| Utrophin蛋白的分子生物学研究进展 |
| |
| 引用本文： | 王为民,蒲传强.Utrophin蛋白的分子生物学研究进展[J].中华神经科杂志,2006,39(5):351-353. |
| |
| 作者姓名： | 王为民 蒲传强 |
| |
| 作者单位： | 100853,北京,解放军总医院神经内科 |
| |
| 摘 要： | Duchenne型肌营养不良（DMD）是一种X-连锁隐性遗传的肌肉变性病,是由Xp21上的抗肌萎缩蛋白（dystrophin）基因突变所致dystrophin蛋白缺乏引起的疾病.新生男婴DMD发生率大约是1/3500,患者肌无力发展迅速,11～13岁后完全不能行走,大部分在20岁左右死于周围性呼吸循环衰竭.由于utrophin蛋白与dystrophin蛋白有着结构的同源性和相似的功能,通过转基因方法使细胞表面utrophin蛋白水平提高2～3倍,可以使DMD模型动物mdx鼠肌肉的形态和功能得到修复,而这仅是正常肾组织utrophin蛋白水平的大约50%,肺的25%,被认为是基因治疗DMD的非常有希望的替代物.现将其分子生物学研究进展综述如下.
|
| 关 键 词： | 分子生物学研究 Utrophin蛋白 dystrophin蛋白 utrophin蛋白 Duchenne型肌营养不良 X-连锁隐性遗传 抗肌萎缩蛋白 呼吸循环衰竭 蛋白水平 转基因方法 |
| 收稿时间： | 2006-02-08 |
| 修稿时间： | 2006年2月8日 |
| 本文献已被 CNKI 维普 万方数据 等数据库收录！ |
|
