原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗

原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种少见的特殊类型结外淋巴瘤,大约占原发脑肿瘤的4%,占结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)的4%~6%.PCNSL起病时病灶局限于脑-脊髓轴,包括脑实质、脊髓、眼、颅神经以及脑膜.根据患者的免疫状态,PCNSL可分为免疫功能正常人群和免疫缺陷患者两大类,后者主要指获得性免疫缺陷综合征和器官移植后免疫抑制剂治疗的患者.根据美国SEER数据库登记系统的数据,近年来,大于65岁人群PCNSL发病率上升,可能与老龄化有关.PCNSL病理类型主要为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),约占95%.PCNSL具有独特的临床及生物学表现,预后比淋巴结起病的淋巴瘤及其他部位起病的结外淋巴瘤要差.另外,由于其发病率较低,难以进行随机对照临床试验,治疗相关的经验少,临床证据级别较低,因而对于临床医生来说,该病的诊断和治疗均面临不少困难.