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| 家族性消失肺综合征(附一家系五例报告) | |
| 作者姓名： | 何隽祥 黄宝生 高希春 吴秀丽 许军伟 李祯 何乐 |
| 作者单位： | 1. 734000,甘肃省张掖地区人民医院放射科 2. 734000,甘肃省张掖地区人民医院影像中心 3. 734000,甘肃省张掖地区人民医院呼吸内科 4. 吐哈油田职工医院呼吸内科 |
| 摘 要： | 消失肺综合征 (ｖａｎｉｓｈｉｎｇｌｕｎｇｓｙｎｄｒｏｍｅ)又名特发性肺大泡综合征 ,临床少见 ,而呈家族性发病者更为罕见 ,笔者尚未见国内报道。现将近期所遇到的一家系 5例报告如下 ,并结合文献探讨其发病机理、影像学特征及诊断标准。一、材料与方法本组患者为当地世居汉族 ,一家系三代 6例发病 ,据子女回忆其父因肺大泡、肺气肿、肺心病于 17年前去世 ,健在5例 ,男 1例、女 4例 ,年龄 30～ 5 2岁 ,平均 42岁 ,病程 1个月至 2 8年。 5例中 4例为常染色体显性遗传 ,1例为隔代隐性遗传 ,遗传谱系见图 1。图 1 家族性消失肺综合征家系谱… |
| 关 键 词： | 家族性消失肺综合征 特发性肺大泡综合征 发病机理 诊断 病例报告 家系 |
| 修稿时间： | 2001-07-20 |
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