| 肺淋巴管平滑肌瘤病二例―附文献分析 |
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| 引用本文： | 姜静波.肺淋巴管平滑肌瘤病二例―附文献分析[J].临床内科杂志,2003,20(4):200-202. |
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| 作者姓名： | 姜静波 |
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| 作者单位： | 315000,浙江省宁波市医疗中心李惠利医院呼吸内科 |
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| 摘 要： | 目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识并引起对该病的重视.方法对2例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习.结果PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病.临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等.肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气分析显示低氧血症.胸部X线表现两肺弥漫性网格状,晚期呈蜂窝样变化.高分辨CT(HRCT)两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变.病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生.免疫组化HMB45阳性.结论对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解,类似肺气肿的临床表现及X线胸片阴影,并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能,最好能以肺组织活检明确诊断.该病预后差,目前无有效的预防和治疗方法.
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| 关 键 词： | 肺疾病 间质性 肺淋巴管平滑肌瘤病 平滑肌增生 |
| 文章编号： | 1001-9057(2003)04-0200-03 |
| 修稿时间： | 2002年6月17日 |
Pulomonary Lymphangiomyomatosis pulomonary lymphangiomyomatosis |
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| JIANG Jingbo.Ningbo Medical centrl LiHuiLi Hospital,Ningbo ,China.Pulomonary Lymphangiomyomatosis pulomonary lymphangiomyomatosis[J].Journal of Clinical Internal Medicine,2003,20(4):200-202. |
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| Authors: | JIANG JingboNingbo Medical centrl LiHuiLi Hospital Ningbo China |
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| Institution: | JIANG Jingbo.Ningbo Medical centrl LiHuiLi Hospital,Ningbo 315000,China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Pulmonary diseases interstitial Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis Smooth muscle cell hyperplasia |
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