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| 中枢神经系统成人起病噬血细胞综合征一例报道并文献复习 | |
| 摘 要： | <正>噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),1979年首先由Risdall等报道,为一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,可分为原发性和继发性两类,前者为常染色体隐性遗传疾病,后者可由感染、免疫或肿瘤所致~(1])。迄今为止文献中报道的噬血细胞综合征多发于婴儿或儿童,尤其是原发噬血细胞综合征,成人起病相对罕见。本文报道1例以高热、全血细胞减少、肌张力障碍为主要临床表现的成人病 |
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