| von Hippel-Lindau病的肾脏病理学特点 |
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| 引用本文： | 张进,黄翼然,刘东明,薛蔚,周立新,吕坚伟.von Hippel-Lindau病的肾脏病理学特点[J].中华泌尿外科杂志,2004,25(11):756-759. |
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| 作者姓名： | 张进 黄翼然 刘东明 薛蔚 周立新 吕坚伟 |
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| 作者单位： | 1. 上海同济大学附属同济医院泌尿外科
2. 200127,上海第二医科大学附属仁济医院泌尿外科 |
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| 摘 要： | 目的 探讨von Hippel—Lindau(VHL)病肾脏损害的病理特点及VHL多发性肾癌的治疗。方法 回顾性分析6例同一VHL病家族伴有肾脏损害患者的临床及病理资料；1例为双肾多发性囊肿，5例为双侧肾癌伴多发性囊肿。结果 5例双肾癌10侧肾脏中，行保留肾单位手术5侧，肾癌根治术3侧，带瘤随访2侧。1例多发肾囊肿者仅随诊观察。术后病理实质性肿块均为透明细胞癌。Fuhrman分级结果：Ⅰ级14枚，Ⅱ级6枚。TNM病理分期：T1N0M04例、T2N0M01例。切除14枚可疑的肾囊肿，术后病理恶性囊肿1枚，余为单纯囊肿。术后随访9～113个月，平均47个月，5例患者均存活且无肿瘤复发及远处转移；5例肾功能正常，1例肾功能较术前差，但无需血透治疗。结论 VHL病中肾脏损害包括肾癌及肾囊肿，常为双侧多发性，肿瘤为透明细胞癌且分级分期低。保留肾单位手术是治疗VHL病中肾癌的有效方法。
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| 关 键 词： | 肾癌 肾脏损害 VHL病 治疗 肾囊肿 双侧 肾脏病理 结论 特点 有效方法 |
| 修稿时间： | 2003年11月12 |
Renal pathological features in von Hippel-Lindau disease |
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| ZHANG Jin,HUANG Yi-ran,DU Lian-fang,et al..Renal pathological features in von Hippel-Lindau disease[J].Chinese Journal of Urology,2004,25(11):756-759. |
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| Authors: | ZHANG Jin HUANG Yi-ran DU Lian-fang |
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| Institution: | ZHANG Jin,HUANG Yi-ran,DU Lian-fang,et al.Department of Urology,Renji Hospital,Shanghai Second Medical University,Shanghai 200127,China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Von Hippel-Lindau disease Renal cell carcinoma Renal cyst Pathology Nephron-sparing surgery |
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