烟雾病发病机制研究进展

烟雾病（moyamoya disease，MMD）在脑血管造影中以颈内动脉虹吸段和大脑前、中动脉的狭窄或闭塞，以及脑底出现异常毛细血管网为特征，颅底异常增生的血管网似漂散在空气中的一股股烟雾，故称为烟雾病。本病由日本最先报道及命名，其它名称还有脑底异常血管网症、脑底动脉闭塞或特发性脑底动脉环闭塞症、脑底毛细血管扩张症以及多发性进行性颅内动脉环闭塞等。该病目前认为是多病因引起的脑血管病综合征，临床上以血管闭塞引起的脑缺血或颅底异常血管网破裂引起的出血为特征，是儿童和青年急性偏瘫和其他局灶性神经系统症候的主要原因。该病的发病率大约1／10万／年。