难治性川崎病治疗进展

[摘要]川崎病( Kawasaki disease,KD) 是一种病因不明的以 全身中、小血管自限性炎症为特点的发热出疹性疾病。 该疾病可损伤冠状动脉,导致冠状动脉扩张及冠状动脉瘤, 出现缺血性心脏病甚至猝死,严重危害患儿健康和生命。目前,主要应用大剂量丙种球蛋白( intravenous immuno-globulin,IVIG)静脉输注联合阿司匹林口服作为 KD 的初 始治疗方案,能使 90% 的患儿迅速退热,冠状动脉损伤 (coronary artery lesions,CAL)发生率降低至 3%-4% 。 然 而,有些 KD 患儿接受初始治疗后依然持久性或再次发 热,并有更高的概率出现冠状动脉瘤、心肌缺血、心肌梗死 甚至猝死,治疗困难,可考虑为难治性川崎病( refractory Kawasaki disease)。 日本难治性川崎病定义为KD患儿接受初始治疗24 h 后依然持久性或再次发热[1] 。 韩国难治性川崎病定义为KD 患儿接受两次 IVIG 和大剂量阿司匹 林治疗,联合或无联合大剂量甲泼尼龙冲击治疗,36 h 后 依然持久性或再次发热(体温≥38 ℃或 100.4 ℉)[2] 。 目 前国内外对难治性KD 尚无统一定义,还有“ IVIG 无反应型KD冶、“IVIG 耐药型 KD冶及“IVIG 非敏感型 KD冶等多种 表述。 国内外难治性川崎病尚无统一治疗方案,笔者对难 治性川崎病的治疗进行综述。

Therapy Progress of Children with Refractory Kawasaki Disease