儿童遗传球形红细胞增多症部分性脾栓塞治疗(附22例报告)

目的应用部分性脾动脉栓塞(PSE)治疗儿童遗传性球形红细胞增多症(HS)。材料与方法 PSE 治疗 HS22例,男14例,女8例,年龄5个月～8岁之间。本组病例在外周血中可见20%～60%不等比例小球样变形红细胞。临床特点为慢性经过伴急性发作性溶血性贫血。PSE 治疗中采用5～6F 脾管或眼睛蛇导管,应用Seldinger 技术将导管插入脾动脉,取1.5mm×1.5mm×2mm 海绵颗粒行脾段动脉栓塞,栓塞面积在50%～70%。结果 PSE 术后短时期内全部病例溶血性贫血症状明显改善,血红蛋白、红细胞、血小板等项指标迅速恢复到正常水平。免疫功能测定各项指标保持正常,经 PSE 治疗1～5年后随访疗效稳定。结论 PSE 通过有效的缩小血细胞破坏场所,达到控制和改善 HS 溶血性贫血。