| 中国儿童短QT综合征首例报告及家系调查 |
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| 引用本文： | 张乾忠,胡宛如,姜红,何莉,胡潇滨,张菁,张良,杨志亮. 中国儿童短QT综合征首例报告及家系调查[J]. 中国实用儿科杂志, 2008, 23(10) |
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| 作者姓名： | 张乾忠 胡宛如 姜红 何莉 胡潇滨 张菁 张良 杨志亮 |
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| 作者单位： | 中国医科大学附属第一医院儿科 |
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| 摘 要： | 目的探讨中国儿童短QT综合征的临床特征及遗传学特点。方法对中国医科大学附属第一医院儿科于2006年收治的1例儿童短QT综合征患儿(患儿男,13岁,以晕厥、抽搐1次为主诉入院,既往健康)临床资料进行分析,并对患儿父母两个家系的22名成员进行遗传学调查。结果查体无异常所见。体表心电图示窦性心律,Q-T间期240ms,QTc270ms,Ⅱ、ⅡI、avF、V4-6导联T波高尖;Holter心电图除见上述改变外,还可见房性和室性期前收缩,心脏彩色超声和心脏X线片未见异常;心肌酶谱、肌钙蛋白和血钾、钠、钙等离子检测值均在正常范围。家系调查表明患儿母亲于12年前猝死在家中,之前曾有反复晕厥、抽搐发作史。体表心电图示Q-T间期260～280ms,T波高尖。在多次住院抢救观察期间,心电图显示尖端扭转型室速、心室颤动。除患儿母亲外,其他成员均无晕厥、抽搐及猝死史,患儿父亲心电图Q-T间期380ms,其他健在者也未见Q-T间期缩短。结论短QT综合征可表现为晕厥、抽搐发作,心电图Q-T间期缩短、QTc≤300ms,心脏结构正常,可有家族猝死史。本例符合常染色体显性遗传。
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| 关 键 词： | 儿童 短QT综合征 家系调查 |
Firsst case report of short QT syndrome in children in China and family line investigation |
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| ZHANG Qian-zhong,HU Wan-ru,JIANG Hong,et al.. Firsst case report of short QT syndrome in children in China and family line investigation[J]. Chinese Journal of Practical Pediatrics, 2008, 23(10) |
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| Authors: | ZHANG Qian-zhong HU Wan-ru JIANG Hong et al. |
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| Affiliation: | ZHANG Qian-zhong,HU Wan-ru,JIANG Hong,et al.Department of Pediatrics,First Affiliated Hospital,China Medical University,Shenyang 110001,China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Children Short QT syndrome Family line investigation |
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