直肠肛管测压对新生儿先天性巨结肠诊断意义的研究

目的探讨直肠肛管测压对新生儿先天性巨结肠(HD)的诊断价值。方法对我院2003年1月～2005年6月收治的75例临床拟诊为HD的新生儿进行直肠肛管测压,并与钡剂灌肠检查结果及病理结果进行比较。结果75例临床疑诊为HD的新生儿中,经直肠全层病理活检52例,其中48例直肠肛管测压提示HD;2例病理活检正常,其中1例直肠肛管测压未见异常,另1例直肠肛管测压提示HD;2例病理活检诊断为HD,而直肠肛管测压未见异常。本组直肠肛管测压诊断新生儿先天性巨结肠阳性率为92.3%,假阳性率为1.9%,阴性率为1.9%,假阴性率为3.8%。结论新生儿期直肠肛管测压诊断HD,方法简单、安全、无损伤,诊断特异性高。     

肛门直肠畸形合并先天性巨结肠的诊治

目的 总结儿童先天性肛门直肠畸形(ARM)合并先天性巨结肠(HD)的临床特点,探讨其病因和适宜的诊治方法.方法 回顾性分析2004年1月至2008年4月6例ARM合并HD患儿的临床资料、诊治过程及预后情况.年龄1岁8个月～1I岁,平均4.1岁;男女比例1:5.所有病例于ARM矫正手术后有不同程度便秘、腹胀等症状,钡灌肠显示结直肠均有显著的扩张,仅有2例可见明确痉挛段和移行段.6例患儿直肠肛管测压直肠肛门抑制反射不能引出.2例采用经肛门Soave术式,4例采用经腹肛门Soave巨结肠根治术.结果 术后病理检查6例标本远端肠壁内均未见神经节细胞.免疫组化组织蛋白酶D:近段阳性,远端阴性.结论 对于ARM患儿,特别是对于ARM畸形矫正术后仍有便秘的患儿要警惕合并HD的可能.此外,ARM合并HD患儿往往同时存在有多种畸形,在胚胎发育过程中这些畸形的发生可能存在着一定的关联.     

先天性巨结肠的早期诊断及检查方法探讨

1 临床资料。先天性巨结肠又名Hirschsprung病(HD)，是由先天性肠壁肌间神经节细胞缺如致肠道发育畸形。是一种常见的小儿消化道疾病，男女之比为4：1，多见足月儿，偶有家族史；本组病例是我院近年来收治的一个月以内患儿共86例，均行X线检查后经手术病理确诊。临床症状及体征表现为：生后1～2d内即可发病，     

直肠肛管测压对先天性巨结肠诊断价值的研究

目的 以直肠全层活检病理诊断（FTB）为金标准,X线钡灌肠（CE）为对照,探讨直肠肛管测压（ARM）对先天性巨结肠（HD）及巨结肠类源病（HAD）的诊断意义. 方法 收集2011年1月至2013年1月期间华西医院小儿外科收治的122例疑诊为HD患儿的病例资料.分析ARM诊断HD的敏感度、特异度、假阳性率、假阴性率、阳性预测值、阴性预测值、阳性似然比及阴性似然比;并以6月龄为度将病例分为大于6月龄组和小于6月龄组,采用卡方检验对两组间ARM及CE的阳性率进行相关性比较,P ＜0.05为差异有统计学意义;分析ARM对HD及HAD的鉴别特点. 结果 本组选取的所有病例均行CE、ARM及FB三项术前诊断性检查.ARM的大部分诊断指标明显优于CE,但低于两项 检查联合对HD的诊断价值.在小婴儿组（小于6月龄）中：CE的诊断价值普遍低于ARM.随着年龄的增长,CE的诊断率逐渐提高,但是仍然低于ARM.两组间CE阳性率为别为48.84％和68.35％（P=0.034）,而ARM阳性率为81.40％和83.54％（P=0.764）.HAD的ARM诊断特点：RIAR波存在,但是表现为W型、U型等异常波形. 结论 ARM对HD有肯定的诊断价值,且优于CE,两者联合,更有助于提高HD的诊断价值.ARM诊断新生儿、小婴儿HD同样较准确且稳定.HAD出现“W”或“U”为主的异型RAIR波,有助于其与HD相鉴别.     

巨结肠类缘病临床诊断研究进展

先天性巨结肠(Hirschsprung's Disease,HD)是小儿外科常见病之一,临床表现为顽固性便秘、腹胀等,研究证实它是一种神经系统发育障碍性病变,其病变肠段神经节细胞缺如、神经纤维增生的病理改变已被人们所熟悉[1]。近年来随着病理组化,电镜等方法的运用,学者们[1￣4]发现并证实了     

肛门直肠测压在先天性巨结肠及巨结肠同源病中的应用进展CSCD

Anorectal manometry (ARM) is a non-invasive clinical tool of detecting anorectal rectal motion reflexes with a pressure detection device. It has been widely employed for diagnosing and treating Hirschsprung’s disease and allied disorders due to the advantages of mini-invasiveness, non-radioactivity, rapidness and convenience. However, its diagnostic value has remained controversial. This review summarized the application of ARM in recent years and discussed its shortcomings to help better diagnose the diseases, evaluate the prognosis, improve patient quality-of-life and provide new rationales for in-depth ARM researches. © 2022, Journal of Clinical Pediatric Surgery. All rights reserved.     

经肛门先天性巨结肠根治术16例

目的 介绍一种经肛门行先天性巨结肠根治的手术方式并评价其疗效.方法 16例确诊为先天性巨结肠的患儿均采用经肛门前高后低大斜面吻合的方法完成根治手术.结果 术后排便正常14例,吻合口狭窄1例,吻合口出血1例.结论 经肛门前高后低大斜面吻合巨结肠根治术具有创伤小,手术时间短,术后恢复快,腹部无手术疤痕等优点,但应严格掌握手术适应症.     

经肛门改良Soave术治疗先天性巨结肠

先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)是小儿外科常见的消化道畸形。我院自2004年1月至2005年1月采取经肛门I期改良Soave术式治疗先天性巨结肠患儿共20例。现总结如下。1临床资料1.1一般资料本组20例,其中男16例,女4例,平均年龄2.5岁(1～4.8岁)。短段型5例,常见型15例。1.2     

腹腔镜治疗直肠乙状结肠型先天性巨结肠122例疗效分析

目的 探讨腹腔镜治疗直肠乙状结肠型先天性巨结肠(HD)的临床经验和近远期疗效.方法 2001～2010年本院收治直肠乙状结肠型HD患儿122例,年龄15 d至12岁.均应用3个或4个Trocar行腹腔镜辅助经肛门Soave拖出术.先在腹腔镜下行浆肌层活检明确无神经节细胞肠段和有神经节细胞肠段,然后在腹腔镜辅助下经肛...     

经肛门改良Soave术治疗先天性巨结肠80例疗效分析

青岛市儿童医院2003～2007年应用经肛门改良Soave术治疗80例先天性巨结肠患儿,疗效满意,现从手术适用证、手术结果、术后并发症及排便控制等方面进行分析.     

经肛门直肠黏膜及内括约肌切除术治疗先天性巨结肠的技术要点和疗效

目的 探讨肛门内括约肌大部切除对治疗小儿先天性巨结肠的技术可行性和临床效果.方法 从2001年7月至2006年12月,对127例先天性巨结肠患儿根治术中进行内括约肌大部切除,手术时患儿年龄8 d～16岁,平均年龄0.96岁,小于3个月的33例,其中新生儿12例.术前43例(33.8%)有肠炎病史,手术方法:在齿线水平的直肠黏膜与肛管皮肤的交界处环周切开黏膜及肛门内括约肌;沿内、外括约肌之间隙向盆腔侧分离1cm后;在前壁切开直肠的肌层至黏膜下层,沿着黏膜下层向上分离直达腹膜返折水平切开肌鞘,入腹腔;在后壁沿着直肠纵肌,一直向上分离至相应的腹膜返折水平.将正常结肠拖出至肛缘水平与肛管黏膜皮肤相吻合.结果 本组127例患儿均经肛门行内括约肌和直肠后壁肌鞘切除术,目前106例患儿术后已随访1至7年,术后仅2例患儿有肠炎病史,术后肠炎发生率为1.8%,比术前明显减少(P<0.01).3例(2.7%)患儿手术后便秘,1例在外院确诊为结肠神经元发育不良症,行结肠切除手术后治愈.手术后1个月时污便的发生率37.6%,随手术后时间的延长,手术后6个月时污便下降至1.8%.肛门直肠测压结果显示:对照组肛管静息压力为(27.9±9.6)mm Hg;先天性巨结肠患儿手术前的肛管静息压力为(37.9±12.5)mm Hg,比对照组明显增高(P<0.05);手术后1、2、3、6个月肛管静息压力分别为(20.2±6.4)、(21.4±8.8)、(22.8±10.4)、(24.8±9.9)mm Hg,手术后肛管静息压力比手术前明显减低(P<0.01),术后6个月内患儿的肛管静息压力有上升的趋势,与对照组差异无统计学意义.结论 本研究结果表明经肛门内括约肌大部切除安全易行,可有效地预防小儿先天性巨结肠术后肠炎和便秘的发生.     

经肛门改良Soave手术治疗小儿先天性巨结肠

目的探讨经肛门后正中切开直肠肌鞘改良Soave巨结肠根治术治疗先天性巨结肠的临床疗效。方法收集2003年1月至2014年2月我们经肛门后正中切开肌鞘行改良Soave术治疗的72例先天性巨结肠患儿临床资料。对手术时间、术中出血量、术后并发症、肛门排便功能进行分析。结果 72例中,除3例并发肠炎(经保守治疗后痊愈)外,其他均效果良好。结论经肛门后正中切开改良Soave术是治疗小儿先天性巨结肠的有效方法。主要用于短段型和常见型。具有创伤小、恢复快、美观、术后并发症少等优点。     

Cajal间质细胞与先天性巨结肠

Cajal间质细胞(ICCs)是以三维网络分布在胃肠道神经末梢与平滑肌之间的一类特殊细胞,是胃肠道平滑肌运动的起搏点及协调者,ICCs发育异常将导致胃肠功能紊乱.研究发现,在先天性巨结肠的病变段ICCs明显缺少,甚至缺如,ICCs网络呈断续及紊乱状态,因此ICCs发育异常可能是先天性巨结肠肠运动障碍的病理生理学基础.     

54例先天性巨结肠同源病临床分析

目的：探讨先天性巨结肠同源病（HAD）的诊断、治疗及预后。方法分析2008年8月至2014年4月于本院确诊的426例先天性巨结肠（54例 HAD）患儿临床资料,所有患儿均由 BE、ARE、直肠黏膜吸引活检术等检查确诊,通过分析辅助检查结果,了解相关检查在 HAD 的特点。并对患儿近期效果进行随访。结果54例 HAD 病例约占本院先天性巨结肠症的11．3％,其中肠神经元性发育异常症25例（46．3％）;神经节减少症16例（29．6％）;神经节未成熟症13例（24．1％）。49例 HAD 患儿行钡剂灌肠检查,结果提示结肠、直肠扩张为主要表现,约28．3％的患儿结果类似先天性巨结肠症;40例 HAD 患儿行肛直肠测压,引出典型直肠肛门抑制反射 4例（10．0％）,引出变异波形18例（45．0％）,主要表现为有“M”、“U”、“W”波及波形延迟等异型波。钙视网膜蛋白（Calretinin CR）免疫组化染色检查阳性率在 HAD 为88．9％,较正常对照组显色浅,呈网状结构。19例予巨结肠根治术治疗,随访大部分患儿预后良好。结论先天性巨结肠同源病病理学特点介于先天性巨结肠症与正常之间,通过钡剂灌肠、肛直肠测压、CR 染色等相关检查综合分析可提高诊断准确率,当该病影响到患儿的生长发育及出现严重并发症时应及时手术治疗。     

经肛门结肠拖出术(Soave术)治疗新生儿先天性巨结肠

目的 报道采用微创方法治疗新生儿先天性巨结肠。方法 自2001年10月起采用经肛门结肠拖出术(Soave术)治疗新生儿先天性巨结肠35例。结果 35例Ⅰ期手术均成功，术后2d拔除胃管开始进食，14d开始扩肛。随访6个月，无1例出现污粪、失禁、便秘等早期并发症。结论 经肛门结肠拖出术治疗新生儿先天性巨结肠，手术操作简单，创伤小，近期疗效良好。     

经肛门改良Swenson手术治疗先天性巨结肠541例

目的：总结经肛门改良 Swenson 手术治疗先天性巨结肠（HD）的临床经验。方法2000年4月至2013年12月我们确诊并行经肛门改良Swenson手术治疗HD患儿541例。收集其临床资料、术中情况及随访信息进行评估,均经直肠肛管测压、肛门指诊等评价患儿术后情况。结果541例患儿中,387例（71.5％）获随访,平均手术时间70 min,平均出血量5 mL,术后平均住院时间7 d,发生并发症20例（20/387,5.17％）,其中污粪4例（1.03％）,失禁1例（0.26％）,吻合口狭窄2例（0.52％）,小肠结肠炎7例（1.81％）,便秘复发6例（1.55％）。结论经肛门改良Swenson手术设计符合生理,安全可靠,适合临床推广使用。     

先天性巨结肠的微创手术治疗

目的总结先天性巨结肠微创手术的治疗经验。方法2002年5月～2006年12月47例先天性巨结肠患儿,短段型15例,常见型28例,长段型4例,23例行经肛门脱出Soave手术,24例行腹腔镜辅助下改良Soave手术。结果术后2例仍存在便秘,1例为经肛门脱出术后,1例为腹腔镜Soave术后,1例肠梗阻,1例直肠鞘内感染,2例肛门瘢痕性狭窄,40例患儿手术效果良好。结论正确应用微创手术治疗先天性巨结肠符合外科手术微创化的趋势,具有广阔的前景。     

经肛门Soave拖出术治疗婴幼儿先天性巨结肠

先天性巨结肠（Hirschsprung’s diseace HD）是一种常见的肠道发育畸形，又称先天性肠无神经节细胞症，是引起小儿便秘的常见原因之一。本文介绍本院应用经肛门一期Soave拖出术治疗先天性巨结肠的临床经验。     

经肛门先天性巨结肠根治术在我国的应用与发展

1997年我国曾有文献报告经肛门行内括约肌切开术治疗超短段型先天性巨结肠(H D)眼1演,1998年Dorre报告经肛门Soave根治术治疗H D眼2演后,国内有些儿外科医师开始借鉴应用并不断改良,2001年开始有报告熏此后不断推广应用。中国全文期刊数据库有关经肛门巨结肠根治术的文献报告2001年有9篇,2002年有17篇,2003年有31篇2004年28篇,大部分省地级医院开始应用。纵观我国经肛门治疗H D的开展应用,有以下几方面的发展。1应用解剖的研究为经肛入路提供科学依据陈雨历研究发现直肠中下部周围血管及下腹下神经丰富,输尿管、输精管、髂血管均在近耻…     

气钡造影倒立位法诊断低位先天性巨结肠的价值

目的 探讨如何解决常规钡灌肠诊断低位先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease，HD)的不足，提高影像学在此疾病的诊断价值。方法 利用低位HD大肠积气，灌入气钡造影浓度的钡液形成气钡影像，并充分利用气体和沿途的流体动力学特征，设计倒立位方法，使直肠、乙状结肠充分拉直展示。结果 242例低位HD一次性造影成功率达95％以上，狭窄段显示209例，移行段显示202例，均显示有代偿扩张段，代偿扩张段与移行段或狭窄段比值≥1．5：1。结论 气钡造影倒立位法诊断低位HD具有方法简便，一次成功率高，病变显示好，测量数据较准确等优点。