| 21-羟化酶缺陷症伴睾丸肾上腺残余瘤3例诊治并文献复习 |
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| 引用本文： | 张琪,臧丽,张崇玉,谷伟军,李冰,贾雄飞,陈康,裴育,杜锦,郭清华,巴建明,吕朝晖,窦京涛,母义明.21-羟化酶缺陷症伴睾丸肾上腺残余瘤3例诊治并文献复习[J].中华内科杂志,2022(1):72-76. |
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| 作者姓名： | 张琪 臧丽 张崇玉 谷伟军 李冰 贾雄飞 陈康 裴育 杜锦 郭清华 巴建明 吕朝晖 窦京涛 母义明 |
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| 作者单位： | 解放军总医院第一医学中心内分泌科;河北省保定宝石花东方医院内分泌科;山东省五莲县疾病预防控制中心;内蒙古自治区鄂尔多斯市中医医院内分泌科 |
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| 摘 要： | 目的提高临床医生对21-羟化酶缺陷症(21-OHD)伴睾丸肾上腺残余瘤(TART)的认识水平。方法分析2010年5月至2021年5月解放军总医院第一医学中心确诊的3例男性21-OHD伴TART患者的临床、实验室和影像学资料及其诊治经过, 并对临床转归进行随访。结果 3例患者均以双侧肾上腺占位首诊;就诊年龄27～42岁, 身高145～162 cm。实验室检查均示孕酮、17-羟孕酮(17-OHP)、促肾上腺皮质激素(ACTH)升高。均经CYP21基因检测确诊。1例患者睾酮异常升高, 2例患者睾酮降低;3例患者黄体生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)均明显低于正常范围。睾丸超声均示双侧睾丸内高回声肿块。肾上腺CT均显示双侧肾上腺增粗伴占位。3例患者均给予地塞米松治疗, 随访4～96个月, 患者17-OHP控制在中线以上水平, 1例患者经治疗后婚育。双侧肾上腺增生及睾丸肿物均有不同程度的缩小, 且两者大小变化呈正比。结论 21-OHD患者易合并TART, 导致睾丸功能受损。早期使用糖皮质激素治疗有益于缩小TART大小、恢复睾丸功能。
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| 关 键 词： | 肾上腺皮质疾病 21-羟化酶缺陷症 睾丸肾上腺残余瘤 |
Diagnosis and treatment of 21-hydroxylase deficiency with testicular adrenal rest tumors:a report of three cases and literature review |
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| Zhang Qi,Zang Li,Zhang Chongyu,Gu Weijun,Li Bing,Jia Xiongfei,Chen Kang,Pei Yu,Du Jin,Guo Qinghua,Ba Jianming,Lyu Zhaohui,Dou Jingtao,Mu Yiming.Diagnosis and treatment of 21-hydroxylase deficiency with testicular adrenal rest tumors:a report of three cases and literature review[J].Chinese Journal of Internal Medicine,2022(1):72-76. |
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| Authors: | Zhang Qi Zang Li Zhang Chongyu Gu Weijun Li Bing Jia Xiongfei Chen Kang Pei Yu Du Jin Guo Qinghua Ba Jianming Lyu Zhaohui Dou Jingtao Mu Yiming |
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| Institution: | (Department of Endocrinology,the First Medical Center of Chinese PLA General Hospital,Beijing 100853,China;Department of Endocrinology,Buoding Gem Flower Oriental Hospital,Baoding 072550,China;Center for Disease Control and Prevention of Wulian,Wulian 262300,China;Department of Endocrinology,the Hospital of Ordos Traditional Chinese Medicine,Ordos 017010,China) |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Adrenal cortex diseases 21-Hydroxylase deficiency Testicular adrenal rest tumors |
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