α重链病临床特征和实验室检查特征

目的探讨α重链病的临床特征和实验室检查特征。方法收集华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的1例α重链病患者及文献报道的3例α重链病患者的临床资料,分析α重链病临床表现及实验室特点。结果 4例患者中男性3例,女性1例;年龄11~58岁,平均年龄38.5岁;临床表现为腹痛3例;3例通过治疗后恢复健康,1例手术治疗后死亡。α重链病患者血清免疫球蛋白定量检测中IgA水平大多数偏高,蛋白电泳中在β和α2区间常会出现一宽峰,免疫固定电泳上通常显示为在IgA泳道上形成特异性反应沉淀带,与IgG、IgM和K、L无特异性反应沉淀带。结论重链病非常少见,早期α重链病患者临床表现不明显,分型和诊断依赖血清免疫固定电泳,早期对抗菌药物敏感,中晚期重链病患者倾向发展为淋巴瘤。