摘 要: | 摘要:目的 提高对进行性假性类风湿性发育不良症的认识。方法 报道2例进行性假性类风湿性发育不良症的病例,并通过文献复习对本病的临床表现及影像学改变进行分析总结。结果PPD的临床特点:发病于幼年,可累及的关节包括指间、腕、肘、肩、髋、膝、踝等关节,其中以指间、髋、膝关节受累明显。随年龄增大,骨关节的损害加重。影像学检查,双手关节关节间隙变窄,以掌指关节局部梭形膨大为其典型特征,髋关节表现为关节间隙变窄,关节髋臼面局部增生硬化。双膝关节关节间隙变窄,关节面不整,可出现滑膜骨软骨瘤。与文献不同之处,此2例患者血沉增快,累及骶髂关节,脊柱受累不明显。
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