肉芽肿性皮肤松弛伴皮肤以外系统受累一例

患者男,22岁,因皮肤肿块、松弛,淋巴结肿大6年就诊。6年前无诱因左前臂肿胀,5年前双小腿、双足红肿,反复破溃,逐渐向肢体近端发展,伴淋巴结肿大。3年前躯干及四肢皮肤松弛,伴发热、脱发,乏力及盗汗。体检:体温38.0℃,肝、脾肋下可及,质韧。颈、躯干、四肢皮肤松弛、下垂(图1),右臀部肌肉萎缩(图2)。左前臂、双下肢暗红色浸润斑块,质硬,边界不清,皮温稍高,其上数个1cm×1cm~4cm×8cm大深在性溃疡及萎缩性瘢痕(图3)。左前臂静脉迂曲、扩张。左肘、腕、掌指关节,双踝关节活动受限。全身皮肤干燥、粗糙,可见片状鳞屑。左腋窝、左肘、双腹股沟淋…