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儿童噬血细胞综合征11例临床分析
引用本文:王新宝. 儿童噬血细胞综合征11例临床分析[J]. 临床儿科杂志, 2015, 0(7)
作者姓名:王新宝
作者单位:首都医科大学附属北京友谊医院儿科 北京 100050
摘    要:目的探讨儿童噬血细胞综合征(HLH)的临床特点及诊治策略。方法回顾性分析2009至2013年住院治疗的11例HLH患儿的临床资料。结果 11例患儿中,6例为EB病毒感染相关性HLH,1例为T细胞淋巴瘤相关性HLH,2例病因不明,2例为UNC13D基因编码序列突变,分别为c.2459CT/p.A832V(丙氨酸突变为缬氨酸),c.3067CT/p.R1023C(精氨酸突变为半胱氨酸);11例患儿中6例经治疗后病情好转,5例治疗无效死亡。结论儿童HLH临床表现缺乏特异性,病情发展快,须及时诊断、治疗。

关 键 词:噬血细胞综合征  EB病毒  儿童

Clinical analysis of 11 children with hemophagocytic syndrome
WANG Xinbao. Clinical analysis of 11 children with hemophagocytic syndrome[J]. The Journal of Clinical Pediatrics, 2015, 0(7)
Authors:WANG Xinbao
Abstract:
Keywords:hemophagocytic syndrome  Epstein-Barr virus  child
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