类固醇硫酸酯酶与性联隐性鱼鳞病 |
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引用本文: | 胡稚兰,方丽.类固醇硫酸酯酶与性联隐性鱼鳞病[J].国际皮肤性病学杂志,1990(4). |
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作者姓名: | 胡稚兰 方丽 |
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作者单位: | 上海医科大学皮肤病学研究所,上海医科大学皮肤病学研究所 |
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摘 要: | 1978年Shapiro等发现胎盘中缺乏类固醇硫酸酯酶(steroid sulfatase,SS)的孕妇所生男孩,以后都发生了性联隐性鱼鳞病(RXLI)。同年作者对25例RXLI病人及其母亲(基因携带者)与健康人、其他类型鱼鳞病患者进行对照研究,发现RXLI患者体外培养的成纤维细胞中SS的活性完全缺乏,患者母亲的SS活性明显下降,而正常人及其他类型鱼鳞病患者的SS活性正常,且RXLI病人的其他组织中也有此酶缺乏。因此认为,SS的缺乏与RXLI密切相关。
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