| B型Niemann-Pick病一例 |
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| 引用本文： | 陈卫国,廖昕,黄婵桃,程勇.B型Niemann-Pick病一例[J].放射学实践,2005,20(12):1109-1110. |
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| 作者姓名： | 陈卫国 廖昕 黄婵桃 程勇 |
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| 作者单位： | 510515,广州,南方医科大学南方医院放射科 |
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| 摘 要： | 图1胸部正位片示双肺透过度减低,双肺纹理增多增粗,并可见弥漫性网状、粟粒状阴影,分布大致均匀。B型尼曼-匹克病(Niemann-Pick di-sease,NPD)是一种罕见的遗传性磷脂代谢紊乱疾病,表现为反复发热,肝脾肿大等,易导致临床误诊误治1-7]。本院最近遇1例,有典型临床和影像表现,现报道如下。病例资料患儿,女,12岁,骨穿确诊尼曼-匹克氏病1年半。患儿3岁时因发热、咳嗽,胸片检查发现肺部病变,给予抗结核治疗;4岁时发现肝脏肿大,予以保肝治疗;抗结核治疗2年后胸片检查仍有肺部病变,停用抗结核药,改用中药治疗,数月后出现全身浮肿,遂停用中药治疗…
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| 关 键 词： | Niemann-Pick病 B型 disease 尼曼-匹克病 磷脂代谢紊乱 反复发热 肝脾肿大 误诊误治 影像表现 遗传性 |
| 文章编号： | 1000-0313(2005)12-1109-02 |
| 收稿时间： | 12 28 2004 12:00AM |
| 修稿时间： | 02 19 2005 12:00AM |
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