| 原发性心脏血管肉瘤临床病理及遗传学特征 |
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| 引用本文： | 刘秋雨,胡庆,缑向楠,闵志雪,付芳芳,丁胭脂,贺慧,李道宏,孔令非. 原发性心脏血管肉瘤临床病理及遗传学特征[J]. 中华病理学杂志, 2022, 0(1): 47-49 |
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| 作者姓名： | 刘秋雨 胡庆 缑向楠 闵志雪 付芳芳 丁胭脂 贺慧 李道宏 孔令非 |
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| 作者单位： | 河南省人民医院;河南省永城市人民医院病理科;解放军总医院第一医学中心病理科;河南省郑州市第三人民医院病理科;河南省人民医院郑州大学人民医院影像中心 |
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| 基金项目： | 河南省自然科学基金(202300410384)。 |
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| 摘 要： | 目的探讨原发性心脏血管肉瘤(primary cardiac angiosarcoma, PCAS)临床病理及遗传学特点。方法收集河南省人民医院确诊的PCAS共9例, 采用免疫组织化学和二代测序技术检测蛋白和基因突变情况。结果本组患者男性7例, 女性2例;年龄18～53岁;6例位于右心房, 2例位于心包, 1例位于右房室沟。9例伴心包积液, 3例伴胸腔积液, 4例伴肺多发转移。细胞学见肿瘤细胞呈腺样、乳头状排列, 上皮样形态, 酷似腺癌细胞;组织学见肿瘤组织呈高-中等分化, 见不规则血管腔样结构, 瘤细胞鞋钉样或乳头状, 部分区域呈片状、束状排列, 细胞胖梭形, 核深染不规则, 异型性明显, 病理性核分裂象易见;免疫标记显示肿瘤细胞强表达CD34、CD31、ERG。伴多发肺转移结节和浆膜腔积液病例存在TP53错义突变(p.R273C), 且肿瘤细胞p53蛋白强阳性。结论 PCAS早期即存在浆膜腔积液和肺多发转移, 组织形态呈高-中等分化, 细胞学极易误诊为腺癌, 免疫组织化学有助于鉴别诊断;且TP53突变可能与肿瘤的高侵袭性生物学行为相关。
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| 关 键 词： | 河南省人民医院 浆膜腔积液 腺癌细胞 瘤细胞 右心房 核深染 免疫组织化学 胸腔积液 |
Clinicopathological and genetic characteristics of primary cardiac angiosarcoma |
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| Liu Qiuyu,Hu Qing,Gou Xiangnan,Min Zhixue,Fu Fangfang,Ding Yanzhi,He Hui,Li Daohong,Kong Lingfei. Clinicopathological and genetic characteristics of primary cardiac angiosarcoma[J]. Chinese Journal of Pathology, 2022, 0(1): 47-49 |
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| Authors: | Liu Qiuyu Hu Qing Gou Xiangnan Min Zhixue Fu Fangfang Ding Yanzhi He Hui Li Daohong Kong Lingfei |
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| Affiliation: | (Department of Pathology,Henan Provincial People′s Hospital,Zhengzhou 450003,China;Department of Pathology,the People′s Hospital of Yongcheng,Henan Province,Shangqiu 476600,China;Department of Pathology,the First Medical Center of People′s Liberation Army General Hospital,Beijing 100853,China;Department of Pathology,the Third People′s Hospital of Zhengzhou,Zhengzhou 450000,China;Department of Image,Henan Provincial People′s Hospital,Zhengzhou 450003,China) |
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