JAK2 V617F突变阳性的真性红细胞增多症合并急性冠状动脉综合征二例并文献复习

目的：探讨真性红细胞增多症（PV）合并急性冠状动脉综合征（ACS）的临床特点、诊断、预后及治疗。方法回顾分析北京协和医院收治的2例JAK2V617F突变阳性的PV合并ACS病例的临床资料，并结合国内外文献复习相关研究进展。结果例1为65岁男性，确诊 PV 3年， JAK2V617F突变阳性，因心绞痛反复发作，冠状动脉造影示左回旋支中段弥漫偏心性狭窄80％；于左回旋支中段行经皮冠状动脉介入治疗置入依维莫司洗脱支架1枚，术后给予冠心病二级预防及羟基脲治疗PV，随访3年余症状平稳。例2为44岁男性，确诊PV 3年，JAK2V617F突变阳性，给予羟基脲、干扰素、阿司匹林等药物治疗；患者先后出现脾梗死、脾静脉血栓及闭塞、区域性门脉高压、胃底静脉重度曲张、上消化道出血；入院前2个月因急性下壁心肌梗死行冠状动脉造影示右冠脉近段血栓影，狭窄60％；入院后1个月出现急性前壁心肌梗死，冠状动脉造影示左前降支近段弥漫血栓影，狭窄90％，右冠状动脉近段完全闭塞；给予双重抗血小板及华法林抗凝治疗，症状好转。结论 PV合并ACS相对少见，JAK2V617F突变阳性、WBC增多、年龄大于65岁及既往血栓病史是PV患者发生血栓事件的独立危险因素；临床医师应结合临床特点、冠状动脉造影及合并症情况给予个体化治疗；对于以PV导致的血栓形成为主要病因的ACS行冠状动脉再血管化治疗应慎重。