肺淋巴管肌瘤病的HRCT特征分析

目的：回顾性分析肺淋巴管肌瘤病的薄层高分辨率CT（HRCT）特征。方法：总结4例经病理证实并行HRCT检查的肺淋巴管肌瘤病，3例行支气管镜肺活检，1例经开胸肺活检确诊。4例行吸气末HRCT扫描，其中1例表现阴性者加扫呼气末HRCT。记录临床症状、血气分析，肺功能结果，支气管镜检，X线胸片，常规CT以及HRCT表现特征。结果：胸片3例呈弥漫性网状阴影，1例可见蜂窝状囊腔，1例表现正常，HRCT有3例为均匀散在性分布的1.0-2.0cm大小的薄壁囊腔，囊腔之间可见正常肺组织；另一例吸气末HRCT正常，而呼气末HRCT可见到“空气潴留征”（Air Trapping)，提示有小气道狭窄。肺功能检查均有不同程度的阻塞型通气障碍和弥散功能异常。结论：尽管该病的最后确诊要依靠肺活检病理证实，但其HRCT特征性表现、并结合育女性和乳糜胸水的存在即能明确肺淋巴管肌瘤的诊断，另外，HRCT表现正常不能除外肺淋巴管肌瘤的存在，呼气末HRCT可发现早期小气道狭窄引起的空气潴留，从而指导临床有目的性的进行纤维支气管镜活检，有助于早期诊断。