儿童不完全性川崎病的诊治

川崎病(Kawasaki disease)是一种主要发生于5岁以下儿童的、以中小血管炎为主要病变的发热性疾病。虽然KD被报道已50余载,近年来对于KD的病因和病理研究也取得了实质性进展,但目前仍缺乏对KD早期诊断的特异性指标,尤其是对不完全性川崎病(incomplete Kawasaki disease,IKD)的诊断更加困难。目前对于IKD尚无明确的诊断标准,这导致临床上不能对IKD进行及时识别和规范治疗,从而导致冠状动脉病变的发生。因此,该文就IKD的概念、流行病学特点、诊断、治疗及随访管理进行总结,加深临床工作者对IKD的认识,希望有助于提高我国KD的临床诊治水平。     

川崎病合并关节炎2例报告并文献复习

目的 分析川崎病(KD)合并关节炎的临床特点,探讨KD合并关节炎和全身型幼年特发性关节炎(SJIA)的鉴别诊断要点.方法 回顾分析2例KD合并关节炎患儿的临床资料,并进行文献分析.结果 1例患儿以发热、腹痛起病,并发消化道出血及巨噬细胞活化综合征(MAS),激素治疗后好转,恢复期出现关节症状,考虑为KD相关性关节炎;另...     

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川崎病(Kawasaki disease,KD)于1967年由Tomosaki Kawasaki首次报道,是一种全身中小血管炎性病变为主的急性发热出疹性疾病,尤其累及冠状动脉,目前已成为儿童最常见的获得性心脏病之一[1]。KD急性期的诊断和治疗方案已经比较成熟。尽管通过正规治疗,冠状动脉病变     

川崎病与青壮年心肌梗死

川崎病（Kawasaki disease,KD）于1967年由Tomosaki Kawasaki首次报道,是一种全身中小血管炎性病变为主的急性发热出疹性疾病,尤其累及冠状动脉,目前已成为儿童最常见的获得性心脏病之一     

不完全川崎病的早期诊断和临床特征

目的 探讨不完全川崎病(IKD)的早期诊断和临床特征,以提高川崎病(KD)的早期诊断率,减少KD延迟诊断及冠状动脉病变(CAL)的发生.方法 对2000年1月-2010年1月收治的42例IKD患儿和147例典型KD进行回顾性分析.分别对IKD和典型KD患儿的年龄、性别、临床特点[包括发热、淋巴结大、指(趾)端脱皮、球结膜充血、手足硬性水肿、皮疹、口腔黏膜充血、肛周脱屑、卡介苗接种处再现红斑(卡疤红肿)]、实验室特点[包括血WBC计数、Hb、PLT计数、ESR、CRP、血清清蛋白(Alb)、血清ALT、血钠]、心脏彩超及心电图等临床资料进行比较.应用SPSS 17.0软件对数据进行统计学处理.结果 IKD组与典型KD组比较发病无性别差异,但发病年龄小;IKD组诊断时发热持续时间长;IKD组急性期手足硬肿、口腔黏膜充血、球结膜充血、皮疹方面低于典型KD组,而卡疤红肿则多于典型KD组;IKD组 WBC计数及CRP较典型KD组高;2组心电图异常比较差异无统计学意义,但IKD组发生CAL高于典型KD组.结论 IKD患儿CAL发生率高,小年龄、发热时间长、卡疤红肿、WBC计数及CRP明显升高有助于IKD诊断.尽早完善相关实验室检查可减少IKD延迟诊断及CAL发生.     

儿童不完全川崎病的临床特点分析

目的 探讨不完全川崎病 （IKD）患儿的临床特点,为早期诊断该病提供可借鉴的经验。方法 回顾性分析22例住院IKD患儿的临床资料,并与同期住院的63例川崎病 （KD）患儿和20例发热患儿进行对比研究。结果 所有患儿均有发热,IKD组患儿的肢端变化、结膜充血及颈部淋巴结肿大的发生比例均显著低于KD组 （均P < 0.05）;且IKD组患儿的血清谷丙转氨酶显著高于KD组 （P < 0.05）,而血浆白蛋白、血清钠、白介素6水平均显著低于KD组 （均P < 0.05）。IKD组丙球使用率与KD组无差异,而IKD组冠脉损害的发生率却显著高于KD组 （P < 0.05）。结论 IKD患儿的症状体征均不典型。肝功能检测及血钠、白介素6水平检测可能有助于IKD的诊断。     

36例不完全川崎病临床分析

川崎病(Kawasaki disease,KD)的诊断主要依赖于临床表现而缺乏特异性的实验室资料,对典型KD诊断不难,而不完全KD的早期诊断比较困难,容易误诊.现将我院1997年10月至2007年10月诊治的81例KD进行回顾性分析,旨在提高对不完全KD的认识.     

全身型幼年特发性关节炎疾病相关基因研究进展

幼年特发性关节炎是常见的小儿风湿病之一,其中全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)的病情严重,致残、致死率很高.根据目前的认识,SoJIA患儿全身免疫系统存在明显异常,找出疾病相关基因和疾病状态下异常表达的细胞因子或相关蛋白有助于阐明疾病的病因和发病机制,并为诊断和治疗提供依据.该文结合国内外最新报道,对SoJIA疾病相关基因的研究进展和治疗前景作一综述.     

川崎病并发巨噬细胞活化综合征二例及文献复习

巨噬细胞活化综合征（MAS）是风湿性疾病的一种严重并可威胁生命的并发症。MAS最多见并发于幼年特发性关节炎全身型（SOJIA）、川崎病（KD）、系统性红斑狼疮（SLE）、皮肌炎等其他风湿性疾病并发MAS的报道近年逐渐增多,因此应提高幼年特发性关节炎（JIA）之外的儿童风湿病并发MAS的认识和警惕。现将我院收治的KD并发MAS2例报道如下。     

急性期川崎病患儿血清外泌体蛋白质组学的前瞻性研究

目的 筛选急性期川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿血清外泌体蛋白,分析其生物学过程及功能,以期为早期临床诊断KD提供新的生物标志物.方法 前瞻性选取2019年6月至2020年8月于苏州大学附属儿童医院治疗的KD患儿(n=13)纳入KD组;同期选取因细菌感染入该院治疗的患儿(n=13)纳入感染对照组.采...     

以寰枢关节半脱位为首发表现的全身型幼年特发性关节炎1例

目的探讨以寰枢关节半脱位为首发症状的全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)临床特点。方法回顾性分析1例以寰枢关节半脱位为首发症状的SoJIA患儿的临床资料。结果患儿,男,9岁,以颈部活动障碍为首发症状,病程第3天出现发热,第23天病情迅速进展,红细胞、血小板、血红蛋白急剧下降,凝血功能障碍,双肺大量渗出;彩色超声示腹腔、胸腔、心包等多浆膜腔积液,根据2001年国际风湿病学会联盟修订标准,确诊SoJIA合并巨噬细胞活化综合征,予血液灌流、滤过,并予甲基泼尼松龙联合环孢素A治疗,病情缓解。结论对于无明显骨骼畸形或急性炎症等诱因情况而出现的自发性寰枢关节脱位伴全身症状的患儿,应警惕全身型幼年特发性关节炎可能。     

Macrophage activation syndrome in 13 children with systemic-onset juvenile idiopathic arthritis

Background  Macrophage activation syndrome (MAS) is a severe, potentially life-threatening condition induced by chronic rheumatic diseases, especially systemic-onset juvenile idiopathic arthritis (SoJIA) in childhood. This study aimed to analyze the clinical and laboratory characteristics of systemic-onset juvenile idiopathic arthritis (SoJIA) with macrophage activation syndrome (MAS) in 13 patients. Methods  Clinical and laboratory data of 13 SoJIA patients with MAS treated in our hospital from January 2003 to October 2007 were analyzed. Results  In the 13 patients, 9 were boys and 4 girls aged from 5 months to 12 years. Clinical manifestations were of no typical characteristics including persistent fever, anemia, arthritis, hepatosplenomegaly, lymph-adenopathy, dysfunction of the liver, abnormal fat metabolism, and hemophagocytic cells in the bone marrow. Two patients experienced acute respiratory distress syndrome, two had mutiorgan failure, and three died. The perforin A91V (NCBI:SNP rs35947132) gene in 6 patients was normal. Glucocorticoid and immunoimpressive therapy were effective in all patients and plasmapheresis used in one severe patient was also effective. Conclusions  MAS is a serious complication of JIA, especially systemic-onset juvenile idiopathic arthritis. It is essentially important to recognize and treat MAS earlier in order to lower the mortality.     

全身型幼年特发性关节炎患儿血淋巴细胞程序凋亡分子表达的意义

目的探讨程序凋亡分子（PD-1）在全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）发病机制中的作用。方法SoJIA组24例和健康对照组39例。应用流式细胞术测定二组T、B淋巴细胞亚群百分比及PD-1在CD^3＋T、CD^4＋T、CD^3＋CD4-T、CD19＋B淋巴细胞上表达。结果SoJIA患儿CD^3＋T、CD^3＋CD4-T及CD19＋B淋巴细胞亚群百分比显著高于健康对照组（t=4.345,6.132,4.019 Pa〈0.05）,PD-1在上述淋巴细胞亚群上表达均显著高于健康对照组（t=16.238,17.536,15.561,6.301 Pa〈0.05）;治疗后SoJIA患儿PD-1在CD19^＋B淋巴细胞上表达显著低于治疗前（t=5.986 P〈0.05）,且PD-1在CD19^＋B淋巴细胞上表达与ESR呈正相关（r=0.520 P〈0.05）。结论SoJIA患儿可能存在PD-1分子功能区域结构异常或PD-1/PD-L通路功能障碍,或由于正性刺激信号过强超过负性抑制信号抑制免疫反应作用,从而导致疾病发生。     

儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征单中心临床研究

目的　总结儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征（MAS）临床和实验室特征、治疗及转归。方法　回顾性分析2008年1月至2019年11月重庆医科大学附属儿童医院75例MAS患儿的临床和实验室特征、治疗及转归。结果　MAS的基础疾病包括全身型幼年特发性关节炎（SJIA） 32 例、系统性红斑狼疮（SLE） 22例、川崎病（KD） 15 例、幼年皮肌炎（JDM） 5例和混合结缔组织疾病（MTCD） 1例。常见的临床症状有发热（100%）、肝大（73.3%）、脾肿大（49.3%）、神经系统症状（45.3%）、淋巴结肿大（42.7%）、出血（24.0%）。实验室检查显示三系下降,铁蛋白、转氨酶、乳酸脱氢酶、三酰甘油升高,纤维蛋白原降低。糖皮质激素冲击治疗和非冲击治疗在体温恢复正常时间及死亡比例方面差异无统计学意义。13例死亡,死亡组患儿出血、神经系统受累及呼吸衰竭发生率更高,纤维蛋白原及NK细胞更低。结论　风湿病患儿出现发热、肝脾肿大、血常规下降、铁蛋白升高需警惕MAS发生。出血、神经系统受累、严重低纤维蛋白原血症提示预后不良。糖皮质激素仍是治疗首选,剂量选择有待进一步研究。     

Etanercept for therapy-resistant macrophage activation syndrome

Macrophage activation syndrome (MAS) is a severe, potentially fatal complication of childhood rheumatic diseases, especially systemic onset juvenile idiopathic arthritis (SoJIA). We report a 4-year-old girl with probable SoJIA who presented with MAS. She did not respond to pulse methyl prednisolone and Cyclosporine A (CsA). She also failed to respond to intravenous immunoglobulin (IVIG) therapy. Etanercept was started, based on the observation of increased serum levels of tumor necrosis factor-alpha (TNF-alpha) in patients with MAS. Her condition improved following etanercept, suggesting that etanercept might have a therapeutic role in resistant MAS.     

托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎16例中长期疗效及安全性观察

目的　观察托珠单抗对难治性全身型幼年特发性关节炎的中长期疗效及安全性。方法　前瞻性研究2015年1月至2016年4月西安交通大学附属儿童医院免疫科住院的16例活动期难治性全身型幼年特发性关节炎患儿改用或加用托珠单抗治疗52周后临床病情活动指标及安全性。对所有观察指标采用SPSS17.0统计软件分析。结果　托珠单抗治疗2周、12周、52周后与治疗前比较,实验室指标提示白细胞（WBC）、红细胞沉降率（ESR）、超敏C反应蛋白（hsCRP）均有显著下降,差异具有统计学意义（F＝26.25、145.70、517.96,P＜0.05）。经托珠单抗治疗前及治疗2周、12周、52周后JADAS 27分别为（23.09±3.46）分、（8.19±2.63）分、（4.25±2.86）分、（2.63±1.54）分均明显下降,差异有统计学意义（P＜0.05）。部分患儿出现不良反应,2例出现皮肤异常,1例白色糠疹,1例皮肤感染;3例出现肝酶异常;2例出现WBC降低。结论　托珠单抗能快速且明显改善难治性全身型幼年特发性关节炎患儿病情,中长期安全性及耐受性良好。托珠单抗治疗疗程周期应谨慎评估。     

Systemische Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis

Systemic juvenile idiopathic arthritis (SJIA) is characterized by fever, a transient rash and arthritis. The disease often starts with fever of unknown origin. A chronic active course of disease is associated with high morbidity: in particular, joint destruction and secondary growth retardation are common complications. The activation of the innate immune system is the underlying pathogenetic process and is characterized by stimulated phagocytes which secrete interleukin-1 (IL-1), IL-6 and S100 proteins. The latter can be used for differential diagnosis in the situation of fever of unknown origin. In a severe course of SJIA that is resistant to treatment with steroids, methotrexate and TNF blockade, new therapeutic approaches with antagonists or antibodies against IL-1 and IL-6 have been established. Hopefully, these treatment regimens will be associated with a favourable prognosis of SJIA for a larger patient population.