摘 要: | 目的通过临床病例分析,了解肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床和影像学表现,提高诊断水平。方法回顾分析我院自1991年来确诊的10例PAP患的临床资料。结果①男8例,女2例,平均年龄49.7岁,以40~50岁多见。②病程慢性迁延,主要症状活动后气促,咳嗽等,体征较少。③部分患有接触金属粉尘、特殊化学物质史。④胸部X线以两肺下叶片状模糊影为主,类似心源性肺水肿,HRCT可见“地图样”改变或“铺路石征”的特征性表现。⑤5例经气管镜肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BALF),1例经肺泡灌洗液PAS染色及病理分析.4例经胸腔镜肺活检明确。结论两肺弥漫性病变,X线类似心源性肺水肿,胸部HRCT病灶呈地图样,碎石片样;尤其中年男性;病程长,活动后气促,肺部体征相对较少;应警惕本病可能,尽早作TBLB、BALF,必要时胸腔镜肺活检确诊,提高诊断准确率。
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