肺炎性肌纤维母细胞瘤4例临床分析

目的分析肺炎性肌纤维母细胞瘤临床、影像和病理特征,同时对其治疗方法和预后进行讨论。方法选择经过手术、明确诊断为肺炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床、影像、病理资料，并通过复习近年来相关文献资料，对本病的病理及临床特点进行分析。结果4例患者中男3例，女1例，年龄12~67岁，病程4d~1个月，有1例无症状，另外3例分别有咳嗽、发热、乏力等症状。影像学均表现为单发的巨大肿块，边缘光滑，直径4~8cm。气管镜表现为：管腔内有新生物3例，管腔受压狭窄2例。4例患者中手术切除3例，放化疗1例，目前患者均存活25~90个月。病理学显示肌纤维母细胞与慢性炎症细胞混杂，免疫组化显示ALK表达阳性2例，IgG4表达阳性2例。结论肺炎性肌纤维母细胞瘤是相对少见的交界性肿瘤，预后较好，手术切除是主要治疗方法，根据分子病理采用针对性的靶向治疗是未来趋势。