Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤综合治疗15年经验

目的总结近15年来对Ⅲ、Ⅳ期。肾母细胞瘤患儿的多模式综合治疗经验。方法1995年5月至2010年12月浙江大学医学院附属儿童医院共对26例单侧Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤患儿采用多模式的综合治疗。诊断标准：肾门、主动脉旁淋巴结转移;弥漫性腹腔播散或术时散落;腹膜有肿瘤种植;镜检或肉眼有肿瘤残留;局部浸润至重要脏器;肿瘤远处转移。全部病例按年限和治疗方式分为两组：①术前单纯介入治疗组（TACE组）11例,为1995年至2002年收治病例,采用术前肾动脉化疗栓塞（TACE）,1周后手术切除瘤肾,术后化疗或加放疗的综合治疗;②术前介入治疗加短期全身化疗组（T＋S组）15例,为2003年至2010年收治病例,采用术前TACE加2～3周静脉化疗,然后手术切除瘤肾,术后化疗或加放疗的综合治疗。TACE采用吡柔比星40mg／m。,长春地辛3mg／m2,超液碘油5～10mL。术前短期静脉化疗采用长春地辛3mg／（m2·周）,共2次;放线菌素D10we／（kg·d）,共5次。术后化疗和放疗按照北京儿童医院肾母细胞瘤治疗方案。TACE组与T＋s组分别有3例和9例接受术后放疗。结果两组患儿术后分期为：TACE组Ⅲ期10例,Ⅳ期1例;T＋S组Ⅲ期11例,Ⅳ期4例。两组各有弥漫问变型2例。两组肿瘤完整切除率分别为63．6％（7／11）和80．0％（12／15）,P=0．407。随访至2010年12月,两组平均随访时间分别为118（102—186）个月和43．5（1～92）个月,无瘤生存率分别为72．7％和100．0％,Kaplan-Meier生存分析显示两组差异有统计学意义（P=0．040）。结论本研究表明,术前动脉栓塞化疗加短期静脉化疗,手术切除瘤肾,术后继续化疗和放疗的多模式综合治疗是对Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤患儿的合理治疗方案。     

经导管动脉化疗栓塞联合手术治疗儿童肝母细胞瘤

目的 探讨对不能切除的小儿肝母细胞瘤实行动脉化疗栓塞术(TACE)治疗的临床可行性、疗效及作用.方法 8例常规不能切除的肝母细胞瘤经TACE治疗20次,再行Ⅱ期外科手术切除,比较分析治疗前后临床症状、体征和血AFP的变化、术中情况及随访远期疗效.结果 TACE术后4～6周复查,和术前相比.肿瘤体积缩小67.68%～95.91%,平均缩小87.91%(t=3.754,P=0.007),血AFP下降94.46%～99.97%,平均98.45%(t=2.931,P=0.022),无明显的化疗毒性反应,所有患儿手术完整切除肿瘤,术后病理显示肿瘤明显坏死.随访8～24个月,所有患儿均获无瘤生存.结论 TACE治疗肝母细胞瘤安全有效,无严重并发症,能使部分不能Ⅰ期手术的患儿重新获得手术机会,并对减少术中肿瘤细胞的扩散和术中出血、改善预后有较大作用,可作为无远处转移肝母细胞瘤的术前辅助治疗.     

婴儿肝母细胞瘤的介入治疗及延迟手术治疗

目的　评价经动脉栓塞化疗 (TACE)结合延迟手术治疗婴儿巨大肝母细胞瘤的效果。方法　 2 0 0 0年 1月～ 2 0 0 4年 1月不能手术切除的肝母细胞瘤 8例患儿 (男 6例 ,女 2例 )接受 1～ 3次栓塞化疗。年龄 2～ 12个月。每次栓塞化疗前均行数字减影血管造影 (DSA)检查 ,栓塞化疗时首先超选择进入肿瘤的供血动脉 ,经该动脉先灌注化疗药物和超液化碘油的混悬乳液 ,再使用弹簧圈栓塞该肿瘤血管。结果　每次TACE均未遇到任何大技术问题和明显化疗毒性反应。 6例TACE结合手术患儿及经 3次TACE及静脉化疗患儿均无瘤存活至今。另 1例 1个月后死于肺炎。结论　TACE是治疗婴儿肝母细胞瘤有效、安全的方法     

不可切除型肝母细胞瘤的术前介入治疗临床研究

目的探讨术前介入性动脉栓塞化疗（TACE）在不可切除型肝母细胞瘤治疗中的可行性。方法分析对8例经检查诊断为不可切除型肝母细胞瘤行TACE的治疗结果。结果8例患儿TACE后均有不同程度呕吐、发热、一过性肝功能损害，1例有骨髓抑制，无心、肾功能损害。有6例复查B超检查，肿瘤体积较前均有明显缩小，缩小比例为22．5％～57．5％；5例手术完整切除，均已无瘤存活1～4年，3例复诊检查发现有肺转移或多发转移，家属放弃进一步治疗后死亡。结论TACE具有化疗药物剂量小、全身副作用少、化疗效果好的优点，可作为一种术前治疗方法应用于不可切除型肝母细胞瘤。     

14例儿童肝母细胞瘤综合治疗的疗效观察

目的：肝母细胞瘤是儿童时期最为常见的原发性肝脏恶性肿瘤。新辅助化疗﹢手术﹢术后化疗已成为肝母细胞瘤治疗的基本原则。该文旨在总结肝母细胞瘤综合治疗的疗效,进而探讨合理治疗的策略。方法：回顾性分析14例儿童肝母细胞瘤患者的临床资料,并追踪随访其治疗后的生存状况。结果：12例肝母细胞瘤患儿接受全程治疗,中位随访时间为18个月（1.5~74月）。9例无瘤存活,1例死亡,1例肿瘤转移,1例未发现肿瘤残留但术后甲胎蛋白持续不降。结论：手术及规范化疗能有效提高儿童肝母细胞瘤患者的生存率。［中国当代儿科杂志,2009,11（6）：456-459］     

14例肝母细胞瘤患儿的临床疗效观察

目的：通过对儿童肝母细胞瘤患儿的临床治疗结果的回顾总结,对ICE化疗方案的有效性和安全性进行评估。方法：自2000年6月至2008年6月,14例初发患儿入选,男7例,女7例,中位年龄：1.33岁（范围0.25～8.25岁）。临床分期：Ⅰ期6例,Ⅱ期1例,Ⅲ期5例,Ⅳ期2例。诊断时血甲胎蛋白（AFP）水平显著升高13例,1例AFP正常。采用多科室协作模式进行治疗,其中一期手术8例,3例进行了二期手术。化疗方案采用ICE方案,14例患儿共接受了73个疗程化疗,其中术前化疗25个疗程。结果：14例患儿治疗后有效12例（85.7%）,其中完全缓解10例（71.4%）,部分缓解2例,2例无效。随访至2008年7月31日,疾病处于长期完全缓解者9例（64.3%）,中位随访时间为35个月（范围：16～96个月）。5年总生存率（OS）为：（70.71±12.37）%,5年无事件生存率（EFS）为：（64.29±12.81）%。1例患儿复发,2例失访。结论：ICE化疗方案联合手术治疗能有效并且安全地治疗儿童肝母细胞瘤,Ⅳ期患儿的治疗有待于进一步研究。［中国当代儿科杂志,2009,11（8）：659-662］     

新生儿肝母细胞瘤诊2例治分析

目的探讨新生儿肝母细胞瘤的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析本院1994年至2008年收治的43例肝脏肿瘤中在胎儿和新生儿期发病的2例肝母细胞瘤的病例资料。均在腹部可触及巨大肿块，并伴有AFP显著升高，CT显示巨大肝脏占位性病变。结果2例患儿均经手术活检，病理学检查证实为肝母细胞瘤。1例放弃治疗，2个月后死亡。1例经4个疗程化疗后，肿瘤缩小，手术完整切除，术后AFP明显下降。随访1个月，予后续化疗中，效果良好。结论胎儿和新生儿肝母细胞瘤临床罕见，早期发现，合理治疗，有助于提高疗效。     

儿童双侧肾母细胞瘤手术治疗的探讨

目的 总结探讨儿童双侧肾母细胞瘤综合治疗的疗效及随访结果。方法 回顾性分析我院白1998年8月至2010年8月手术治疗的双侧肾母细胞瘤患儿临床资料。结果 7例双侧肾母细胞瘤中,男性患儿3例,女性患儿4例,发病年龄最大21个月,最小6个月,平均年龄( 12.71±4.89)个月。临床表现腹部肿块7例(7/7),血尿1例(1/6),贫血2例(2/6),4(4/7)例活检明确病理经术前化疗后手术,3例先手术后化疗,1例化疗2个疗程疾病进展,家属放弃治疗后死亡,5例结束整个疗程随访中,4例带瘤生存,1例随访7个月后残余肿瘤病灶消失,随访时间最长10年,最短10个月,1例术后化疗中,2年存活率85.7％。结论 儿童双侧肾母细胞瘤通过手术、化疗及放疗综合治疗,可以带瘤生存。     

累及第二、三肝门巨大肝母细胞瘤手术切除41例

目的：探讨累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤手术切除的可行性及手术方法,以期扩大手术适应证,提高小儿肝母细胞瘤的治疗效果。方法我们对41例累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤施行肿瘤切除手术,患儿年龄3个月至14岁,平均年龄3.8岁;其中男25例,女16例;肿瘤直径8.5～21.6 cm,平均13.5 cm;均行手术前化疗,化疗3至7个疗程不等,直至肿瘤不再缩小。采用Kap-lan-Meier生存分析计算本组患儿生存率。结果41例均顺利实施肝脏肿瘤切除术,手术时间125～350 min（平均220 min）,术中出血40～500 mL,8例未输血。第一肝门阻断时间15～35 min （平均22 min）,其中阻断1次者12例,2次者23例,2次以上者6例,每次阻断时间一般不超过20 min。手术切除方式包括V-Ⅷ段切除8例;Ⅳ-Ⅷ段切除9例;Ⅰ-Ⅳ段切除4例;Ⅰ、Ⅳ、Ⅷ段切除9例;Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅷ段切除6例;Ⅰ段＋Ⅴ-Ⅷ段切除2例;Ⅰ段＋Ⅳ-Ⅷ段切除3例;合并下腔静脉瘤栓7例。41例患儿1年、3年、5年无瘤生存率分别为92.7％、72.8％和33.5％。其中最长无瘤生存期为90个月。41例术后均经规范化疗,化疗后定期门诊复查,其中20例（48.8％）复发,继续化疗。5例出现肺转移病例中,2例经术后化疗转移灶消失,3例于术后1年内死亡。结论累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤患儿手术切除虽然具有一定挑战性,但在详细、准确的术前评估,及对肝脏解剖的熟练掌握下,肿瘤切除仍具有一定的可行性和安全性。完整切除肿瘤可有效提高肝母细胞瘤的长期生存率。     

肝母细胞瘤的综合治疗及影响预后的因素评价

目的 探讨肝母细胞瘤的综合治疗方法,分析影响肝母细胞瘤治疗效果及生存率的因素.方法 对本院2000年1月-2007年11月收治的16例肝母细胞瘤患儿进行回顾性分析和随访,治疗以手术加化疗为主,化疗分为术前化疗和术后化疗,术前化疗11例又分为介入化疗5例和全身化疗6例(其中2例同时进行介入化疗和全身化疗);未进行术前化疗5例.行根治性手术治疗者9例,行姑息性手术治疗者3例,单纯静脉化疗者2例,单纯介入性肝动脉化疗栓塞(TACE)治疗1例,放弃治疗自动出院1例.随访时间13.5(3～98)个月.采用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 Ⅳ期高危组患儿总体生存率明显较Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期标准组低;血清甲胎蛋白(AFP)<100μg/L和AFP>100000μg/L患者生存率低;混合型预后较好,而胚胎型及巨梁型预后较差;规范化疗组患者生存率明显高于不规范化疗组;手术组患者生存率明显高于非手术组:有残留组患者预后较无残留组差.结论 化疗可提高肝母细胞瘤中晚期患者的总体生存率和长期生存率,TACE是肝母细胞瘤患者一种安全有效的治疗方法;应提高对肝母细胞瘤的认识,及早发现,及时治疗.     

晚期儿童肝母细胞瘤的预后分析

目的：探讨晚期儿童肝母细胞瘤（hepatoblastoma,HB）的预后情况。方法回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科2006年4月-2014年7月收治的103例患儿中随访3年以上的30例晚期HB患儿的临床资料,总结其临床疗效和预后情况。结果（1）POG／CCG临床分期：III期12例,完全缓解（CR）10例（83％）;IV期18例,CR 8例（44％）,两组CR率无显著差异（P＝0.08）;（2）血清AFP：30例患儿中28例明显升高,占93％;（3）术前化疗：提高了69％的肿瘤完全切除率;（4）疗效与预后：30例患儿5年总体生存率为58％。胎儿型、POG／CCG III期和肿瘤完全切除患儿生存率明显提高（P＜0.05）。结论儿童晚期HB经综合治疗预后尚可。胎儿型预后较好,但肿瘤未完全切除,POG／CCG IV期及伴有远处转移尤其是肺转移患儿预后仍较差,应尽可能地早期诊断及治疗。     

Combined treatment of hepatoblastoma with transcatheter arterial chemoembolization and surgery

Hepatoblastoma (HB) frequently presents at an advanced and unresectable stage. Transcatheter arterial chemoembolization (TACE) had been attempted to improve the feasibility of removing the bulky tumor in the authors' hospital and the results were presented here to evaluate the effectiveness and therapeutic role of TACE in the HB infants. Eight patients (6 boys, 2 girls), ranging in age from 2 months to 12 months, had unresectable HB based on clinical manifestation, B-ultrasound (B-US), chest X-ray film, computed tomography (CT), blood chemistry, and serum alpha-fetoprotein (AFP), and were subjected to TACE 1-3 times. On each TACE, Adriamycin (ADR, 20 mg/m2), vincristine (VCR, 1.5 mg/m2), and cisplatin (CDDP, 40 mg/m2) dispersed in 5-10 mL lipiodol were infused into the tumor, and stainless-steel embolization coils were released into the main feeding artery until completely embolized. Then, all the patients were reexamined once a month. Digital subtractive angiography was performed and the therapeutic strategy of further TACE or surgery was individualized in terms of the changes of tumor stain and the newly forming feeding artery. Six children (75%) had a marked response after the first TACE and were judged as being surgically resectable, but one boy died of pneumonia just before the scheduled operation and another boy preferred further TACE. The other 2 patients had only a partial response and required further TACE before the operation. Thus 6 children eventually underwent complete surgical resection and 1 boy achieved successful disappearance of tumor after 3 episodes of TACE alone. Seven children had an excellent recovery and remained tumor-free for 15-49 months. The results indicate that TACE is an effective and useful preoperative therapeutic choice for unresectable hepatoblastoma, and can improve the resectablity of the bulky tumor and the survival rate of HB patients. Multiple TACE could enhance the therapeutic effect and should be considered if indicated.     

High survival rates after liver transplantation for hepatoblastoma and hepatocellular carcinoma

Kosola S, Lauronen J, Sairanen H, Heikinheimo M, Jalanko H, Pakarinen M. High survival rates after liver transplantation for hepatoblastoma and hepatocellular carcinoma.
Pediatr Transplantation 2010: 14:646–650. © 2010 John Wiley & Sons A/S. Abstract: Unresectable malignant liver tumors may be treated by LTx. We evaluated the results of LTx for HB and HCC. All patients transplanted for HB or HCC between 1990 and 2007 were included. Effects of histologic tumor type, primary tumor resection, disease staging, and serum AFP levels at diagnosis and at transplantation on disease recurrence and survival were evaluated. Twelve patients with median age of five (range, 2–16) were transplanted and followed for a median of 11 (2–18) yr. Six patients had HB and six had HCC. At diagnosis, eight patients were staged as PRETEXT III and four patients as PRETEXT IV. Two patients had pulmonary metastases. All patients received neoadjuvant chemotherapy. Median time from diagnosis to LTx was seven (2–133) months. At LTx, none of the patients had radiological evidence of extrahepatic disease, and the median AFP level was 85 (6–15 180) μg/L. No routine chemotherapy after LTx was used.The overall one‐, five‐, and 10‐yr cumulative survival rates were 100%, 80%, and 67%, respectively. Survival was comparable between the two tumor types (4/6 for both). Two deaths occurred secondary to tumor recurrence, one of each tumor type. Both of these patients had an AFP response of <99%. Six of eight patients with primary LTx survived, when compared to two of four transplanted after primary resection. PRETEXT tumor staging had no effect on survival. LTx even without post‐transplantation chemotherapy is an effective treatment option for unresectable HB and HCC with comparable survival. Incomplete AFP response to chemotherapy and primary tumor resection were associated with decreased survival.     

75例肝母细胞瘤治疗回顾

目的 回顾小儿肝母细胞瘤(HB)的治疗经验,探讨影响疗效的临床、病理因素.方法 分析15年间75例HB的临床资料,按时间先后分为Ⅰ组(1990年1月至1998年12月,32例)和Ⅱ组(1999年1月至2005年1月,43例).Ⅰ组的化疗方案为ICE+A等多种方案,Ⅱ组统一参照日本小儿肝肿瘤研究组的JPLT-1方案进行规范治疗.对各临床、病理参数进行Kaplan-Meier单因素和Cox模型多凶素分析.结果 中位随访时间为52个月(24～156个月).Ⅰ组术后2年和5年生存率分别为43.6%和21.9%,Ⅱ组分别为81.4%和72.0%,二组比较,差异有统计学意义(P＜0.01);Ⅰ组术后2年和5年无瘤生存率为37.5%和15.6%,Ⅱ组为74.4%和62.5%,二组比较,差异有统计学意义(P＜0.01).单因素分析提示PRETEXT分期,血清AFP在术后2个月内降至正常、肝硬化、腔静脉和门静脉瘤栓、肿瘤多灶性、规范化疗方案、根治性肝切除术(手术切缘距肿瘤2 cm以上)是HB的预后指标;Cox模型多因素分析则提示PRETEXT分期、腔静脉和门静脉瘤栓、肿瘤多灶性、规范化疗方案、根治性肝切除术是影响HB预后的因素.结论 规范化综合治疗可使HB的疗效显著提高,根治性手术切除和完备的术前、术后化疗是提高HB患儿生存率的关键.     

儿童初治肝母细胞瘤83例临床特征及预后分析

目的探讨肝母细胞瘤(HB)患儿的临床特征、生存情况及预后危险因素。方法回顾性分析2012年1月至2019年10月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的83例初治HB患儿的临床资料, 记录患儿的性别、年龄、首发临床表现、治疗前病变范围(PRETEXT)分期、病理类型、病初甲胎蛋白(AFP)、治疗方法及治疗结果。2018年之前确诊的患儿采用"武汉方案"治疗, 2018年之后确诊的患儿采用"儿童肝母细胞瘤多学科诊疗专家共识(CCCG-HB-2016)"方案治疗。Kaplan-Meier生存分析法计算生存率, 单因素分析采用Log-Rank检验, 多因素预后分析采用Cox回归模型。结果 83例患儿中男51例、女32例;发病年龄25.2(9.0, 34.0)月龄, <3岁64例(77%)。最常见的首发临床表现为腹部包块(45例, 54%)。PRETEXT Ⅰ期8例, Ⅱ期43例, Ⅲ期20例, Ⅳ期12例。随访时间40(17, 63)个月, 全组HB患儿1年总体生存率(OS)和无事件生存率(EFS)分别为(84±4)%和(79±5)%, 5年OS和EFS分别为(78±5)%和(76±...     

术前化疗对肝母细胞瘤手术及预后的影响

目的评价术前化疗对肝母细胞瘤（hepatoblastoma,HB）手术切除率及预后的影响。方法将1993。2004年80例HB患儿分为两大组。术前化疗组（A组）48例,其中PRETEXTⅠ期13例,Ⅱ期13例,Ⅲ期15例,Ⅳ期7例。Ⅰ、Ⅱ期均采用弱方案化疗,Ⅲ、Ⅳ期分别采用强方案（A1组）及弱方案（A2组）化疗,Ⅲ期病例中,A1组6例,A2组9例;Ⅳ期病例中,A1组3例,A2组4例。术前未化疗组（B组）32例,1期12例,Ⅱ期9例,Ⅲ期6例,Ⅳ期5例。两组年龄、性别、病理分期与分型、手术及术后治疗和随诊,均符合统计学可比性要求。A,组化疗使用阿霉素、顺铂3—6轮,A2组使用长春新碱、环磷酰胺、阿霉素1～2轮。比较A（A1、A2）组、B组手术切除率、5年生存率及围术期死亡率。结果随访60—200个月,Ⅰ、Ⅱ期A组与B组手术切除率和5年生存率差异无统计学意义（P〉0．05）。Ⅲ、Ⅳ期病例合并后比较,A2组、B组手术切除率和5年生存率差异无统计学意义（P〉0．05）;A1与B组、A1组与（A2＋B）组手术切除率差异有统计学意义（P〈0．05）。手术完整切除者5年存活率明显高于手术未切除者,差异有统计学意义（P〈0．01）。结论术前化疗对PRETEXTⅠ、Ⅱ期患儿手术切除率和5年生存率无意义,术前强方案足疗程化疗可提高PRETEXTⅢ、Ⅳ期病例手术切除率,术前弱方案短疗程化疗及术前不化疗,不能提高PRETEXTⅢ、Ⅳ期手术切除率。手术完整切除者5年生存率达90％。     

Preliminary experience with arterial chemoembolization for hepatoblastoma and hepatocellular carcinoma in children

The objective of this work was to test feasibility and efficacy of hepatic artery chemoembolization (HACE) in unresectable malignant liver tumors. Five patients aged from 1-12 years were treated in the Medical University of Gdansk from 1999 to 2002. All had locally advanced tumors, which did not respond to systemic chemotherapy: four, hepatoblastoma (HB) and one, hepatocellular carcinoma (HCC). Arteriography was performed and chemoembolization suspension (cisplatin + doxorubicin + mitomycin mixed with lipiodol) was injected, followed by gelatin foam particles. The procedure was performed one to three times in each patient. In four patients (three, HB, one, fibrolamellar HCC), tumor response was observed, with decrease in the diameter of the mass of 25-33% and fall in the AFP level of 83-99%. One child with HB was non-evaluable due to early death caused by systemic myelotoxicity. Two patients (2 HB) underwent macroscopically complete tumor resection, 1 is alive and well, and 1 died at the end of surgery for an unknown reason (possibly related to cardiotoxicity of earlier systemic chemotherapy). One HB patient was successfully transplanted after two HACE courses. The only HCC patient died because of pulmonary oil embolism immediately after the third HACE course. HACE can lead to tumor regression in most cases and may be considered an alternative for patients with unresectable liver tumors who do not respond to primary systemic chemotherapy and are not candidates for liver transplantation for various reasons.