肺泡蛋白沉积症的诊断要点及10例临床分析

目的通过临床病例分析，了解肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床和影像学表现，提高诊断水平。方法回顾分析我院自1991年来确诊的10例PAP患的临床资料。结果①男8例，女2例，平均年龄49．7岁，以40～50岁多见。②病程慢性迁延，主要症状活动后气促，咳嗽等，体征较少。③部分患有接触金属粉尘、特殊化学物质史。④胸部X线以两肺下叶片状模糊影为主，类似心源性肺水肿，HRCT可见“地图样”改变或“铺路石征”的特征性表现。⑤5例经气管镜肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BALF)，1例经肺泡灌洗液PAS染色及病理分析．4例经胸腔镜肺活检明确。结论两肺弥漫性病变，X线类似心源性肺水肿，胸部HRCT病灶呈地图样，碎石片样；尤其中年男性；病程长，活动后气促，肺部体征相对较少；应警惕本病可能，尽早作TBLB、BALF，必要时胸腔镜肺活检确诊，提高诊断准确率。