先天性输尿管异位开口于尿道憩室1例

患儿：女，７岁。因出生后长期尿液外渗７年入院，无主动排尿史。患儿出生后在两次正常排尿之间仍有尿液外渗现象，随着年龄增长，症状愈明显，裤裆经常潮湿，致会阴周围皮肤出现湿疹糜烂，坐位和站立时点滴性尿外渗较平卧时明显，余无不适。既往史：１年前因“膀胱结石”在当地医院行“膀胱切开取石术”。体检：腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未扪及，肠鸣音正常，无移动性浊音，未扪及包块，下腹部可见一长约３ｃｍ手术瘢痕，双肾区无压痛、叩击痛，双输尿管行程无压痛，可见尿液自阴道口不断点滴渗出，周围皮肤糜烂。静脉肾盂造影…     

婴幼儿小阴唇粘连1例

1 病历摘要 患儿，女，2岁10个月。因尿痛、排尿困难、尿液变细15天余来院就诊。约1个月前，患儿母亲发现其外阴红肿，有分泌物并有异味，在家用温水清洗外阴及口服阿莫西林，症状减轻。近15天，出现尿痛、排尿困难、尿流变细，检查发现外阴红肿，分泌物多，两侧小阴唇下部粘连，尿道口及阴道口被遮盖，尿液从粘连上方裂隙中排出，尿液排出时疼痛，尿流变细，呈喷射状，经多次排尿才能排完。治疗：用清水清洗外阴，用0．5％碘伏擦洗，消毒后局部喷雾2％利多卡因，再用手指将粘连的小阴唇向下向外做钝性分离，     

双侧输尿管异位开口并膀胱尿道缺如一例

患儿 :女 ,3岁。因从小排尿点滴而求治。诊断为“输尿管异位开口”收入院。小儿出生后从未有成形排尿 ,终日尿呈点滴状不断自外阴流出 ,当地按尿失禁治疗无效。小儿系 1胎 1产 ,足月顺产。父母非近亲婚配 ,母亲妊娠期无异常服药史。体检 :发育尚可 ,神志清楚 ,无语言障碍 ,活动自如 ,胸腹无异常发现。女性外阴 ,未发现尿道口 ,仅见阴道口 ,尿液自阴道口流出 ;压迫双腰腹部 ,尿液滴速加快。会阴及肛门周围皮肤上常有白色尿渍 ,双股内侧皮肤潮红 ,布满红色尿布疹。肝功正常。ＢＵＮ (血尿素氮 ) 5 .4 8ｍｍｏｌ/Ｌ。尿检 (- )。Ｂ超　右肾 6 8…     

半乳糖血症患儿尿液气相色谱-质谱结果分析

目的 应用气相色谱-质谱（GC-MS）技术检测10例半乳糖血症患儿治疗前后尿液，以建立半乳糖血症的化学诊断方法。方法 留取10例半乳糖血症患儿治疗前后尿液和60例同年龄段正常儿童尿液，尿液经尿素酶处理后用GC-MS检测尿代谢产物。结果 半乳糖血症患儿尿中检测出至少34种代谢物，其中半乳糖、半乳糖醇、半乳糖酸、酪氨酸、4-羟基苯乙酸、4-羟基苯乳酸水平均较正常对照组明显升高（P均〈0．05），二氢尿嘧啶水平较正常对照组显著降低（P〈0．05），治疗后除4-羟基苯乳酸外，其他均恢复至正常范围。结论 GC-MS检测尿中半乳糖、半乳糖醇、半乳糖酸水平可诊断半乳糖血症。     

女婴外阴炎引起的阴道口粘连诊断与处理

女婴外阴炎可引起阴道口粘连，家长给患儿洗澡或把尿时发现异常，一些基层医院医师也误认为是外阴畸形，建议去上级医院治疗，给患儿家长带来痛苦和诸多不便。我们在门诊时也常遇见此类病例，经及时诊断及治疗，效果良好，现报告如下。     

多发性抽动症患儿尿多巴胺、去甲肾上腺素变化及平肝通络、活血化瘀中药对其影响

目的了解多发性抽动症患儿尿多巴胺(DA)、去甲肾上腺素(NE)单胺类神经递质水平,探讨平肝通络、活血化瘀中药对其影响。方法应用尿液儿茶酚胺高效液相色谱法,对98例多发性抽动症(TS)患儿及54例正常儿尿液DA、NE水平进行测定,并对其中20例TS患儿服用平肝通络、活血化瘀中药前后的尿DA、NE进行比较。结果 TS患儿尿液DA、NE水平明显高于正常儿,20例TS患儿服用平肝通络、活血化瘀中药后尿DA水平明显下降。结论 TS患儿存在单胺类神经递质功能失调,平肝通络、活血化瘀中药可影响TS患儿尿DA的水平。     

先天性肾积水患儿尿液水通道蛋白1表达的意义

目的研究先天性肾积水患儿尿液水通道蛋白1(AQP1)的表达情况及其临床意义。方法选取26例不同程度肾积水患儿作为试验组。其中轻度组7例,中度组10例,重度组9例。均经彩超、电子计算机X射线断层扫描技术(CT)或MRI证实,并排除其他泌尿系统疾病。对照组选取10例无泌尿系统疾病的儿童。在严格选定条件下,收集试验组患儿术前晨尿、术中肾盂尿液、梗阻解除术后第3、7天患肾晨尿,同时收集对照组患儿晨尿,采用间接ELISA法测定其尿液AQP1水平。结果与对照组比较,中、重度积水组患儿术前尿液中AQP1水平均明显下降(Pa<0.05),且重度积水组尿液AQP1水平与中度积水组比较,明显降低(P<0.05);轻度积水组与对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。试验组术后第3天尿液AQP1水平与术中比较,差异无统计学意义(P>0.05),术后第7天尿液AQP1水平与术中比较均明显上升,但仍低于对照组(Pa<0.05)。对照组、试验组术前及术后第7天尿液AQP1水平与尿渗透压呈正相关,实验组术中及术后第3天尿液AQP1水平和尿渗透压之间无相关性。结论尿液AQP1水平可能是新型的评价先天性肾积水患儿肾浓缩功能的指标之一。     

尿液AQP2在先天性肾积水患儿中的检测和意义

目的研究单侧先天性肾盂输尿管连接处梗阻（pyeloureteric junction obstruction，PUJO）肾积水患儿尿液水通道蛋白2（Aquaporins-2，AQP2）测定在肾脏浓缩功能评价中的意义。方法选取12例正常儿童，26例单侧先天性PUJO肾积水患儿，其中轻度14例，重度12例，均经彩超、静脉。肾盂造影证实，并排除其它泌尿系统疾病；在严格设定条件下，收集正常对照组术前和梗阻解除术后第3天患肾24h尿液，同时收集术中。肾盂尿液，测定尿渗透压，并用酶联免疫吸附法（ELISA）测定尿液中AQP2。结果与正常对照组比较，积水组术中尿液AQP2和尿渗透压明显下降（P〈0．05），且重度积水组术中尿液AQP2与轻度积水组相比，明显降低（P〈0．05），但重度积水组和轻度积水组术中尿渗透压相比无显著差异（P〉0．05）；梗阻解除后，轻、重度积水组术中尿液AQP2与术后第3天相比，无显著差异（P〉0．05），而术后第3天两组尿渗透压却明显下降／P〈0．05），术后第3天重度积水组与轻度积水组尿液AQP2和尿渗透压相比较，显著下降（P〈0．05）；正常对照组与轻、重度积水组术后第3天尿液AQP2和尿渗透压之间存在一定相关性。结论小儿单侧先天性PUJO尿液AQP2和尿渗透压较正常对照组显著降低，且二者之间存在一定相关性。尿液中AQP2下降可能和尿液浓缩功能改变有关。     

小儿淋菌性关节炎1例

小儿淋菌性关节炎１例何洪标，阮美果患儿：女，１３岁半。右食、中指及左膝关节红肿，疼痛剧烈，双下肢散在性脓疱，高热，头痛６天就诊。患儿曾在当地医院被诊断为“风湿性关节炎”，治疗效果欠佳。起病前３周曾有阴道搔痒，阴道口排粘液脓性分泌物及排尿困难，妇科诊断...     

半乳糖缺陷IgA1在儿童紫癜性肾炎早期诊断中的意义

目的 探讨半乳糖缺陷IgA1（Gd-IgA1）在儿童紫癜性肾炎（HSPN）早期诊断中的价值。方法 以2018年1~4月确诊为HSPN的住院患儿67例、过敏性紫癜（HSP）住院患儿58例为研究对象,另选取20例行健康体检儿童作为健康对照组。采用ELISA法检测血清、尿液Gd-IgA1水平。以受试者工作特征曲线（ROC）分析血清Gd-IgA1及尿液Gd-IgA1/尿肌酐比值对HSPN的诊断价值。结果 HSP及HSPN患儿血清Gd-IgA1、尿液Gd-IgA1/尿肌酐比值均高于健康对照组（P < 0.01）,且以HSPN患儿升高更明显（P < 0.01）。血清Gd-IgA1水平≥ 1 485.57 U/mL和/或尿液Gd-IgA1/尿肌酐比值≥ 105.74时,对诊断HSPN有较好的意义。49例HSP患儿随访6个月,随访中HSPN发病率为47%（23/49）;其中,血清Gd-IgA1 ≥ 1 485.57 U/mL患儿HSPN发病率为100%,尿液Gd-IgA1/尿肌酐比值≥ 105.74患儿HSPN发病率为73%。结论 血清及尿液GdIgA1对HSPN的早期诊断有较好的临床价值。     

尿隐血试验对血尿诊断意义探讨

自电脑尿液分析仪广泛应用于临床之后,尿隐血检查对辅助诊断血尿起到了很大作用,但临床医师对尿隐血阳性结果的解释意见不尽一致。本文根据87例患儿尿液检查结果探讨如下。     

原发性肾病综合征患儿尿液结缔组织生长因子检测的临床意义

目的检测原发性肾病综合征(PNS)患儿尿液结缔组织生长因子(CTGF)水平,评价其临床意义。方法采用双抗体夹心ELISA方法检测42例接受治疗的PNS患儿治疗前及缓解后尿液CTGF水平,并与28例健康对照组比较。结果激素敏感型24例患儿治疗后尿液CTGF水平明显下降(t=34.26 P<0.01)。激素抵抗型18例患儿治疗后尿液CTGF水平无明显变化(t=1.17 P>0.05);加用环磷酰胺冲击治疗后12例病情缓解,尿CTGF水平明显下调(t=3.68 P<0.01)。CTGF水平与尿清蛋白(r=0.51 P<0.01)、24 h尿蛋白(r=0.43 P<0.01)呈正相关。结论尿液CTGF水平可作为反映NS病情、评价治疗效应的指标。     

甲基丙二酸血症儿童尿液硫化氢的变化及意义

目的　探讨尿硫化氢（H2S）在甲基丙二酸血症（methylmalonic acidemia,MMA）患儿尿液中的变化及临床价值。方法　将2016年9月至2017年11月在北京大学第一医院就诊的20例MMA 患儿作为病例组（男13例,女7例）,同时将20例健康儿童作为对照组（男11例,女9例）,留取所有儿童新鲜尿液。采用自由基检测仪检测正常儿童与MMA 患儿尿液中的H2S浓度,对照病例组与对照组尿H2S浓度的差异,并对结果进行分析。结果　20例MMA患儿尿H2S浓度（64.9±52.0） μmmol/L高于对照组尿H2S 浓度（43.9±40.0） μmmol/L,差异具有统计学意义（Z＝-3.435,P＝0.001）;尿H2S浓度辅助判断MMA的ROC 曲线分析中曲线下面积（AUC）为0.818,以尿H2S浓度47.72 μmmol/L为界值,辅助判断MMA 的敏感度为95%,特异度为60%。结论　MMA 患儿尿液H2S含量高,尿H2S浓度检测有助于MMA的尽早诊断,或可作为新生儿筛查、MMA 患儿动态观察和疗效评估的参考指标。     

左侧异位、重复、发育不良肾伴输尿管异位开口一例

患儿 :女 ,10岁。自出生起两次排尿间滴尿为主诉 ,诊断为输尿管异位开口收入院。既往无明显尿频、尿急、尿痛史 ,但内裤天天被尿污脏。体检 :发育营养一般 ,心、肺无异常。腹平软 ,外阴部皮肤轻度尿浸渍呈湿疹样改变 ,阴道口可见尿液珠间断滴出。1.实验室检查　血肌酐 5 0 .7ｍｍｏｌ/Ｌ ,尿素氮 5 .8ｍｍｏｌ/Ｌ ,尿红细胞 3～ 6 /Ｈｐ。2 .影像学检查　胸腹Ｘ线平片(- )。ＩＶＰ(静脉肾盂造影 ) :右肾输尿管显影良好呈代偿性改变 ,膀胱充盈良好 ,2ｈ后未见左肾显影。Ｂ超 :右肾10 6 .0ｍｍ× 42 .0ｍｍ× 36 .0ｍｍ ,呈代偿性增大 ,肾盂光…     

尿素酶预处理-气相色谱-质谱法选择性筛查遗传代谢病高危患儿327例初步研究

目的　通过对遗传代谢病高危患儿尿液成分进行生化分析 ,筛查遗传代谢病 ,为临床诊断和治疗提供实验依据。方法　收集遗传代谢病高危患儿尿液标本 ,经去尿素、加内标、除蛋白、真空干燥、三甲基硅烷基衍生等处理后 ,应用气相色谱 -质谱联用仪分析尿液中有机酸、氨基酸、糖类、多醇、嘌呤、嘧啶等成分。这一流程在国际上被称为尿素酶预处理 气相色谱 质谱法。结果　对来自中国大陆 6省、区和直辖市的 3 2 7例遗传代谢病高危患儿的尿液标本进行检测 ,共筛查出遗传代谢病 16种 2 7例 ,阳性率为 8.2 6% ,其中高苯丙氨酸血症、甘油尿症和Leigh综合征各 3例 ,丙酸血症、甲基丙二酸尿症、vonGierke病、果糖 1,6 二磷酸酶缺陷病、果糖尿症各 2例 ,多种羧化酶缺陷病、戊二酸血症Ⅰ型、枫糖尿病、高甘氨酸血症、3 氨基异丁酸尿症、半乳糖血症、瓜氨酸血症Ⅱ型及Fanconi综合征各 1例。经临床干预虽然仍有部分患儿预后不良 ,但多种羧化酶缺陷病、甲基丙二酸尿症、半乳糖血症等患儿获得较好的治疗效果。其余患儿的病情有待追踪观察。结论　应用尿素酶预处理 气相色谱 质谱法分析尿液成分 ,是筛查某些遗传代谢病的有效方法 ,检测结果可为患儿的诊断和治疗提供有效指导。     

泌尿生殖系统疾病

1085 右肾先天性发育不全输尿管阴道开口庄裕富福建医药杂志6(2):61,1984女、11岁,1岁起除正常排尿外、阴道口间歇流出少量尿液。静注靛胭脂25分钟后阴道口可见少量淡蓝色尿液。向膀胱注入美蓝稀释液、阴道口未发现蓝染。排泄性尿路造影右肾不显影。超声波检查右肾明显缩小。手术发现右肾4×2×1立方厘米、呈分叶状,无正常的肾血管,肾盂窄小,呈单一肾盂输尿管。向下段输尿管注入美蓝,可见美蓝从阴道口流出。右肾、输尿管切除后,病理诊断为右肾先天性发育不全。(张乾忠摘)     

先天性尿道缺如合并严重畸形一例

先天性尿道缺如临床少见 ,常合并其他严重畸形。我院收治 1例先天性尿道缺如合并膀胱阴道瘘、膀胱发育不全、左侧孤立肾的患儿 ,现报告如下。临床资料患儿 :女 ,10岁。因排尿不能控制10年入院。患儿出生后即被发现无自主排尿 ,尿液从外阴部间歇性流出。Ｂ超示右肾区及腹腔内未见右肾声像 ,左肾形态正常 ,提示先天性左侧孤立肾。查体 :外阴幼女型 ,有湿疹斑 ,可见阴道口 ,未见尿道口。肛查 :似可扪及一小子宫。仔细探查可见阴道前壁有尿液流出。小儿膀胱镜沿阴道前壁之尿液流出处可进入膀胱 ,见膀胱颈开口位于阴道前壁 ,尿道缺如 ,输尿管嵴清…     

新生儿滴虫性阴道炎一例

患儿，女，出生15天．因外阴大量分泌物名天、伴哭闹不安，以泌尿系感染收入院．患儿系第二胎足月顺产．新法接生，体重40009，母乳喂养．生后12天外阴大量分泌物，呈黄白色、有臭味．每日清洗数次，仍不干净．患儿整日哭闹，食奶减少，睡眠差，排尿用力．直体：体温36．gC．脉膊130次，呼吸45次，发育营养好．皮肤巩膜无黄梨，心肺无异常．肝助下1．scm，辟未们及．肛门、外明未见畸形，尿道口、阴道口及大小明唇明显充血水肿、散在红色斑色，阴道流出黄白色泡沫状白带。尿镜检见大量白细胞，无革兰氏明住双球菌．血象正常，入院诊断：尿…     

人巨细胞感染的检测和新生儿肝炎综合征关系的探讨

本文应用ＰＣＲ及ＥＣＬ技术检测新生儿肝炎综合征患儿尿液中的ＨＣＭＶ－ＤＮＡ，阳性率分别为６６．７％及５３．３％，对照组为１４．３％，与ＨＣＭＶ病毒分离基本一致，甚致更为敏感，文章指出，凡肝炎综合症患儿均应进行病毒学检测。     

儿童尿液幽门螺杆菌抗体检测的临床应用

目的 评估尿液中幽门螺杆菌(H.pylori)抗体检测对H.pylori感染的诊断应用价值.方法 应用金标渗滤法检测238例胃肠疾病患儿尿液H.pylon抗体,并以血清学为标准进行χ2检验对比.结果 238例患儿尿H.pylori抗体阳性96例,血抗体阳性103例,差别无统计学意义(χ2=2.8824,P＞0.05).血、尿抗体结果相符221例,不符17例,其中5例尿抗体阳性而血抗体阴性,12例尿抗体阴性而血抗体阳性.以血清学为标准,尿液抗体检测的敏感性88.35%、特异性96.30%、阳性预测值94.79%、阴性预测值91.55%.结论 尿液H.pylori抗体检测是一种方便、敏感、实用的诊断H.pylori感染的方法.