伴有破碎红纤维的包涵体肌炎的临床及病理学特点(附1例报告) |
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引用本文: | 牛丰南,金庆文,张平,侯熙德,丁新生,牛琦. 伴有破碎红纤维的包涵体肌炎的临床及病理学特点(附1例报告)[J]. 临床神经病学杂志, 2013, 26(1): 19-21 |
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作者姓名: | 牛丰南 金庆文 张平 侯熙德 丁新生 牛琦 |
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作者单位: | 1. 南京医科大学鼓楼临床医学院病理科 2. 南京医科大学第一附属医院神经科 3. 南京医科大学第二附属医院病理科 |
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基金项目: | 江苏省自然科学基金项目(BK2007607) |
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摘 要: | 目的 探讨伴有破碎红纤维的包涵体肌炎的临床及病理学特点.方法 回顾性分析1例伴有破碎红纤维的包涵体肌炎患者的临床资料.结果 本例为中年男性,四肢近端进行性肌萎缩,血清肌酶轻度增高,肌电图示肌源性损害.肌活检示部分萎缩的肌纤维出现镶边空泡,空泡内含有嗜碱性颗粒,部分坏死肌纤维有吞噬细胞及炎症细胞浸润,改良Gomori染色见破碎红纤维,细胞色素酶染色见蓝纤维;泛素染色示肌纤维中有泛素阳性物质沉积.mtDNA突变分析未见线粒体DNA突变.结论 伴有破碎红纤维的包涵体肌炎以近端肌肉受损为著,病理表现除包涵体和炎症性改变外,还存在代谢紊乱和异常折叠的蛋白沉积的特征.
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关 键 词: | 包涵体肌炎 破碎红纤维 |
Clinical and pathology features of inclusion body myositis comlined with ragged red fiber(report of 1 case) |
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Affiliation: | NIU Feng-nan,JIN Qing-wen,ZHANG Ping,et al.Department of Pathology,Nanjing Drum Tower Hospital Clinical College of Nanjing Medical University,Nanjing 210029,China |
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Abstract: | |
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