| 摘 要： | 目的探讨结缔组织病(CTD)并间质性肺病(ILD)患儿的临床表现、胸部高分辨率计算机断层扫描(HRCT)变化特点及预后。方法回顾性分析2013年10月至2019年10月西安交通大学附属儿童医院风湿免疫科收治的53例CTD-ILD患儿临床资料, 包括其临床表现、血气分析、HRCT、预后等。结果 53例CTD-ILD患儿中男女比例为1.0∶1.4;年龄(7.50±3.34)岁;病程2.00(0.85, 7.50)个月;其中幼年特发性关节炎(JIA)25例(47.2%), 系统性红斑狼疮(SLE)15例(28.3%), 多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)11例(20.7%), 重叠综合征(OS)1例(1.9%), 变应性肉芽肿性血管炎(AGPA)1例(1.9%)。CTD-ILD患儿呼吸系统最常见的症状为咳嗽(39.6%), 全身症状最常见为发热(66.0%)。血气分析异常者17例, 其中低氧血症10例(18.9%), Ⅰ型呼吸衰竭7例(13.2%)。胸部HRCT表现为磨玻璃影、条索影、胸膜下斑片影、网格影、胸膜增厚、实变影、结节影及囊状低密度影, 比例分别为52.8%、26.4%、22.6%、...
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