114例套细胞淋巴瘤患者的临床病理学及分子遗传学特征研究

目的 探讨套细胞淋巴瘤(MCL)临床病理学特征、分子遗传学异常以及临床生物学行为.方法 采用HE、免疫组织化学(En Vision二步法)及间期荧光原位杂交技术(FISH)对114例MCL患者标本进行检查,观察临床病理学及肿瘤细胞免疫表型特点,部分病例标本进行IgH及CCND1基因断裂以及IgH-CCND1融合基因检测.结果 114例患者中男女比例为3.56:1,中位年龄60(20～83岁).发病部位累及淋巴结78例(68.42%),其中颈部49例(62.82%);累及结外36例(31.58%).114例患者中累及骨髓23例(20.18%).肿瘤细胞表达Ki-67(5%~90%),免疫表型CD3e、CD20、CD79a、PAX5、CD5、cyclinD1及Bcl-2的阳性率分别为0%、99.12%、96.43%、97.56%、67.89%、100%及94.12%.FISH检查25例患者中20例(80%)检测到CCNDl基因断裂.其中16例(80%)检测到IgH-CCNDI融合基因;检查9例患者均检测到IgH基因断裂,其中1例未检测到CCND1基因断裂及融合基因.75例患者有完整随访资料,随访时间2～57个月,中位生存期40.78个月.1、2及3年生存率分别为84.13%、68.09%及37.50%.Ki-67阳性率<40%组患者中位生存期较≥40%组明显延长(57个月对36个月,P=0.003).13例患者接受利妥昔单抗与常规化疗方案联合化疗,7例(53.85%)完全缓解,3例(23.08%)部分缓解,未达中位生存期;44例患者仪接受常规化疗,11例(25.00%)完全缓解,9例(20.45%)部分缓解,中位生存期28个月;两组比较分析P=0.052.结论 MCL多发于老年男性,临床主要表现为多发性淋巴结肿大,骨髓累及常见.临床生物学行为为侵袭性,预后较差,Ki67高表达提示预后不良,利妥昔单抗可明显改善患者生存.肿瘤细胞具有涉及CCND1的特征性基因改变.

Clinicopathologic and cytogenetic features of 114 Chinese mantle cell lymphoma cases