儿童先天性气管狭窄合并交通性支气管肺前肠畸形2例并文献复习题录

目的探讨儿童先天性气管狭窄(CTS)合并交通性支气管肺前肠畸形(CBPFM)的临床分型、诊断方法及治疗方案。方法对2021年5月、2022年1月于山东大学附属儿童医院呼吸介入科就诊的2例CTS合并CBPFM患儿的临床资料进行回顾性分析, 并检索国内外数据库, 总结该病的临床特征, 探讨CBPFM的分型方法。结果例1, 女, 4岁, 因"反复咳喘4年余"就诊, 诊断:CBPFM(Ⅱ型, 右侧);CTS。行外科胸腔镜右肺切除+食管修补术。例2, 女, 7个月2 d, 因"进食、呼吸困难伴口唇发绀7个月"就诊, 诊断:CBPFM(Ⅱ型, 左侧);CTS。先后行滑动气管成形术, 左肺切除术+食管修补术。共检索英文文献8篇, 中文文献1篇。共收录CBPFM患儿21例, 其中CTS合并CBPFM患儿12例, 诊断证据充分的CTS均与ⅠA型、Ⅱ型CBPFM伴发。结论 CTS合并CBPFM可导致患儿发生严重的喘息、呼吸困难, 临床医师需加强认识, 提高警惕。CTS与ⅠA型与Ⅱ型CBPFM两种畸形可能存在潜在联系, 值得更深入研究。