直肠黏膜活检术对超短段型巨结肠的诊断有一定局限性。我院自2001年起和德国明斯特大学外科Willital教授合作应用直肠黏膜双吸引活检钳对51例新生儿病例进行直肠黏膜活检术，取得满意效果。     

新型SMj—I型直肠粘膜吸引活检钳的研制和临床使用

先天性巨结肠症术前的主要诊断依据是病理检查，为了进一步提高诊断正确率，我们研制了新型ＳＭＪＩ型直肠粘膜吸引活检钳。材料和方法一、活检钳新型ＳＭＪＩ型的吸引活检钳，其主要有四大部分组成：①活检囊（护刀套）直径６ｍｍ的中空囊，侧壁有２ｍｍ直径的吸引孔（图１）。②切割装置：圆柱形的３６０°可旋转使用的高铬成分切割刀，能切割吸引孔吸进的组织。③负压装置：负压表和负压泵组成，负压表显示负压值大小，可控制（ＭＩＴＹＡＣ美国强生公司）。④连接部及手柄：连接部为密封的不易弯曲的软管，一端与活检囊相连，另一端…     

Rbi2直肠吸引活检系统的临床应用

直肠活检病理组织学检查是先天性巨结肠诊断的金标准.直肠吸引活检(rectal suction biopsy,RSB)为Noblett等[1-2]描述和推广,是一种不需要全身麻醉,能够为疾病的诊断和治疗提供病理组织的成熟技术.然而,所吸取组织可能因不含黏膜下层而不能行病理检查,需要重复活检.最近,一种新型的RSB活检钳Rbi2(Aus Systems,Allenby Gardens,South Australia),在国外已广泛应用于临床.这种新型活检钳与其他活检系统相比,公认的优势在于一次性使用的锋利刀片,这样可减少重复活检的次数.但该设备虽于2009年进入国内临床,尚未被临床广泛接受使用.本研究初步探讨Rbi2直肠吸引活检系统的临床应用.     

结肠次全切除术治疗巨结肠同源病23例

目的探讨小儿巨结肠同源病(HAD)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析23例巨结肠同源病的病例资料,男8例,女15例,年龄5个月～16岁,其中5个月～3岁4例,3～16岁19例。患儿均以便秘、腹胀为主诉,术前常规行钡灌肠、直肠肛管测压检查。其中11例行直肠粘膜活检术;5例因肠梗阻行结肠造瘘术;3例为先天性巨结肠术后复发便秘。结果全部病例均行腹会阴Soave法结肠次全切除术。23例中,钡剂灌肠均未见明显狭窄段、移行段,24h延迟拍片提示钡剂滞留;部分病例有结肠扩张和结肠冗长表现;直肠肛管测压均有抑制反射,11例直肠粘膜活检AchE阴性。23例术后病理诊断与术前诊断一致。术后均有不同程度腹泻,1例出现伤口裂开,2例直肠粘膜脱垂,2例粘连性肠梗阻;无吻合口瘘、肌鞘感染等并发症。结论腹会阴Soave法结肠次全切除术是治疗HAD较为彻底的术式。     

直肠肛管测压对新生儿先天性巨结肠诊断意义的研究

目的探讨直肠肛管测压对新生儿先天性巨结肠(HD)的诊断价值。方法对我院2003年1月～2005年6月收治的75例临床拟诊为HD的新生儿进行直肠肛管测压,并与钡剂灌肠检查结果及病理结果进行比较。结果75例临床疑诊为HD的新生儿中,经直肠全层病理活检52例,其中48例直肠肛管测压提示HD;2例病理活检正常,其中1例直肠肛管测压未见异常,另1例直肠肛管测压提示HD;2例病理活检诊断为HD,而直肠肛管测压未见异常。本组直肠肛管测压诊断新生儿先天性巨结肠阳性率为92.3%,假阳性率为1.9%,阴性率为1.9%,假阴性率为3.8%。结论新生儿期直肠肛管测压诊断HD,方法简单、安全、无损伤,诊断特异性高。     

新生儿先天性巨结肠直肠肛管压力监测及其临床意义

目的　探讨直肠肛管测压检查在新生儿先天性巨结肠 (HD)早期诊断中的应用价值。方法　对 4 2例经手术病理或直肠粘膜活检确诊的新生儿HD患儿的术前直肠肛管压力监测结果进行评价分析 ,并与X线钡灌肠进行比较。结果　直肠肛管测压 18例未出现直肠肛管抑制反射(RAIR) ,12例RAIR反射异常 ,确诊HD30例 ,诊断符合率 71 4 3%。X线钡灌肠确诊HD 5例 ,可疑HD14例 ,诊断符合率 4 5 2 4 %。直肠肛管测压阳性而钡灌肠阴性者 16例 ,钡灌肠阳性而直肠肛管测压阴性者 5例。检查结果的不同部分进行统计学处理 χm2 =4 76 ,P <0 0 5 ,差异有显著意义。结论直肠肛管压力监测在新生儿HD诊断中优于X线钡灌肠。该检查方法简单、安全、有效、无创伤性 ,可作为新生儿期怀疑HD患儿的首选检查 ,但必须结合其他检查手段才能作出确切诊断     

钙视网膜蛋白在肠无神经节细胞症诊断中的应用

目的分析钙视网膜蛋白在小儿肠无神经节细胞症诊断中的应用意义。方法回顾性分析本院自2011年1月1日至2014年12月31日收治的确诊小儿肠无神经节细胞症、肠神经节细胞发育异常症患儿术前直肠黏膜活检标本中钙视网膜蛋白的表达情况和HE染色结果、根治术或造瘘术后病变段钙视网膜蛋白表达情况和病理检查HE染色结果。结果①肠无神经节细胞症中术前直肠黏膜活检检查钙视网膜蛋白的表达在所有病例中阴性表达11 1/114例,HE染色未见神经节细胞112/114例;根治手术后痉挛段肠壁中钙视网膜蛋白均呈阴性表达133/133例,HE染色未见神经节细胞133/133例,而在扩张段的肠壁中钙视网膜蛋白的表达均呈阳性表达133/133例,HE染色可见发育正常的神经节细胞133/133例;②肠神经节细胞发育异常症中术前直肠粘膜活检钙视网膜蛋白表达阴性4/4例,HE染色见到发育不良神经节细胞1/4例,其余3例均未见到神经节细胞;根治术或造瘘术后病变段钙视网膜蛋白表达阳性42/42例,HE染色见到神经节细胞发育异常或减少42/42例。结论钙视网膜蛋白染色可以作为肠无神经节细胞症的诊断依据之一,但仍然有假阳性及假阴性结果可能,特别是在术前直肠粘膜活检的应用中。     

经肛门SoaveⅠ期拖出根治术治疗小婴儿先天性巨结肠

目的 总结经肛门SoaveI期拖出根治术治疗小婴儿先天性巨结肠的手术过程、疗效及短期随随访。方法 自1999年经该术式治疗小婴儿先天性巨结肠14例。均经钡剂灌肠和直肠粘膜吸引活检诊断为常见型巨结肠。结果 14例切除结肠17～24cm,均于术后2～4d开始进食,术后1个月随访;每日排便8～10次,其中9例行钡剂灌肠未见结肠扩张,24h钡剂潴留;6个月随访（12例）每日排便1～3次,无污染。结论 经肛门SoaveI期拖出根治术治疗小婴儿常见型先天性巨结肠,手术创伤小、操作简单、近期疗效良好。     

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(上接2005年第6期第383页)5先天性巨结肠先天性巨结肠是小儿最常见的结肠病变,是肠壁肌层和黏膜下神经节细胞缺如、稀少或异常所致。临床上凡有机械性肠梗阻的新生儿和有便秘的儿童,必须首先排除先天性巨结肠。目前诊断本病的方法主要有钡灌肠、直肠内压测定及直肠组织活检。其中直肠内压测定主要用于鉴别精神性便秘和低位巨结肠;直肠组织活检主要用于术前检查,不需麻醉,床边操作即可,诊断最可靠、最准确;钡灌肠作为常规首选检查,具有筛选、诊断、鉴别诊断三重作用,下面着重介绍之。先天性巨结肠肠壁肌间神经节细胞缺如,是一种发育停止,常为…     

不动纤毛综合征的诊断:附3例分析

为探索一种简便易行的不动纤毛综合征诊断方法，对3例反复呼吸道感染患儿进行病因学的诊断。根据患儿病史、症状、体征、特殊检查（纤维支气管镜取支气管粘膜活组织病理检查和鼻粘膜活组织病理检查）及文献资料综合分析，进行病因学诊断，同时比较两种病理资料获取途径的利弊。资料显示，3例患儿中有2例支气管粘膜和鼻粘膜均显示了相同结果，即患儿呼吸道粘膜的纤毛结构异常；1例患儿通过X线摄片、CT、B超等检查，证实存在内脏转位、鼻窦炎、支气管扩张三联征。结果3例患儿均确诊为不动纤毛综合征，其中1例为Kartagener综合征。提示鼻粘膜活检与支气管粘膜活检结果相同，可作为一种简便易行的不动纤毛综合征诊断方法。     

神经节细胞减少症的诊断与手术治疗

目的了解神经节细胞减少症的诊断与手术治疗效果。方法对17例该病患儿进行回顾性分析及随访。结果本组17例单纯性神经节细胞减少症全部行钡灌肠X线检查,共有9例可见狭窄段、扩张段,其中2例可见明显移行段。15例行直肠肛管测压有5例未出现直肠肛管抑制反射。16例行乙酰胆碱酯酶测定仅3例阳性。多处全层活检可准确诊断该病。术后2例发生小肠结肠炎,经保守治疗痊愈。其他患儿均未出现切口裂开、肠瘘、污粪、便秘复发。结论全层活检是诊断该病的可靠方法,病变肠段切除、结肠直肠吻合术治疗本病可获满意的疗效。     

小儿直肠内拖出术中便于剥离的方法

直肠内拖出术中,把远端直肠粘膜从肌层剥离下来,多半是困难的和盲目的。困难是由于原先的结肠炎所致,并与小儿的大小有关。由于骨盆的深度和直肠的解剖角度(遮盖了将予剥离的粘膜),使粘膜剥离更加困难。本文介绍某医院的一种剥离方法。     

Duhamel改良术治疗先天性巨结肠45例

1995年 1月～ 2 0 0 2年 1月我院对 4 5例先天性巨结肠患儿行Duhamel改良术 ,疗效满意 ,现报告如下。材料与方法一、一般资料　本组 4 5例 ,男 37例 ,女 8例 ;年龄 15d～ 16岁 ;<6个月 2 8例 ,占 6 2 .2 % ,其中新生儿 11例 ,占2 4 .4 % ,3例出现巨结肠危象 ;～ 3岁 8例 ,占 17.7% ;>3岁9例 ,占 10 .1%。常见型 34例 ,长段型 5例 ,短段型 6例。术前均经钡剂灌肠检查。直肠肛管测压检查直肠肛管松弛反射均阴性。 2 9例术前作直肠黏膜吸引活检术 ,13例辅以免疫组织化学染色方法予术前诊断[1] 。术后切除病变标本 ,均经病理检查诊断为巨结肠。…     

TRU-CORETM活检枪在小儿肾穿刺中的应用

肾活检病理组织学检查（肾活检）已为儿科肾脏疾病必不可少的诊断方法之一。肾活检中的肾穿刺针包括负压吸引针、切割针、穿刺枪和细针。儿科既往多应用国内生产的负压吸引（Ｍｅｎｇｈｉｎｉ）针 ［１ ,２］,近年随着肾活检技术的改进 ,国外均已使用穿刺枪配合专用针进行自动活检术取材。我院近年也采用此法 ,并取得满意效果 ,兹将临床应用情况报告如下。资料和方法一、临床资料选择我院７２例肾小球疾病患儿 ,均符合１９８１年全国中华儿科肾脏病协作组制定的诊断标准。均符合肾穿刺适应证。其中 :男３９例 ,女３３例 ;年龄９月～１３岁 ,…     

直肠肛门抑制反射诊断先天性巨结肠符合率的临床分析

目的分析3179例便秘患儿直肠肛管测压结果,探讨直肠肛门抑制反射在先天性巨结肠诊断中的价值。方法回顾性分析2006年10月至2011年10月作者所行直肠肛门测压的3179例患儿检查资料,并与钡灌肠以及术中术后病理检查结果进行对比。结果HD患儿直肠肛门抑制反射诊断符合率为95．66％。在直肠肛门抑制反射阳性,而临床症状和体征符合HD的病例中,后经X线钡剂灌肠和直肠黏膜活检确定为常见型HD5例,短段型HD3例,特殊型HD1例。结论直肠肛门抑制反射可能存在假阳性,对假阳性病例建议重复检测,以降低漏诊率。     

肛门直肠畸形儿直肠远端肠壁内一氧化氮合成酶免疫组化研究

目的 了解先天性肛门直肠畸形儿直肠远端一氧化氮合成酶(Nitric Oxide Synthase，NOS)的变化，探讨肛门直肠畸形与一氧化氮的关系。方法 采用NOS免疫组织化学方法观察NOS在21例肛门直肠畸形及4例对照组的分布情况。结果 正常对照组肠壁肌间、粘膜下含有丰富NOS阳性神经纤维，环肌、纵肌内NOS阳性纤维较少，肛门直肠畸形儿组与对照组相比NOS阳性神经纤维在肌间、粘膜下相似，在环肌、纵肌内略有减少。结论 在肛门直肠畸形的手术中应尽量保留直肠远端。     

介绍一种简便的直肠粘膜剥离装置

介绍一种简便的直肠粘膜剥离装置刘贵麟作者单位：１００８５３北京，解放军总医院小儿外科直肠粘膜剥除术是小儿外科常见的手术方式，在剥离直肠粘膜过程中，常常会因显露不好或不易止血而妨碍手术，尤其在直肠血管瘤的病例，因直肠充满血管瘤，强行剥离会造成大出血，除...     

儿童的慢性炎症性肠道病

近来仍认为克隆氏病(CD)为儿童的少见病,这可能是因为儿童CD早期以全身症状为突出表现以及儿科医师过去不愿作必要的检查程序来明确诊断的缘故。儿童不能很好地耐受直肠乙状结肠镜检及直肠活检,特别是2～8岁儿童除非在全麻下进行。用钡剂灌肠空气对比是不舒服的。任何放射检查都要使小儿接受相当的放射量。已用的一些检查方法都存在有不足之处,目前已能用简单的纤维内窥镜与活检来代替。当需要时,辅之以高质量的双重对